Jendela aorto-pulmonal

Itu jendela aorto-pulmonal adalah cacat septum bawaan. Aorta asendens dan batang paru terhubung satu sama lain dalam kerangka defek dan dengan demikian menyebabkan hipertensi pulmonal, stres jantung sisi kanan dan jaringan kekurangan suplai. Cacat septum aorto-pulmonal dikoreksi dengan pembedahan memisahkan pembuluh yang terhubung.

Apa itu jendela aorto-pulmonal?

Aorta asendens berhubungan dengan bagian awal aorta, yang muncul dari ventrikel kiri. Lengkungan aorta terhubung secara kranial ke aorta asendens. Batang paru adalah batang arteri pulmonalis. Dalam tubuh yang sehat ada pemisahan septum antara batang umum dari arteri pulmonalis dan aorta asendens.

Dalam kasus kelainan bawaan seperti jendela aorto-pulmonal, pemisahan ini dibatalkan. Fenomena tersebut adalah malformasi vaskular, juga dikenal sebagai defek septum aorto-pulmonal. Cacat septum adalah oklusi yang tidak lengkap dari septa jantung antara bagian kiri dan kanan jantung.

Darah bercampur melalui hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis. Akibatnya terjadi banjir yang biasanya menyebabkan kerusakan paru-paru. Bergantung pada lokasi pasti dan luasnya defek vaskular, dokter membedakan antara empat varian jendela aorto-pulmonal yang berbeda.

penyebab

Jendela aorto-pulmonal biasanya disebabkan oleh perubahan pato-hemodinamik pada duktus arteriosus apertus. Penyakit ini merupakan salah satu kelainan jantung bawaan. Segera setelah lahir, bisa ada hubungan fisiologis antara aorta dan batang paru, yang menutup dalam dua hari pertama kehidupan.

Penutupan ini tertunda atau terganggu, terutama pada bayi prematur. Oleh karena itu, penyebab utama dari gangguan oklusif kemungkinan besar adalah suplai oksigen yang tidak mencukupi atau mungkin peningkatan kadar prostaglandin. Bersama dengan jendela aorto-pulmonal, fenomena seperti lengkungan aorta terputus, cacat septum ventrikel, cacat septum atrium, percabangan yang salah dari aorta paru kanan atau tetralogi Fallot terjadi.

Lebih jarang, fenomena tersebut dihasilkan dari perubahan patologis seperti transposisi arteri besar. Dari sudut pandang patofisiologis, pemisahan vaskular yang salah menghasilkan tekanan kira-kira lima kali lebih tinggi daripada di sirkulasi paru. Hasilnya adalah peningkatan aliran darah yang signifikan ke pembuluh paru.

Gejala, penyakit, dan tanda

Pasien dengan defek septum aorto-pulmonal menderita akibat seperti pirau kiri-kanan dengan hipertensi pulmonal, stres jantung sisi kanan dan suplai jaringan yang tidak mencukupi. Oleh karena itu, timbul keluhan paru seperti dispnea atau takipnea. Oleh karena itu, pasien bernapas dengan sangat cepat atau menderita sesak napas yang berat.

Selain itu, saluran pernapasan bagian bawah khususnya rentan terhadap infeksi, yang memanifestasikan dirinya dalam infeksi berulang. Banyak dari pasien yang secara fisik lemah, tampak kelelahan atau mudah lelah. Seringkali mereka berkeringat lebih cepat dan lebih dari rata-rata. Dalam beberapa kasus, berat badan orang bertambah, yang membuat kelemahan fisik semakin parah.

Pirau kiri-kanan yang persisten dikaitkan dengan tekanan volume kronis di jantung kanan. Beban tambahan ini dapat menyebabkan hipertrofi otot jantung eksentrik kompensasi, di mana jaringan otot jantung kanan rusak. Gejala kerusakan ini menyebabkan gagal jantung kanan. Hipertensi pulmonal juga merupakan komplikasi umum yang berhubungan dengan malformasi vaskular.

Diagnosis & kursus

Biasanya dokter membuat diagnosis jendela aorto-pulmonal segera setelah lahir. Bayi baru lahir yang terkena dampak secara klinis terlihat dengan sesak napas dan kelelahan yang diucapkan. Gambaran klinis ini mendorong dokter untuk memulai ekokardiograf. Pencitraan sinar-X juga dapat dilakukan untuk memvisualisasikan peningkatan aliran darah melalui area paru-paru.

Pada x-ray, pasien dengan jendela aorto-pulmonal biasanya juga menunjukkan jantung yang membesar. EKG biasanya tidak menunjukkan bukti adanya kelainan jantung. Karena jendela aorto-pulmonal dalam banyak kasus hanya salah satu dari beberapa malformasi vaskular, sistem kardiovaskular diperiksa secara relatif ekstensif setelah diagnosis.

Semakin dini jendela aorto-pulmonalis didiagnosis, semakin baik prognosisnya. Hasil koreksi sebagian besar memuaskan. Oleh karena itu, prognosis jangka panjang menguntungkan bagi pasien.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kasus, jendela aorto-pulmonal menyebabkan komplikasi dan masalah jantung. Ini terjadi terutama di sisi kanan dan juga dapat menyebabkan pasokan jaringan yang tidak mencukupi. Dalam banyak kasus, pasien mengalami sesak napas atau sesak napas, yang sering kali dapat menyebabkan serangan panik.

Saluran udara seringkali sangat rentan terhadap infeksi dan penyakit lain dan orang yang bersangkutan menderita perasaan sakit secara umum. Akibatnya, kehidupan sehari-hari menjadi sangat terbatas dan pekerjaan fisik biasanya tidak mudah dilakukan. Karena gejala pada jantungnya, pasien menderita gagal jantung dan cepat lelah.

Karena kekurangan, ada juga peningkatan tekanan di paru-paru. Penyakit ini biasanya diobati dengan pembedahan. Jika hal ini ditangani secara dini, biasanya tidak ada komplikasi atau keluhan lebih lanjut. Dalam kasus yang parah, transplantasi paru-paru mungkin juga diperlukan.

Namun, ini hanya terjadi jika penyakit ini didiagnosis pada usia dewasa. Dalam skenario kasus terburuk, kematian dapat terjadi jika transplantasi tidak berhasil atau tidak dapat dilakukan dengan cukup cepat.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jendela aorto-pulmonal adalah salah satu kelainan jantung bawaan yang biasanya terlihat pada bayi baru lahir dalam beberapa hari pertama setelah lahir. Jendela aorto-pulmonalis merupakan korsleting antara arteri utama tubuh (aorta) dan sirkulasi pulmonal, sehingga tekanan darah sistolik puncak sirkulasi tubuh yang jauh lebih tinggi dipindahkan ke sirkulasi paru dan menyebabkan hipertensi pulmonal terang-terangan dengan segala masalah yang berkembang darinya.

Pertanyaan kapan harus pergi ke dokter mudah dijawab, karena jendela aorto-pulmonalis yang tidak diobati biasanya memiliki prognosis yang kurang baik. Sebaliknya, ini berarti bahwa pembedahan eliminasi korsleting antara tubuh dan sirkulasi paru sedini mungkin mengarah pada regresi kerusakan sekunder yang muncul pada jantung kanan dan paru-paru. Dalam kasus individu di mana jendela sirkuit pendek kurang terlihat dan kelainan jantung bawaan tidak diperhatikan, kerusakan sekunder - terutama pada paru-paru - berkembang sangat lambat.

Kasus telah dilaporkan membutuhkan transplantasi paru di masa dewasa. Jika anak-anak dan remaja menunjukkan gejala seperti sesak napas, laju pernapasan meningkat dan cepat lelah, dan jika terdapat kerentanan tinggi terhadap infeksi saluran pernapasan, disarankan untuk memeriksakan gejala tersebut ke dokter ahli jantung untuk mengesampingkan kemungkinan malformasi jantung atau vaskular yang secepatnya. harus dirawat jika memungkinkan untuk menghindari kerusakan yang tidak dapat diperbaiki.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Pasien dengan defek septum aorto-pulmonal menerima pendekatan pengobatan kausal. Alih-alih gejala individu, penutupan septum yang tidak memadai dan dengan demikian penyebab utama gejala diperbaiki. Koreksi ini sesuai dengan prosedur invasif dan dengan demikian dilakukan sebagai bagian dari operasi.

Biasanya mesin jantung-paru digunakan untuk operasi ini. Ini adalah alat kesehatan yang dapat menggantikan fungsi pompa jantung dan fungsi paru-paru dalam jangka waktu tertentu. Selama operasi dengan bantuan mesin jantung-paru, darah keluar dari tubuh melalui sistem tabung, diperkaya dengan oksigen di luar tubuh dan kemudian dikembalikan ke tubuh.

Pada prinsipnya, ahli bedah memisahkan pembuluh darah selama operasi dan menutupnya dengan tambalan. Bergantung pada tingkat keparahan malformasi vaskular yang ada, pilihan bedah yang berbeda tersedia. Selama operasi dilakukan secepat mungkin setelah diagnosis sebenarnya, hasil yang sangat baik dapat dicapai dalam banyak kasus.

Dalam kasus yang jarang terjadi, kelainan jantung tidak terdiagnosis sampai dewasa. Karena hipertensi paru tetap, tidak ada pengobatan kuratif dengan diagnosis yang terlambat. Dalam kasus ini, mereka yang terkena biasanya menerima transplantasi paru-paru.

Outlook & ramalan

Malformasi vaskular aorta memiliki prognosis yang baik jika didiagnosis lebih awal. Karena didiagnosis pada masa kanak-kanak dalam banyak kasus, ada kemungkinan bagus untuk proses penyembuhan yang baik setelah perawatan.

Jendela aorto-pulmonal dikoreksi dengan prosedur pembedahan. Gejala hilang permanen terjadi dan anak dapat dipulangkan setelah sembuh dalam waktu singkat. Dalam kehidupan sehari-hari, pasien seringkali tidak lagi menyadari adanya gangguan selama beberapa tahun ke depan.

Jika kelainan hanya terlihat pada usia dewasa, seringkali muncul berbagai keluhan atau gangguan. Meskipun malformasi vaskular pada orang dewasa juga dapat diperbaiki dan disembuhkan sepenuhnya, pasien menderita penyakit lain. Gejala sisa ini berdampak besar pada pemulihan pasien, yang seringkali berarti tidak mungkin lagi bebas dari gejala.

Beberapa pasien membutuhkan transplantasi organ untuk meningkatkan kesehatan dan kesejahteraan. Kualitas hidup biasanya meningkat lagi setelahnya. Namun, belum ada obatnya yang lengkap. Selain itu, proses penyembuhannya tertunda dan bisa memakan waktu beberapa tahun. Seringkali jantung dan paru-paru lemah. Transplantasi organ memiliki komplikasi dan tantangan lain yang harus diatasi.

pencegahan

Jendela aorto-pulmonalis tidak dapat dicegah secara aktif. Bagaimanapun, penyakit ini adalah fenomena yang sangat langka, yang hampir tidak ada laporan kasus atau nomor kasusnya.

Rehabilitasi

Dengan penyakit ini, orang yang bersangkutan sangat bergantung pada diagnosis cepat dengan pengobatan selanjutnya untuk mencegah komplikasi lebih lanjut atau kemungkinan kematian jantung. Jika tidak ada pengobatan, komplikasi serius muncul yang dapat membuat kehidupan sehari-hari menjadi lebih sulit bagi orang yang bersangkutan.

Tindakan tindak lanjut khusus biasanya tidak tersedia untuk orang yang terkena. Semakin dini penyakit itu dikenali, semakin baik perjalanannya biasanya. Pada umumnya dengan penyakit ini, penderitanya harus melihat gaya hidup sehat dengan pola makan yang sehat. Makanan berlemak atau sangat manis harus dihindari, karena aktivitas olahraga juga dapat memberikan efek positif pada perjalanan penyakit.

Sebagai aturan, bagaimanapun, intervensi bedah diperlukan. Setelah operasi semacam itu, orang yang terkena dampak harus beristirahat dan merawat tubuhnya. Pengerahan tenaga atau aktivitas yang membuat stres tidak disarankan, karena kebanyakan pasien mengandalkan bantuan dan perawatan kerabat. Perjalanan dan harapan hidup lebih lanjut dari orang yang terkena sangat bergantung pada tingkat keparahan gejala yang tepat.

Anda bisa melakukannya sendiri

Keunikan penyakit ini berarti bahwa tindakan pencegahan tidak memiliki pengaruh langsung terhadap perjalanan penyakit. Oleh karena itu pasien harus lebih memperhatikan kesehatan umum mereka.

Risiko infeksi saluran pernapasan berulang lebih tinggi dibandingkan pada pasien sehat. Di sini penting untuk menjaga keseimbangan antara perilaku yang terlalu berhati-hati yang menghindari bahaya nyata atau yang dirasakan (lingkungan yang menular, dingin), dan beban tubuh yang sedikit menuntut (iklim yang merangsang, olahraga paling ringan seperti berjalan di udara segar). Olahraga teratur sangat penting dalam terapi suportif banyak penyakit.

Karena penyakit ini sering menyebabkan sesak nafas, jendela aortopulmonary dapat menyebabkan kecemasan dan kepanikan yang hebat pada pasien. Ketakutan dapat diatasi melalui terapi pernapasan yang ditargetkan. Latihan meditasi, sugesti otomatis, dan pelatihan autogenik adalah langkah-langkah yang membantu dalam keadaan darurat ketika sangat penting untuk menekan kepanikan yang muncul. Latihan pernapasan khusus juga membantu saat kebutuhan oksigen meningkat.

Pasien yang didiagnosis dengan jendela aortopulmonary cepat lelah; ini harus diperhitungkan di lingkungan.