Itu Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) adalah penyakit otak yang disebabkan oleh prion. Ini mengubah struktur protein otak, yang kemudian berubah menjadi semacam spons berlubang. Tanda-tanda penyakit Creutzfeldt-Jakob seringkali mirip dengan demensia. Sayangnya, penyakit ini masih belum bisa disembuhkan, meski penelitian pengobatan sedang dilakukan secara intensif di bidang ini.
Apa itu Penyakit Creutzfeldt-Jakob?
Penyakit Creutzfeldt-Jakob dikaitkan dengan keluhan yang sangat serius yang secara signifikan menurunkan kualitas hidup pasien.© HANK GREBE - stock.adobe.com
Apa itu Penyakit Creutzfeldt-Jakob? Ahli saraf H.-G. Creutzfeldt adalah orang pertama yang melaporkan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Tak lama kemudian, Alfons Maria Jakob mempublikasikan tentang penyakit tersebut. Itulah sebabnya penyakit ini diberi nama penyakit Creutzfeldt-Jakob pada tahun 1922. Ini adalah penyakit yang sangat jarang tetapi fatal pada manusia.
Penyakit Creutzfeldt-Jakob dipicu oleh protein (yang disebut protein prion) yang salah lipatan. Hal yang sangat berbahaya tentang protein prion ini adalah bahwa protein infeksius memaksa perubahan bentuknya pada orang sehat. Seiring waktu, ini membuat otak seperti spons. Oleh karena itu, penyakit ini termasuk dalam kelompok transmissible spongionic encephalopathies (TSE). Artinya sesuatu seperti: penyakit otak spons yang menular.
penyebab
Ada beberapa jenis penyakit Creutzfeldt-Jakob. Jika terjadi tanpa penyebab eksternal yang jelas, itu adalah penyakit Creutzfeldt-Jakob sporadis. Biasanya orang berusia di atas 65 tahun terpengaruh. Ini adalah bentuk penyakit yang paling umum, tetapi jumlah kasusnya relatif konstan di seluruh dunia selama bertahun-tahun.
Penyakitnya juga bisa turun-temurun. Seseorang kemudian berbicara tentang penyakit keturunan Creutzfeldt-Jakob. Selain itu, penyakit Creutzfeldt-Jakob bisa dipicu oleh infeksi. Suntikan hormon pertumbuhan manusia khususnya merupakan faktor risiko yang jelas. Tetapi transplantasi meninges atau kornea manusia juga dapat memicu penyakit Creutzfeldt-Jakob yang "didapat".
Varian lain dari penyakit Creutzfeldt-Jakob (disingkat vCJD) terutama menyerang orang di bawah usia 30 tahun. Ini sesuai dengan penyakit otak BSE yang diamati pada sapi. VCJD pertama kali dijelaskan di Inggris pada tahun 1996. VCJD kemungkinan besar berhubungan secara kausal dengan penyakit yang dikenal sebagai penyakit sapi gila.
Anda dapat menemukan obat Anda di sini
➔ Obat untuk gangguan ingatan dan kelupaanGejala, penyakit & tanda
Penyakit Creutzfeldt-Jakob dikaitkan dengan keluhan sangat serius yang sangat membatasi dan menurunkan kualitas hidup pasien. Mereka yang terkena biasanya menderita gangguan memori, yang menyebabkan penyimpangan memori dan, secara umum, kebingungan di pihak orang yang bersangkutan.
Seringkali pasien dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob juga menderita gangguan orientasi atau koordinasi dan dapat dengan mudah melukai diri sendiri atau tidak lagi menemukan rumah sendiri. Gangguan konsentrasi juga terjadi, sehingga berfikir normal, bertindak dan berbicara kepada orang lain tidak memungkinkan lagi. Bisa juga mengakibatkan kelumpuhan pada seluruh tubuh, sehingga terjadi pembatasan gerakan.
Banyak pasien bergantung pada bantuan luar dalam kehidupan sehari-hari mereka karena penyakit Creutzfeldt-Jakob dan tidak dapat lagi menjalani kehidupan sehari-hari sendiri. Lebih lanjut, hal itu dapat menyebabkan depresi atau kecemasan, dengan orang yang terkena sering gemetar atau tampak gelisah. Kedutan otot juga bisa terjadi dengan penyakit ini.
Gejalanya sangat mirip dengan gejala demensia biasa. Dalam kasus yang parah, batasannya bisa begitu besar sehingga mereka yang terkena dampak harus bergantung pada kursi roda. Mengenali anggota keluarga Anda sendiri atau orang lain yang Anda kenal juga sulit. Penyakit Creutzfeldt-Jakob pada akhirnya menyebabkan kematian orang yang terkena.
tentu saja
Seperti apa perjalanan penyakit Creutzfeldt-Jakob? Pada penyakit Creutzfeldt-Jakob, pasien secara bertahap kehilangan keterampilan mental dan motoriknya pada awalnya, tetapi kemudian lebih cepat. Selain gangguan persepsi, terjadi mispersepsi dan depresi yang menyakitkan, gangguan memori bahkan demensia.
Selain itu, koordinasi urutan gerakan terganggu. Pada penyakit Creutzfeldt-Jakob, otot berkedut dan gerakan tak sadar lainnya juga terjadi. Magnetic resonance tomography dapat mendeteksi perubahan di area tertentu di otak pada penyakit Creutzfeldt-Jakob.
Pada tahap akhir penyakit Creutzfeldt-Jakob, gangguan drive yang parah terjadi. Dalam keadaan sadar, orang yang terkena tidak memiliki motivasi untuk bergerak atau berbicara.
Menurut pengetahuan saat ini, penyakit Creutzfeldt-Jakob menyebabkan kematian dengan durasi rata-rata empat hingga enam bulan.Namun, ada pasien yang meninggal setelah tiga minggu dan lainnya yang didiagnosis dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob setelah dua tahun.
Komplikasi
Penyakit Creutzfeldt-Jakob tidak dapat diobati. Pasien menderita sejumlah gejala, yang semakin parah seiring perkembangan penyakit. Ini datang untuk gangguan gerakan serta gangguan keseimbangan. Dimulai dengan kesulitan berjalan dan melakukan aktivitas sehari-hari seperti minum atau memegang dan menggunakan pisau dan garpu saat makan.
Pada tahap penyakit tertentu, pasien membutuhkan kursi roda atau kemudian terbaring di tempat tidur. Otot-otot juga menjadi kaku, sehingga penderita perlu dibantu dengan makanan pada tahap penyakit selanjutnya. Ada juga kesulitan psikologis. Perubahan kepribadian dapat terjadi.
Pasien membutuhkan perawatan rutin dari staf terlatih, tetapi juga dari anggota keluarga. Keluarga membutuhkan banyak waktu, kesabaran, dan perhatian untuk merawat pasien penyakit Creutzfeldt-Jakob. Demensia pasien juga berkembang. Ini memanifestasikan dirinya dalam kemerosotan kemampuan berkonsentrasi serta gangguan ingatan jangka pendek.
Pasien menjadi bingung dan mereka mungkin tidak mengenali anggota keluarga mereka sendiri, atau hanya kadang-kadang. Penyakit Creutzfeldt-Jakob pada akhirnya menyebabkan kematian pasien yang terkena. Ini bisa terjadi di mana saja dari satu setengah tahun hingga satu setengah tahun setelah timbulnya penyakit.
Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?
Pada penyakit Creutzfeldt-Jakob, struktur protein otak berubah, yang akhirnya bermutasi menjadi semacam spons berlubang. Meski kelainan tersebut dianggap tidak dapat disembuhkan, namun jika dicurigai penyakit Creutzfeldt-Jakob, sebaiknya segera berkonsultasi ke dokter agar setidaknya gejalanya dapat diobati.
Penyakit Creutzfeldt-Jakob sporadis terutama menyerang orang yang berusia di atas 65 tahun. Orang pada usia ini yang mengamati gejala tertentu harus berkonsultasi dengan dokter secepat mungkin. Ciri khas penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah, misalnya, kesenjangan memori, gangguan keseimbangan dan orientasi, konsentrasi yang buruk, kelumpuhan, tremor, depresi, dan keadaan kecemasan tanpa ancaman.
Efek samping di atas terjadi dengan banyak penyakit, juga jauh lebih tidak berbahaya. Oleh karena itu, tidak perlu panik, tetapi gejalanya sebaiknya digunakan sebagai kesempatan untuk segera ke dokter. Ini terutama benar jika kelainan tersebut sudah terjadi dalam keluarga, karena ada juga bentuk penyakit keturunan dari penyakit Creutzfeldt-Jakob.
Varian ketiga penyakit Creutzfeldt-Jakob terjadi terutama pada orang muda di bawah usia 30 tahun dan dikaitkan dengan penyakit otak BSE yang diamati pada sapi. Gejalanya sama seperti pada penyakit Creutzfeldt-Jakob sporadis dan herediter. Oleh karena itu, kaum muda hendaknya tidak begitu saja mengabaikan gejala-gejala tersebut sebagai reaksi stres, asalkan terjadi secara teratur, melainkan segera berkonsultasi dengan dokter.
Dokter & terapis di daerah Anda
Perawatan & Terapi
Bagaimana pengobatan penyakit Creutzfeldt-Jakob? Saat ini tidak ada cara untuk mengobati penyakit Creutzfeldt-Jakob. Penyakit Creutzfeldt-Jakob tidak dapat dihentikan atau dihentikan. Vaksinasi juga tidak terlihat.
Oleh karena itu, sejauh ini hanya gejalanya yang dapat diobati untuk memberikan kelegaan bagi pasien. Antidepresan (untuk depresi) atau neuroleptik (untuk kegelisahan atau halusinasi) digunakan. Obat anti epilepsi (seperti clonazepam, asam valproik) membantu meredakan kedutan otot.
Penelitian sedang dilakukan untuk terapi penyakit Creutzfeldt-Jakob. Agen antiprion telah mencapai hasil yang menjanjikan pada hewan percobaan. Selain itu, pekerjaan sedang terburu-buru pada pengobatan yang akan memungkinkan untuk menghentikan penyakit. Sejauh ini, ilmuwan Amerika telah sukses di sini. Sebelum hasil akhir tersedia, bagaimanapun, pendekatan terapeutik ini harus terlebih dahulu diteliti pada kelompok pasien yang lebih besar.
Pada tahun 2000 seorang pasien didiagnosis dengan vCJD, pertama di Jerman dan kemudian di Amerika Serikat. Pasien ini kemudian sembuh dengan jelas. Karena hal ini tidak mungkin menurut keadaan ilmu pengetahuan saat ini, mungkin itu adalah kesalahan diagnosis penyakit vCreutzfeldt-Jakob.
Outlook & ramalan
Prognosis penyakit Creutzfeldt-Jakob berbeda untuk ketiga varian. Perlu dicatat bahwa ini berakibat fatal dalam semua kasus. Varian penyakit yang terjadi secara tiba-tiba menyebabkan kematian orang yang terkena rata-rata dalam waktu enam bulan. Varian terkait keluarga, di sisi lain, dapat bertahan hingga 40 bulan sebelum kematian terjadi. Namun, jalan pintas menuju penyakit juga mungkin terjadi, yang menyebabkan kematian dalam waktu empat bulan. Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob, bagaimanapun, memungkinkan periode kelangsungan hidup rata-rata 12-14 bulan sebagai prognosis.
Selain itu, perjalanan penyakit sedikit berbeda satu sama lain dalam tiga varian. Namun, ketiganya menyebabkan hilangnya kemampuan motorik dan kognitif pada mereka yang terpengaruh.
Penyembuhan belum terlihat karena mekanisme ensefalopati spongiformis masih belum sepenuhnya dipahami. Sebaliknya, dapat diasumsikan bahwa bentuk-bentuk keturunan akan terus ada. Dengan mengeliminasi dan menghindari semua sumber bahaya (berbagai hewan dan komponennya; terutama otak sapi), penyakit dari spektrum ini dapat diatasi.
Menurut pengetahuan saat ini, munculnya epidemi semacam itu tidak mungkin terjadi. Selain itu, bentuk keturunan tidak dapat dipindahtangankan, yang menjadikannya masalah genetik murni.
Anda dapat menemukan obat Anda di sini
➔ Obat untuk gangguan ingatan dan kelupaanRehabilitasi
Saat ini tidak ada metode perawatan lanjutan yang mapan untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob. Karena penyakit ini fatal, pengobatan lanjutan setelah terapi hanya dapat dilakukan berdasarkan gejala. Selain itu, masih belum ada bentuk terapi untuk penyakit ini yang bisa disembuhkan. Paling banter, prosesnya melambat.
Diagnosis CJD yang sebenarnya hanya dapat ditegakkan dengan jelas setelah kematian selama otopsi. Jika clonazepam diberikan untuk melawan tremor otot, kadar asam valproik diuji secara teratur dan dosisnya disesuaikan dengan jalur saat ini. Pencitraan resonansi magnetik direkomendasikan untuk menggambarkan perjalanan penyakit.
Perawatan purnajual terutama mempengaruhi staf perawat di rumah sakit. Prion dapat ditularkan dari orang ke orang, tetapi hanya jika terjadi kontak langsung dengan luka terbuka, darah, atau jaringan infeksi. Dengan kontak pasien normal, kebersihan konvensional sudah cukup. Bahan menular yang timbul selama pengoperasian harus dibuang dengan benar. Jika terjadi kontak yang akan datang dengan cairan tubuh pasien, desinfeksi dilakukan dengan natrium hipoklorit atau natrium hidroksida.
Tindakan perlindungan khusus direkomendasikan untuk intervensi bedah. Dianjurkan untuk memakai sarung tangan ganda dan pakaian pelindung ganda serta kacamata pelindung. Instrumen bedah dibuang sebagai limbah C. Prion terutama melekat pada permukaan logam dan sangat tahan terhadap metode sterilisasi konvensional seperti membunuh kuman pada suhu standar, alkohol, atau sinar UV.
Anda bisa melakukannya sendiri
Dalam kasus penyakit Creutzfeldt-Jakob, orang yang terkena harus fokus pada proses yang dapat ia lakukan tergantung pada kondisi kesehatannya. Karena penyakit ini bersifat progresif, penting agar ada pertukaran informasi yang memadai antara dokter dan pasien tentang proses selanjutnya.
Atas dasar ini, masuk akal jika peristiwa kehidupan direncanakan dan direstrukturisasi dalam waktu yang tepat. Metode atau terapi pendamping untuk penguatan emosional orang yang sakit sangat membantu. Untuk menjaga kesejahteraan umum, penting juga untuk menangani nasib penyakit secara konstruktif. Koordinasi yang erat dengan orang-orang dari sekitar sangat membantu. Perkembangan dapat didiskusikan bersama dan batasan ditentukan untuk meminimalkan beban pada setiap orang yang terkena dampak dalam lingkungan sosial.
Fleksibilitas mental sangat membantu dan orang yang sakit harus menjaga pandangan hidup yang positif. Untuk mempertahankan motivasi dan partisipasi dalam hidup, akan bermanfaat jika hobi baru ditemukan. Ini harus dijalani dengan optimisme dan keyakinan. Harapan orang lain harus diminimalkan dan ketakutan sendiri harus ditangani secara terbuka. Pertukaran dengan orang-orang dengan diagnosis yang sama sering kali memberi inspirasi, untuk menerima tip yang berguna dan untuk membangun stabilitas psikologis.