Xanthogranuloma remaja

Itu xanthogranuloma remaja Sebagian besar menyerang anak di bawah usia satu tahun dan sering hilang atau menghilang dengan sendirinya. Ini adalah bintik kuning-oranye atau tumor hemispherical jinak. Selama tidak terletak di mata, xanthogranuloma hanya membutuhkan perawatan medis dalam kasus yang sangat jarang terjadi.

Apa itu xanthogranuloma remaja?

SEBUAH xanthogranuloma remaja (JXG) adalah histiositosis sel non-Langerhans jinak yang terjadi terutama pada bayi dan anak kecil di bawah usia dua tahun. Ini adalah kumpulan makrofag yang sarat lipid. Bahkan saat lahir, nodul dan papula halus berbentuk kubah dengan warna kuning-oranye yang khas dapat muncul.

Ini paling sering terjadi sekitar usia 2 tahun. Lebih jarang terjadi pada anak yang lebih tua dan bahkan lebih jarang pada orang dewasa. Jinak artinya jinak dan tidak agresif. Dalam kasus individu, organ lain bisa terlibat. Ini termasuk mata, limpa, hati, paru-paru, dan sistem saraf pusat, tetapi ini relatif jarang. Xanthogranuloma remaja juga disebut Histiositosis non-X, Remaja Xanthogranuloma atau Endothelioma nevoxanthoid ditunjuk.

penyebab

Tidak ada yang diketahui secara pasti tentang penyebab xanthogranuloma. Ada kemungkinan bahwa disposisi genetik berada di balik perkembangan perubahan kulit ini. Bagaimanapun, ini adalah produksi histiosit dan sel dendritik yang berlebihan, yang menumpuk dan menyebabkan gejala yang berbeda tergantung pada lokasinya.

Gejala, penyakit & tanda

JXG sebagian besar ditandai dengan nodul kuning-oranye soliter atau papula menonjol dengan diameter 0,5 hingga 2 sentimeter. Ini juga bisa tampak kemerahan di awal. Mereka terutama terlihat di daerah kepala, di leher atau tubuh bagian atas dan di sisi ekstensor ekstremitas dan relatif tidak berbahaya.

Namun, jika terjadi pada atau di dekat mata dan bahkan mungkin multipel, yaitu beberapa kali, harus berkonsultasi dengan dokter mata. Dengan pemeriksaan oftalmologi, risiko penglihatan harus diklarifikasi. Dalam kasus yang jarang terjadi, xanthogranuloma remaja dapat tinggal di organ lain. Ada sejumlah opsi untuk ini. Selain di atas, mereka juga telah diamati di ginjal, tulang, jaringan otot, kelenjar adrenal, testis (buah pelir) di laring (tenggorokan), di usus dan di perikardium (otot jantung).

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis visual seringkali cukup untuk mengidentifikasi tanda-tanda kulit yang khas. Peralatan pemeriksaan modern dan mikroskop resolusi tinggi memungkinkan pasien yang lebih muda untuk menggunakan metode diagnostik yang lebih lembut daripada beberapa tahun yang lalu. Bayi yang terpengaruh selama kelahiran dan hingga enam bulan pertama kehidupan lebih mungkin mengalami banyak lesi.

Diasumsikan frekuensi penurunan sepuluh persen kelahiran dan perlu dicatat bahwa bayi laki-laki lebih sering terkena. Dalam kasus yang tidak jelas, histiositosis Langerhans, neurofibromatosis tipe 1 dan leukemia myelomonocyte remaja harus disingkirkan. Ini adalah penyakit berbahaya paling umum yang bisa membuat JXG bingung.

Diagnosis banding lainnya adalah: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, Keloid scar, urticaria pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digital, infantile, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum, dan erupsitivum. Biasanya, sampel jaringan tidak diambil dari bayi dan anak kecil kecuali jika benar-benar diperlukan, karena xanthogranuloma remaja biasanya menghilang dengan sendirinya pada usia enam tahun.

Tempat paling umum terjadinya di luar kulit adalah di mata dengan kelopak mata dan iris. Sekitar setengah dari pasien kecil ini memiliki lesi kulit, membuat xanthogranulomatosis remaja menjadi penyebab paling umum dari hyphema spontan pada iris dan badan siliaris.

Ini berarti penumpukan sel darah merah di area mata anterior, seperti yang terjadi pada trauma benda tumpul, misalnya pada tinju. Pada anak-anak yang terkena, hal ini menyebabkan glaukoma sekunder dan, selanjutnya, seringkali bahkan menjadi kebutaan. Oleh karena itu, perawatan ini merupakan tantangan besar bagi setiap dokter mata.

Jika penyakit ini terjadi pada orang dewasa, diagnosisnya sulit dilakukan dan diasumsikan banyak kasus yang tidak dilaporkan. Selain itu, penyembuhan spontan tidak lagi terjadi, seperti pada kebanyakan anak. Bergantung pada lokasinya, gejala paling beragam terjadi, yang juga dapat dikaitkan dengan berbagai penyakit lainnya. Oleh karena itu, diagnosis ini mungkin merupakan temuan yang lebih kebetulan saat mendiagnosis penyakit lain.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kasus, kondisi ini tidak memerlukan perawatan khusus. Pada kebanyakan kasus, noda atau tumor jinak akan hilang dengan sendirinya, sehingga tidak ada komplikasi atau gejala lebih lanjut. Biasanya, benjolan kecil terlihat pada anak. Namun, jika penyakitnya langsung mengenai mata atau di sekitar mata, dokter mata harus dikonsultasikan.

Dalam kasus ini, benjolan tersebut dapat mempengaruhi penglihatan pasien sehingga menurunkan kualitas hidup pasien. Penyakit ini juga bisa terjadi di organ dalam lain dan menimbulkan keluhan atau komplikasi di sana juga. Jalan lebih lanjut sebagian besar tergantung pada daerah pasien yang terkena. Dalam kebanyakan kasus, pengobatan untuk penyakit ini tidak diperlukan.

Gejala biasanya hilang dengan sendirinya tanpa komplikasi tertentu. Ini tidak membatasi harapan hidup pasien. Selain itu, tumor juga dapat dibatasi dengan radiasi atau kemoterapi. Biasanya tidak ada komplikasi lebih lanjut.Dalam beberapa kasus, dukungan psikologis bagi orang tua atau kerabat juga diperlukan.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Biasanya, xanthogranuloma remaja tidak memerlukan kunjungan dokter. Kelainan kulit muncul pada bayi baru lahir dan bayi. Penyembuhan spontan terjadi dalam beberapa minggu atau bulan tanpa gejala sisa lebih lanjut. Kunjungan dokter dapat dilakukan untuk melindungi dan meyakinkan orang tua. Namun, seringkali informasi dari dokter kandungan cukup melalui kontak visual. Karena pemeriksaan rutin bayi baru lahir dilakukan dalam bulan-bulan pertama kehidupan, perubahan kulit biasanya ditangani dan diklarifikasi oleh dokter selama janji perawatan ini.

Dalam kasus yang jarang terjadi, granuloma berkembang di bagian tubuh yang memerlukan intervensi medis. Jika perubahan pada corak kulit berkembang di sekitar mata, ini dapat menyebabkan gangguan penglihatan. Jika perubahan warna pada kulit atau pembentukan jaringan baru dalam bentuk poplar diamati di daerah sekitar kelopak mata, Anda harus berkonsultasi dengan dokter. Perawatan medis disarankan jika penglihatan berisiko. Dalam kasus luar biasa, granuloma dapat menempel pada berbagai organ di dalam tubuh.

Oleh karena itu, berkonsultasi dengan dokter jika terjadi pencernaan yang tidak normal atau penurunan nafsu makan bayi. Jika terjadi penurunan berat badan yang signifikan, diare, sembelit atau nyeri di perut dan daerah ginjal, dokter dianjurkan.

Perawatan & Terapi

Tidak ada terapi khusus untuk bayi dan anak kecil dan biasanya tidak sesuai, karena xanthogranuloma remaja sering hilang dengan sendirinya. Namun, jika mereka dekat dengan mata, radiasi dosis sangat rendah dapat digunakan untuk menahan pertumbuhannya.

Ada berbagai opsi untuk JXG ekstrakutan, bergantung pada lokasinya. Kemoterapi yang mirip dengan terapi untuk histiositosis X dapat digunakan untuk akumulasi yang lebih besar di perut dan organ, serta di sistem saraf. JXG ekstrakutan adalah salah satu penyakit langka yang hampir tidak memiliki dana penelitian. Oleh karena itu, masih belum ada terapi standar untuk ini yang dapat digunakan pada kasus individu.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Outlook & ramalan

Xanthogranuloma remaja memiliki prognosis yang baik pada hampir semua pasien. Dalam kebanyakan kasus, ada penyembuhan spontan. Perubahan penampilan kulit tidak menimbulkan ancaman lebih lanjut bagi kesehatan orang yang bersangkutan. Perawatan atau intervensi dari seorang profesional medis jarang diperlukan. Granuloma terjadi terutama pada anak-anak dan menghilang dalam beberapa hari, minggu, atau bulan.

Jika perubahan kulit belum tergores dan luka terbuka telah berkembang, mereka tidak memiliki nilai penyakit. Jika ada luka terbuka, ada risiko keracunan darah. Luka dapat terkontaminasi dan kuman dapat masuk ke dalam organisme melalui titik masuk. Prognosis diperkirakan akan memburuk, karena sepsis berpotensi fatal. Selain itu, penyakit sekunder bisa muncul.

Jika granuloma berkembang di dekat mata, prognosis yang menguntungkan juga memburuk. Pada titik ini pada tubuh, mereka dapat menyebabkan gangguan penglihatan. Perawatan medis diperlukan untuk menghindari komplikasi dan menghilangkan lesi. Jika perawatan berlanjut tanpa insiden lebih lanjut, pasien juga dapat dipulangkan dari perawatan dalam waktu singkat setelah pulih. Kekambuhan mungkin terjadi di masa depan, terutama selama masa kanak-kanak. Prognosis yang menguntungkan tetap ada dalam kasus ini.

pencegahan

Xanthogranuloma remaja tidak dapat dicegah dan mekanisme kerja dan bagaimana hal itu terjadi belum sepenuhnya dipahami. Asosiasi Histiositosis bekerja erat dengan kelompok dokter internasional untuk memajukan penelitian di bidang ini dan memberikan pasien yang jarang ini kesempatan untuk sembuh di masa depan.

Rehabilitasi

Dalam banyak kasus, tidak ada tindakan tindak lanjut khusus yang tersedia bagi mereka yang terkena penyakit ini. Pertama dan terpenting, diagnosis yang sangat cepat dengan perawatan selanjutnya adalah penting agar tidak ada komplikasi lebih lanjut dalam kehidupan orang yang bersangkutan. Dalam beberapa kasus, tumor ini bisa sembuh dengan sendirinya, namun penyakitnya tetap harus diperiksa oleh dokter.

Jika penyakitnya hilang dengan sendirinya, tidak diperlukan atau mungkin perawatan lanjutan khusus. Mereka yang terkena dampak harus menjalani berbagai pemeriksaan dan kontrol secara teratur oleh dokter untuk mengidentifikasi dan mengobati tumor lain atau keluhan lain pada tahap awal. Karena penyakit ini terutama menyerang anak-anak, mereka harus didukung oleh orang tua dan kerabat lainnya.

Diskusi yang intensif dan penuh kasih juga sangat penting di sini, karena ini terutama untuk mencegah depresi dan gangguan psikologis lainnya. Orang tua juga harus berhati-hati agar anak tidak menggaruk perubahan pada kulit. Hanya dalam beberapa kasus penyakit ini membatasi harapan hidup orang yang terkena.

Anda bisa melakukannya sendiri

Untuk pasien dengan xanthogranuloma remaja, sangat penting untuk mengamati dengan hati-hati perubahan yang terkait dengan penyakit dan segera mengunjungi dokter yang merawat jika granuloma membesar atau sebaliknya. Selain itu, disarankan agar orang tua membawa anak yang terkena ke pemeriksaan pencegahan rutin untuk mencatat perubahan pada waktu yang tepat dan memulai terapi yang memadai.

Dalam banyak kasus, xanthogranuloma remaja menghilang dengan sendirinya pada orang muda dan tidak memerlukan perawatan medis. Kemudian pasien dan wali hanya mendukung perjalanan penyakit dengan berhati-hati agar tidak mengiritasi xanthogranuloma remaja. Iritasi mungkin terjadi, misalnya dari kosmetik atau cedera yang disebabkan oleh menggosok pakaian atau gerakan tangan saat melakukan kebersihan diri. Oleh karena itu, pasien sangat waspada dan berhati-hati selama melakukan aktivitas tersebut agar tidak menimbulkan perubahan negatif.

Perawatan diperlukan jika granuloma dekat dengan mata dan mengancam mengganggu fungsi penglihatan. Dalam kasus seperti itu, perawatan oleh dokter mata dan spesialis lainnya diperlukan untuk menghilangkan xanthogranuloma remaja dan dengan demikian mencegah komplikasi pada waktu yang tepat.