Sindrom Shy-Drager

Di bawah Sindrom Shy-Drager dokter menjelaskan penyakit yang sangat langka pada sistem saraf vegetatif atau otonom. Oleh karena itu, sindrom Shy-Drager termasuk dalam kategori penyakit neurologis. Namun, istilah sindrom Shy-Drager jarang digunakan saat ini; Dokter biasanya menyebut sindrom ini sebagai Atrofi sistem ganda (pendek: MSA).

Apa itu Shy-Drager Syndrome?

Atrofi multi-sistem memanifestasikan dirinya dalam gangguan koordinasi atau pasien mengeluh gangguan motorik; Para dokter juga berulang kali berbicara tentang apa yang disebut "penguin walk".
© nerthuz - stock.adobe.com

Itu Atrofi sistem ganda (MSA) atau juga Sindrom Shy-Drager disebut, terjadi terutama di usia dewasa pertengahan. Istilah MSA merangkum beberapa gambaran klinis yang dianggap sebagai penyakit terpisah beberapa tahun lalu.

Untuk alasan ini, namanya sindrom Shy-Drager atau Degenerasi striatonigral atau juga Atrofi olivo ponto cerebellar sporadis Konsep masa lalu. Setiap tahun sekitar 4 dari 100.000 orang mengembangkan beberapa atrofi sistem.

penyebab

Belum diketahui mengapa dan mengapa atrofi sistem ganda berkembang. Para ahli terutama membagi sindrom Parkinson atipikal menurut temuan neuropatologis, sehingga kriteria tertentu dicari yang bisa menjadi pemicu atrofi sistem ganda.

Sebagai aturan, bagaimanapun, kriteria ini hanya dapat ditentukan setelah kematian pasien; Di sini, bagaimanapun, para profesional medis masih meneliti di area yang tidak diketahui, tetapi menggunakan mikroskop untuk mencoba menemukan jawaban mengapa apa yang disebut atrofi multi-sistem telah pecah.

Gejala, penyakit & tanda

Atrofi multi-sistem memanifestasikan dirinya dalam gangguan koordinasi atau pasien mengeluh gangguan motorik; Para dokter juga berulang kali berbicara tentang apa yang disebut "penguin walk". Selain itu, mereka yang terkena mengeluhkan gangguan sensorik dan sensorik serta terjadi kelumpuhan, kesulitan menelan dan masalah bahasa.

Gejala lebih lanjut adalah perubahan kepribadian, tremor parah, kelemahan otot serta kelelahan dan ketegangan. Akibatnya, spastisitas dan nistagmus (tremor mata) bisa terjadi.Mereka yang terkena dampak relatif sering lelah, menderita depresi dan kegelisahan batin.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Selama diagnosis, dokter terutama memperhatikan anamnesis atau lebih tepatnya. Dia kemudian melakukan pemeriksaan klinis. Deskripsi gejala serta pengamatan dokter biasanya merupakan alasan yang relatif cepat dicurigai oleh dokter bahwa ini bisa menjadi pertanyaan atrofi sistem ganda.

Yang terpenting, kombinasi gangguan otonom, yang biasanya mengingatkan pada gejala Parkinson, merupakan indikasi yang jelas bahwa pasien menderita atrofi sistem ganda. Namun, perlu dicatat bahwa atrofi multi-sistem - karena kemiripannya dengan sindrom Parkinson - relatif sulit ditentukan. Spesialis, juga, sering mengalami kesulitan dalam membuat komitmen khusus untuk atrofi sistem ganda.

Gangguan regulasi otonom pasien sebagian besar wajib dilakukan. Banyak gejala bisa atau tidak muncul, membuat diagnosis menjadi lebih sulit. Jika sebenarnya ada kasus sulit yang membuat dokter tidak dapat memastikan bahwa masalahnya adalah atrofi sistem ganda, tes pencitraan dapat membantu. Dokter mengandalkan computed tomography, magnetic resonance tomography atau IBZM-SPECT.

Menggunakan CT atau MRI, dimungkinkan untuk memeriksa daerah otak yang berhenti berkembang. IBZM-SPECT memungkinkan untuk menentukan apakah ada reseptor dopamin yang hilang. Jika dokter tidak yakin, prosedur pencitraan tersebut harus memberikan bukti adanya atrofi sistem multipel.

Menurut profesi medis, gangguan otonom sistem saraf otonom mencakup proses tubuh yang tidak diatur secara sadar oleh manusia. Ini termasuk, misalnya, pengaturan tekanan darah, mengosongkan kandung kemih, serta tidur, menelan, dan berbicara. Area tersebut dapat menyebabkan masalah karena atrofi sistem ganda. Masalah utama dari penyakit ini adalah malfungsi terkadang menyebabkan sisa makanan masuk ke paru-paru.

Akibatnya, pneumonia berkembang atau pneumonia aspirasi juga dapat memicu kondisi yang berpotensi mengancam nyawa. Banyak pasien yang menderita atrofi sistem ganda telah meninggal akibat pneumonia aspirasi. Perkembangan penyakit atrofi sistem multipel biasanya negatif; Khususnya pada stadium lanjut, tidak ada kemungkinan penyembuhan atau kelangsungan hidup dari atrofi sistem ganda.

Komplikasi

Pertama dan terpenting, sindrom Shy-Drager menyebabkan gangguan koordinasi dan konsentrasi yang parah. Keluhan ini berdampak sangat negatif pada kualitas hidup orang yang bersangkutan dan dapat menyebabkan pembatasan yang signifikan dalam kehidupan sehari-hari. Kelumpuhan atau gangguan kepekaan juga dapat terjadi dan seringkali disertai dengan kesulitan berbicara atau menelan.

Akibatnya, asupan makanan dan cairan normal tidak lagi memungkinkan bagi pasien. Sindrom Shy-Drager juga dapat menyebabkan perubahan kesadaran dan kepribadian, meskipun dalam kasus yang parah mereka yang terkena dapat kehilangan kesadaran sepenuhnya. Ini juga menyebabkan kelelahan dan kelelahan permanen.

Kebanyakan dari mereka yang terkena dampak tampak tegang, dan mereka menderita tremor dan kegelisahan. Keluhan psikologis atau depresi juga bisa terjadi. Sindrom Shy-Drager biasanya diobati dengan bantuan obat-obatan.

Biasanya tidak ada komplikasi. Jika nutrisi normal tidak lagi memungkinkan, harus diberikan melalui selang lambung. Namun, dalam beberapa kasus, sindrom Shy-Drager juga dapat menyebabkan kematian.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Perawatan medis selalu diperlukan untuk sindrom Shy-Drager. Biasanya penyembuhan diri tidak bisa terjadi, sehingga orang yang terkena tergantung pada pengobatan oleh dokter sehingga tidak ada penurunan harapan hidup. Berkonsultasi dengan dokter jika pasien menderita gangguan emosi yang parah. Sensitivitas pada organ tubuh menurun drastis, sehingga bisa terjadi kelumpuhan atau gangguan bahasa.

Gejala saat menelan juga dapat mengindikasikan sindrom Shy-Drager dan harus diperiksa dan dirawat oleh dokter. Banyak orang yang terkena tampak lelah dan depresi akibat penyakit dan menderita kelemahan otot atau tremor parah. Selain itu, depresi atau kegelisahan batin juga dapat mengindikasikan sindrom Shy-Drager dan harus diperiksa dan ditangani oleh dokter.

Diagnosis pertama sindrom Shy-Drager dapat dibuat oleh dokter keluarga. Untuk perawatan lebih lanjut, bagaimanapun, kunjungan ke spesialis diperlukan. Tidak dapat diprediksi secara universal apakah kesembuhan total dapat terjadi.

Terapi & Pengobatan

Terapinya memiliki banyak cabang, diadaptasi secara individual dan terbukti cukup sulit - karena atrofi multi-sistem bisa berbeda. Sekitar sepertiga dari mereka yang terpengaruh benar-benar menanggapi terapi. Dokter biasanya menggunakan terapi L-Dopa, yang juga digunakan pada pasien Parkinson. Namun, terapi ini hanya membantu untuk jangka waktu tertentu. Amantadine juga sering diresepkan; ini adalah obat yang seharusnya membantu pasien dengan gangguan gerak.

Dokter harus menangani semua gangguan otonom yang diketahui sesuai gejalanya. Penting bagi pasien untuk minum cukup cairan atau diberi obat tekanan darah, karena mereka yang terkena tidak hanya menderita gangguan buang air kecil, tetapi terkadang juga karena tekanan darah yang sangat rendah. Jika dokter sudah mendiagnosis depresi yang terjadi dalam konteks atrofi sistem ganda, itu juga harus diobati.

Dalam banyak kasus, inkontinensia juga terjadi; itu juga diperlakukan secara simtomatis. Untuk meringankan penderitaan pasien, jika penyakit sudah mencapai stadium lanjut, dipasang selang nasogastrik atau pasien diberi ventilasi dengan menggunakan masker pernapasan. Sejauh ini belum ada penanganan penyebabnya; Namun, penelitian saat ini sedang dilakukan untuk terapi yang terutama berhubungan dengan pemberian imunoglobulin. Terapi didasarkan pada meredakan gejala, bukan mengatasi penyebabnya.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk nyeri

pencegahan

Karena tidak ada penyebab yang diketahui sejauh ini, saat ini tidak ada kemungkinan untuk tindakan pencegahan.

Rehabilitasi

Pada sindrom Shy-Drager, mereka yang terkena memiliki sedikit tindakan dan pilihan untuk perawatan lanjutan dalam banyak kasus. Oleh karena itu, orang yang terkena dampak harus berkonsultasi dengan dokter sejak dini agar tidak ada keluhan atau komplikasi selanjutnya yang dapat terus berdampak negatif terhadap kualitas hidup orang yang bersangkutan.

Karena ini adalah penyakit genetik, tidak ada obat yang bisa disembuhkan secara lengkap. Namun, jika yang bersangkutan harus terlebih dahulu dan terutama menjalani tes dan konseling genetik, untuk mencegah terulangnya sindrom Shy-Drager pada keturunannya. Banyak gejala yang dapat diredakan dan dibatasi secara relatif baik dengan minum berbagai obat.

Asupan teratur dan dosis yang tepat harus selalu diperhatikan untuk membatasi gejala dengan benar. Jika Anda memiliki pertanyaan atau efek samping, Anda harus selalu berkonsultasi dengan dokter terlebih dahulu. Selain itu, pemeriksaan rutin sangat penting sepanjang hidup orang yang terkena dampak untuk mendeteksi kerusakan lain pada tubuh pada tahap awal. Dalam beberapa kasus, sindrom Shy-Drager juga mengurangi harapan hidup mereka yang terpengaruh.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sayangnya penyebab sindrom Shy-Drager masih belum diketahui. Oleh karena itu, penyembuhan atau perlambatan penyakit saat ini tidak memungkinkan. Hidup dengan sindrom Shy-Drager berarti mengizinkan dan menggunakan alat bantu yang disesuaikan saat pembatasan yang sesuai meningkat. Inkoordinasi fisik, tremor dan kelemahan otot harus diperbaiki dan dibarengi dengan perawatan fisioterapi.

Alat bantu keperawatan, yang digunakan sebagai penggerak, dapat mengaktifkan dan meningkatkan partisipasi dalam kehidupan sosial selama jangka waktu tertentu. Peningkatan batasan linguistik harus diperbaiki atau dijaga agar tetap stabil sejauh mungkin dengan menyertai perawatan terapi wicara. Artinya, komunikasi dengan batasan tetap dimungkinkan untuk sementara waktu.

Sehubungan dengan kegelisahan dan depresi, tentu saja gerakan dan aktivitas olahraga ringan direkomendasikan dalam cakupan kemungkinan pasien. Dalam konteks ini, tindakan terapi okupasi dan terapi okupasi seperti terapi musik, terapi wewangian, aromaterapi, dan Snoezelen juga harus digunakan.

Karena tidak mungkin lagi bagi pasien untuk mengambil makanan dan cairan pada tahap selanjutnya, alat bantu sehari-hari dengan handout diperlukan. Perubahan kesadaran dan kepribadian secara keseluruhan harus didiskusikan dengan lingkungan terdekat pasien. Ini adalah satu-satunya cara untuk menanggapi perilaku yang memicu ketidakpercayaan.