Sindrom Lambert-Eaton-Rooke

Itu Sindrom Lambert-Eaton-Rooke, juga dikenal sebagai LES adalah penyakit sistem saraf yang sangat langka. LES adalah salah satu sindrom myasthenic.

Apa itu Sindrom Lambert-Eaton-Rooke?

Itu Sindrom Lambert-Eaton-Rooke juga atas nama Pseudomyasthenia dikenal. Penyakit saraf sangat jarang. Itu dinamai dokter Amerika Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton dan Edward Douglas Rooke. Anda pertama kali melaporkan penyakit ini pada tahun 1950-an. Kelemahan otot adalah karakteristik sindrom Lambert-Eaton-Rooke.

penyebab

Pada sindrom Lambert-Eaton-Rooke, limfosit B membentuk antibodi terhadap saluran kalsium. Ini terletak di depan sinapsis pada apa yang disebut endplate neuromuskuler. Pelat ujung motorik ini mengirimkan eksitasi dari saraf ke serat dalam sistem otot. Tubulus kalsium pada pelat ujung motor dirusak oleh antibodi. Neurotransmitter asetilkolin tidak dapat lagi dilepaskan dalam jumlah yang cukup. Dengan demikian, rangsangan dari serabut saraf hanya diteruskan ke sel otot dalam bentuk yang melemah. Akibatnya, otot bereaksi dengan sangat mudah dan lambat.

Tumor ganas dapat ditemukan pada sekitar 60 persen orang dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah kanker paru-paru sel kecil (SCLC), tumor prostat, limfoma atau tumor kelenjar timus. Karena LES terjadi pada banyak kasus sehubungan dengan tumor, LES juga merupakan salah satu yang disebut sindrom paraneoplastik.

Sindrom paraneoplastik adalah gejala yang menyertai kanker. Sindrom Lambert-Eaton-Rooke dapat terjadi pada tahap yang sangat awal. Seringkali tidak ada tumor yang diketahui pada permulaan penyakit dan LES berfungsi sebagai indikasi pertama dari kanker. Sekitar 40 persen dari mereka yang terkena tidak memiliki tumor. Bentuk sindrom ini juga dikenal sebagai bentuk idopatik karena penyebabnya tidak diketahui.

Bentuk idiopatik LES terutama ditemukan pada pasien yang juga menderita penyakit autoimun lainnya, seperti lupus eritematosus sistemik. Sindrom Lambert-Eaton terjadi pada rata-rata 3,4 orang per juta orang. Pria lebih sering terpengaruh secara signifikan daripada wanita. Namun, karena semakin banyak wanita yang terkena kanker paru-paru, jumlah wanita dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke juga meningkat.

Gejala, penyakit & tanda

Kelemahan otot ekstremitas adalah ciri khas LES. Lengan lebih sering terkena kelemahan otot ini daripada kaki. SAYA.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Kelemahan otot ekstremitas adalah ciri khas LES. Lengan lebih sering terkena kelemahan otot ini daripada kaki. Secara khusus, otot paha, pinggul, dan lutut menderita. Oleh karena itu, pasien sering kali menyadari kelemahan pertama mereka saat menaiki tangga. Tetapi otot batang juga bisa terpengaruh pada sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Ini juga karakteristik bahwa, meskipun otot lemah, tidak ada gangguan sensitif yang dapat ditemukan.

LES sering disalahartikan sebagai miastenia gravis saat membuat diagnosis. Kelemahan otot juga terjadi di sini. Namun, LES tidak memiliki kelumpuhan otot mata yang merupakan ciri khas miastenia gravis. Kelumpuhan kelopak mata (ptosis) juga jarang terjadi. Selain kelemahan otot, gejala seperti mulut kering, sakit kepala, impotensi, sembelit atau gangguan buang air kecil dapat terjadi.

Gangguan kognitif merupakan indikasi keterlibatan sistem saraf otonom. Ini terjadi di lebih dari 90 persen kasus. Sistem saraf pusat juga bisa terpengaruh. Gejala lain termasuk penurunan keringat, perubahan tekanan darah dan penglihatan kabur.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Kecurigaan sindrom Lambert-Eaton-Rooke diperiksa dengan pemeriksaan neurofisiologis. Sebagai indikasi kelemahan otot, terdapat penurunan potensi aksi kumulatif motorik. Penyimpangan ini juga dapat diamati pada otot-otot yang (belum) terpengaruh oleh kelemahan. Jika saraf tepi dirangsang oleh frekuensi tinggi atau oleh tekanan otot yang kuat, dapat diamati bahwa kekuatan otot meningkat secara signifikan.

Fenomena ini juga dikenal sebagai tanda Lambert. Tanda Lambert juga digunakan untuk diagnosis banding miastenia gravis. Kelelahan otot bisa diamati di sini dengan stimulasi yang kuat. Selain tes tersebut, tes tensilon juga dapat dilakukan. Penghambat kolinesterase disuntikkan secara intravena ke pasien. Dia kemudian harus mengulangi berbagai latihan otot.

Jika kekuatan maksimum otot setelah pemberian Tensilon lebih tinggi dari sebelumnya, tesnya positif. Hasil tes positif ditemukan pada sindrom myasthenia gravis dan Lambert-Eaton-Rooke. Selain itu, pemeriksaan laboratorium dapat memastikan diagnosis tersebut. Hampir 90 persen dari semua yang terkena, antibodi penyebab ditemukan di dalam darah. Jika kecurigaan LES dikonfirmasi, penting untuk mencari tumor penyebab. Lebih dari 95 persen dari semua tumor ganas ditemukan pada tahun setelah diagnosis.

Komplikasi

Karena sindrom Lambert-Eaton-Rooke, mereka yang terkena terutama menderita kelemahan otot yang parah. Para pasien tampak kelelahan dan terus mengalami penurunan ketahanan Jerman. Hal ini menyebabkan adanya pembatasan yang signifikan dalam berbagai aktivitas dalam kehidupan sehari-hari, sehingga mereka yang terkena dampak sulit berjalan atau menaiki tangga.

Kelopak mata juga bisa lumpuh, menyebabkan berbagai masalah penglihatan. Selain itu, pasien menderita sakit kepala dan impotensi akibat sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Hal ini tak jarang juga menimbulkan keluhan psikologis atau depresi.

Karena ketidaknyamanan pada mata, mereka yang terkena juga menderita penglihatan kabur. Ini juga menyebabkan penurunan tekanan darah, yang juga dapat menyebabkan hilangnya kesadaran. Kualitas hidup pasien berkurang secara signifikan dan dibatasi oleh sindrom Lambert-Eaton-Rooke.

Biasanya, penyakit yang mendasari selalu diobati dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Sebagai aturan, tidak dapat diprediksi secara universal apakah ini akan mengarah pada perjalanan penyakit yang positif. Sindrom Lambert-Eaton-Rooke juga dapat secara signifikan mengurangi harapan hidup pasien.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Sindrom Lambert-Eaton-Rooke dapat memanifestasikan dirinya melalui berbagai masalah kesehatan yang memerlukan klarifikasi. Jika gejala seperti kelemahan otot pada ekstremitas, inkontinensia, sembelit atau sakit kepala berkembang, dokter harus berkonsultasi. Hal yang sama berlaku untuk gangguan penglihatan yang tidak biasa, fluktuasi tekanan darah dan gejala tidak spesifik lainnya yang tidak dapat ditelusuri kembali dengan jelas ke pemicu. Orang yang terkena dampak harus segera berbicara dengan dokter keluarganya agar penyakitnya dapat diklarifikasi dan diobati dengan cepat. Jika ini terjadi lebih awal, kerusakan jangka panjang dan komplikasi serius seringkali dapat disingkirkan.

Pasien kanker, orang dengan penyakit autoimun, dan orang tua atau yang lemah sangat rentan untuk mengembangkan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Mereka yang termasuk dalam kelompok risiko ini harus pergi ke dokter yang bertanggung jawab dengan gejala yang dijelaskan. Selain dokter keluarga, penyakit sistem saraf harus ditangani oleh berbagai dokter spesialis seperti ahli saraf, dokter mata, ahli ortopedi, dan penyakit dalam. Selain itu, fisioterapis dan psikoterapis dilibatkan dalam perawatan agar dapat mengobati setiap gangguan gerak atau keluhan psikologis berikutnya. Kunjungan rutin ke dokter diindikasikan selama terapi.

Terapi & Pengobatan

Jika sindrom Lambert-Eaton-Rooke didasarkan pada tumor, maka harus diobati. Ini sering kali memperbaiki gejala LES. Namun, jika kelemahan otot berlanjut, obat-obatan seperti pyridostigmine, imunoglobulin intravena atau amifampridine dapat digunakan. Namun, efektivitas agen ini pada sindrom Lambert-Eaton-Rooke belum terbukti secara ilmiah.

Bentuk idiopatik dapat diperbaiki dengan obat imunosupresif seperti glukokortikoid atau imunoglobulin. Terapi simtomatik dilakukan dengan penghambat saluran kalium. Selain itu, darah dapat dibersihkan dari antibodi selama plasmaferesis. Ini juga memperbaiki gejalanya.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk kelemahan otot

Outlook & ramalan

Prognosis sindrom Lambert-Eaton-Rooke bergantung pada gangguan kausal. Dalam sejumlah besar kasus, mereka yang terkena menderita penyakit tumor. Peningkatan kesehatan hanya dapat dicapai jika tumor telah diangkat seluruhnya. Ini membutuhkan terapi kanker, yang dikaitkan dengan banyak risiko dan efek samping. Operasi pengangkatan tumor harus dilakukan dan juga dapat dikaitkan dengan komplikasi. Namun, hanya penyembuhan tumor yang membawa prospek kesembuhan penuh.

Jika ada penyakit autoimun, perjalanan penyakitnya seringkali kronis. Terapi jangka panjang meredakan gejala dengan pemberian herbal. Obat dapat memiliki efek samping dan dengan demikian juga memiliki efek negatif pada kesejahteraan umum orang yang bersangkutan. Namun demikian, mereka menunjukkan satu-satunya cara yang pada dasarnya mengarah pada pengentasan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Jika terdapat intoleransi terhadap bahan aktif, sediaan alternatif harus ditemukan dan diberikan. Ini akan mengurangi risiko kemungkinan efek samping.

Karena perjalanan sindrom ditandai dengan berbagai keluhan dan keterbatasan, berbagai penyakit sekunder dapat berkembang. Bagi banyak pasien, beban emosional sangat berat sehingga timbul gangguan psikologis. Perkembangan yang mungkin ini harus diperhitungkan saat membuat ramalan keseluruhan.

pencegahan

Mencegah sindrom Lambert-Eaton-Rooke agak sulit. Karena sindrom ini sering kali diakibatkan oleh tumor paru-paru, faktor risiko kanker paru harus dihindari. Pertama-tama, merokok harus disebutkan di sini. Gaya hidup sehat, di sisi lain, dapat berdampak positif pada risiko kanker.

Rehabilitasi

Sindrom Lambert-Eaton-Rooke biasanya dikaitkan dengan komplikasi dan gejala yang parah, sehingga pilihan untuk perawatan lanjutan sangat terbatas dalam banyak kasus. Oleh karena itu, mereka yang terkena dampak harus berkonsultasi terlebih dahulu dengan dokter agar diagnosis cepat dapat dibuat. Hanya diagnosis dini yang dapat mencegah gejala memburuk.

Dalam kebanyakan kasus, pasien dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke bergantung pada minum obat untuk menghilangkan gejala secara permanen. Itu selalu penting untuk memastikan bahwa itu diminum secara teratur dan dosisnya benar. Jika ada pertanyaan atau ambiguitas yang muncul tentang pengobatan, berkonsultasi terlebih dahulu dengan dokter.

Bantuan dan dukungan dari keluarga dan kenalan sendiri juga sangat penting dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke dan terutama dapat mencegah keluhan psikologis atau bahkan depresi. Diskusi yang penuh kasih dan intensif memiliki efek positif pada perjalanan penyakit. Dalam kasus tumor, sindrom ini biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Harapan hidup orang yang terkena juga dapat berkurang secara signifikan karena penyakit yang mendasarinya.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pasien dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke menderita kelemahan otot yang cukup besar, yang secara bertahap membuat mereka semakin sulit untuk menjalankan bisnis sehari-hari dan secara signifikan mengurangi kualitas hidup yang dirasakan. Untuk membantu diri mereka sendiri, mereka yang terkena dampak pertama-tama memanfaatkan fisioterapi setelah kunjungan dokter mereka untuk menyuarakan keterampilan motorik yang masih mereka miliki dan memperkuat mereka dengan cara yang ditargetkan. Untuk tujuan ini, pasien melakukan latihan yang ditentukan oleh terapis di empat dinding mereka sendiri dan dengan demikian meningkatkan keberhasilan fisioterapi.

Penderita juga menggunakan alat bantu jalan untuk membantu menyeimbangkan dan mengurangi risiko terjatuh. Mereka yang terkena dampak juga menangkal peningkatan risiko kecelakaan dengan lebih memperhatikan aktivitas fisik. Jika gangguan dalam kehidupan sehari-hari terlalu besar, pasien mencari bantuan layanan keperawatan atau kerabat.

Pengobatan penyakit biasanya juga mencakup penggunaan berbagai macam obat secara disiplin, yang merupakan tanggung jawab pasien. Seringkali, penglihatan juga terganggu oleh penyakit, sehingga alat bantu visual khusus dan perawatan mata dapat membantu sampai batas tertentu. Namun penyakit tersebut menimbulkan keluhan psikologis seperti depresi pada banyak orang yang terkena, sehingga pasien beralih ke terapis psikologis.