Pemfigus foliaceus adalah penyakit autoimunologi pada kulit di mana sel-sel sistem kekebalan memecah protein yang mengikat kulit. Hal ini menyebabkan terbentuknya celah pada kulit, yang kemudian berubah menjadi lecet. Pengobatannya adalah melalui pemberian glukokortikoid sistemik atau obat lain yang menekan sistem kekebalan.
Apa itu pemfigus foliaceus?
© artitcom - stock.adobe.com
Sistem pertahanan manusia mengenali patogen dan zat asing lainnya sebagai ancaman. Setelah diidentifikasi sebagai alien, sistem kekebalan mulai menyerang untuk menghilangkan bahaya bagi organisme secepat mungkin. Proses ini terganggu pada penyakit autoimun.
Sistem kekebalan orang yang terkena dampak menyerang jaringan tubuh sendiri, bukan zat asing. Penyakit autoimun dapat menyerang jaringan apa pun. Dokter menyebutnya sebagai dermatosis autoimun kulit. Di Pemfigus foliaceus Ini adalah dermatosis autoimun yang menyebabkan lepuh pada lapisan epidermis atas dan dapat menyerang mamalia lain serta manusia.
Untuk pemfigus foliaceus manusia, pengobatan dibedakan menjadi empat bentuk yang berbeda: Selain sporadis Pemphigus foliaceus tipe Cazenave ada yang paling banyak ditemukan di Amerika Selatan Pemfigus braziliensis, itu Pemfigus seborrhoicus dan Pemfigus eritematosus. Untuk sebagian besar penyakit autoimun, penyebab gangguan kekebalan yang mendasari belum diklarifikasi secara meyakinkan untuk pemfigus foliaceus.penyebab
Pasien dengan pemfigus foliaceus mengembangkan autoantibodi yang melawan desmoglein 1. Ini adalah protein di dalam desmosom yang sangat penting untuk kohesi sel keratinosit di dalam lapisan terluar kulit. Melalui reaksi antigen-antibodi, tubuh pasien melepaskan enzim proteolitik yang memecah protein.
Bersama dengan protein, enzim ini memecah hubungan antara sel kulit individu. Karena kulit tidak memiliki kohesi sel, keratinosit membulat. Apa yang disebut acantholysis terjadi. Akibatnya, terbentuk celah-celah di epidermis, yang kemudian membentuk lepuh. Desmoglein 1 muncul sebagai protein hanya untuk sebagian kecil di dalam selaput lendir.
Jika gagal, fungsinya di selaput lendir dikompensasi oleh desmoglein 3 dari lapisan membran mukosa atas. Karena itu, efek pemfigus foliaceus terbatas pada kulit luar. Belum diklarifikasi faktor mana yang terutama terlibat dalam pemrograman sistem kekebalan yang salah. Penyakit virus penyebab utama dibahas untuk penyakit autoimun, misalnya.
Gejala, penyakit & tanda
Pasien dengan pemfigus foliaceus memiliki gejala lepuh kendur dan cepat pecah di kulit luar. Pangkal lepuh terdiri dari erosi berkerak yang menangis yang perlahan meluas dan dapat menyebabkan eritroderma umum. Eritroderma adalah kemerahan yang dapat mempengaruhi seluruh organ kulit atau bagian kulit yang lebih besar.
Erosi pasien dengan pemfigus foliaceus memiliki bau yang tidak sedap dalam banyak kasus. Sekresi yang terkandung dalam lepuh dipecah oleh bakteri, yang produk metaboliknya bertanggung jawab atas bau tidak sedap. Beberapa pasien juga mengeluhkan kulit gatal atau terbakar. Karena mereka menggosok kulit dan menggaruk lecet karena rasa gatal, lepuh sering kali menyebar tak terkendali.
Gelembung yang menyebar kembali ke prinsip fenomena Nikolski positif. Dalam kebanyakan kasus, lecet mempengaruhi kepala, wajah, dan batang tubuh. Terik hanya terjadi pada kasus yang paling langka di dalam selaput lendir.
Diagnosis & perjalanan penyakit
Diagnosis pemfigus foliaceus dibuat oleh dokter kulit berdasarkan serologi dan histopatologi. Tanda-tanda Nikolsky dapat menimbulkan kecurigaan awal. Kulit pasien dapat terkelupas pada tahap aktif, misalnya dengan memberikan sedikit tekanan tangensial. Autoantibodi dapat diamati di serum dan di ruang antar sel.
Pada stadium lanjut penyakit ini juga terjadi percepatan sedimentasi darah. Selain itu, jumlah darah berubah. Terjadi disproteinemia. Secara histopatologis, lepuh acantholytic terutama mengenai stratum granulosum. Bukti acanthosis, papillomatosis atau infiltrasi leukosit sering ditemukan di dalam dermis.
Dalam hal diagnosis banding, penyakit ini harus dibedakan dari lupus eritematosus diskoid dan dermatitis seboroik. Dalam kasus diagnosis rinci, diagnosis dipersempit menjadi salah satu dari empat bentuk penyakit. Seperti semua penyakit autoimun lainnya, pemfigus foliaceus ditandai dengan perjalanannya masing-masing. Artinya, prognosis pasien dengan penyakit tersebut tidak dapat dengan mudah digeneralisasikan.
Komplikasi
Pemphigus foliaceus harus segera diobati, jika tidak dapat menyebabkan lebih banyak komplikasi. Lesi kulit yang disebabkan oleh reaksi autoimun tubuh dapat menyebar ke seluruh tubuh tanpa pengobatan dan menyebabkan apa yang disebut eritroderma umum. Pada eritroderma umum, seluruh kulit menjadi meradang dan memerah.
Ciri khas proses penyakit adalah kehilangan panas dan protein, peningkatan proliferasi sel kulit dan perluasan pembuluh darah. Komplikasi serius, yang bahkan dapat mengancam jiwa, terjadi dengan reaksi kulit yang sangat parah. Kehilangan cairan yang parah dapat menyebabkan dehidrasi yang mengancam jiwa. Kehilangan protein dan panas yang berbahaya terjadi karena pembentukan sel kulit yang diperkuat dan pengelupasan kulit yang luas.
Selain itu, pelebaran pembuluh darah sering kali menyebabkan penyakit kardiovaskular yang parah. Pembentukan gelembung dan cairan yang konstan juga menyediakan patogen bakteri tempat berkembang biak yang ideal. Jika tidak ditangani, infeksi serius dapat berkembang, yang juga bisa berakibat fatal. Namun, risiko ini dapat ditingkatkan dengan pemberian imunosupresan.
Namun, karena pemfigus foliaceus hanya dapat diobati dengan menekan sistem kekebalan, antibiotik biasanya juga diberikan sebagai pencegahan selama pengobatan untuk menghindari infeksi yang serius. Sejauh ini belum ada pengobatan kuratif. Sistem kekebalan harus terus menerus ditekan, sehingga tindakan pencegahan harus dilakukan untuk menghindari penyakit menular.
Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?
Karena pemfigus foliaceus tidak sembuh sendiri dan dalam kebanyakan kasus gejalanya memburuk, perawatan oleh dokter masuk akal. Gejalanya hanya bisa dibatasi dan diredakan melalui perawatan medis. Dalam kasus pemfigus foliaceus, konsultasi ke dokter harus dilakukan jika lepuh terbentuk pada kulit, yang tidak mudah hilang dan terjadi dalam jangka waktu yang lama. Gatal atau kemerahan parah pada area kulit yang terkena juga bisa mengindikasikan pemfigus foliaceus dan harus diperiksa oleh dokter.
Karena mereka yang terkena sering menggaruk diri dengan penyakit ini, gejalanya semakin parah. Lepuh muncul di berbagai bagian tubuh dan dapat membuat hidup pasien jauh lebih sulit. Segera periksakan ke dokter jika terjadi keluhan tersebut. Biasanya pemfigus foliaceus dapat didiagnosis dan dirawat oleh dokter umum atau dokter kulit. Harapan hidup orang yang terpengaruh tidak terpengaruh secara negatif.
Perawatan & Terapi
Penyebab utama pemfigus foliaceus belum teridentifikasi. Untuk alasan ini, terapi kausal sulit dilakukan. Oleh karena itu, penyakit ini dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan tanpa pilihan terapi kausal.
Metode pengobatan simptomatik dan suportif tersedia untuk terapi pasien. Intinya, terapi simptomatik untuk pemfigus foliaceus mirip dengan pengobatan untuk pemfigus vulgaris. Glukokortikoid diberikan secara sistemik.
Awalnya, dosis tinggi tepat untuk menghentikan proses penyakit. Setelah tanda Nikolsky negatif dan cacat kulit mulai sembuh, pengurangan dosis secara bertahap diindikasikan. Selain glukokortikoid, pasien mungkin menerima imunosupresan lain.
Terapi imunosupresif berkelanjutan sama pentingnya dengan merawat lesi kulit. Antibiotik dapat digunakan untuk mencegah komplikasi. Sangat penting untuk menghindari penghentian obat secara cepat. Dalam konteks ini, gejala berulang sering didokumentasikan.
Outlook & perkiraan
Penyakit autoimun kronis pemfigus foliaceus biasanya menyebabkan kematian lima tahun setelah penyakit jika tidak diobati. Untuk meningkatkan prognosis, dokter kulit sering meresepkan pengobatan kortikosteroid holistik, imunosupresan, pertukaran plasma atau imunoglobulin. Perawatan yang seharusnya mengarah pada penurunan titer antibodi biasanya dilakukan dalam pengaturan rawat inap dan di bawah pengawasan untuk mengatasi komplikasi apa pun - termasuk komplikasi fatal - yang mungkin timbul selama terapi.
Sejak 1950-an, penggunaan kortikosteroid selama satu tahun telah menghasilkan prospek jangka panjang yang lebih baik bagi pasien yang terkena, sehingga hingga 80% dapat terus hidup tanpa gejala atau bahkan pulih sepenuhnya dalam jangka panjang. Mereka yang terkena dampak seringkali dibatasi dalam aktivitas sehari-hari mereka selama dan setelah perawatan, karena mereka harus memperhitungkan banyak jam absen dari pekerjaan, penurunan berat badan dan kurang tidur. Pertukaran dengan orang lain yang terkena dampak yang harus melalui hal yang sama dapat membantu mereka menghadapi perubahan dalam hidup mereka.
Namun demikian, sekitar 5% kasus masih berakhir fatal karena konsekuensi pengobatan untuk infeksi sistemik - lebih jarang setelah superinfeksi lesi - dan kurangnya pengobatan. Semakin cepat penyakit didiagnosis dan pengobatan dimulai, semakin besar peluang untuk dapat hidup tanpa gejala bagi mereka yang terkena.
pencegahan
Sejauh ini, belum ada tindakan pencegahan yang menjanjikan terhadap pemfigus foliaceus. Pemicu utama penyakit autoimun belum diketahui. Hanya mengidentifikasi dan kemudian menghindari pemicunya bisa merupakan tindakan pencegahan.
Rehabilitasi
Dalam kasus pemfigus foliaceus, pilihan untuk perawatan tindak lanjut langsung sangat terbatas pada kebanyakan kasus. Orang yang terkena tergantung pada kecepatan dan terutama pada diagnosis dini dan pengobatan penyakit ini sehingga tidak timbul komplikasi lebih lanjut dan tidak ada keluhan lain.
Perlu minum berbagai obat. Instruksi dokter harus selalu diikuti. Penting juga untuk memastikan bahwa dosisnya benar dan diminum secara teratur untuk meredakan gejala dengan benar dan permanen.
Saat meminum antibiotik, mereka yang terkena harus memperhatikan bahwa mereka tidak boleh dikonsumsi dengan alkohol agar tidak mengurangi efeknya. Obat tidak boleh dihentikan dengan cepat pada pemfigus foliaceus. Pemeriksaan dan pemeriksaan rutin oleh dokter juga diperlukan untuk memantau keadaan penyakit saat ini dan untuk mengidentifikasi kerusakan lain pada tahap awal.
Anda bisa melakukannya sendiri
Pemphigus foliaceus dapat dihilangkan dengan kortison, yang diresepkan dokter sebagai tablet atau infus. Saat mengambil kortison, pasien harus benar-benar mematuhi dosis yang dianjurkan. Perawatan kortison melindungi dari peradangan baru, sehingga erosi kulit berkurang. Penting untuk tidak mengiritasi area kulit yang terkena secara tidak perlu. Efek samping dapat terjadi saat mengambil sediaan. Inilah mengapa dosis yang tepat memainkan peran penting.
Pasien juga dapat menggunakan salep atau lotion untuk menyembuhkan kulit yang rusak. Anda pasti harus mendengarkan rekomendasi dokter. Perawatan kulit yang cermat dan benar mencegah peradangan sekunder. Jika ada masalah kulit lain atau penyakit autoimun, penting bagi dokter untuk mengetahuinya. Dengan cara ini ia dapat membantu membuat adaptasi obat yang ideal.
Untuk melindungi kulit yang rusak, tentunya pasien tidak boleh menggaruk sendiri. Jika tidak, masalahnya hanya akan bertambah buruk. Latihan yang menenangkan dan kesadaran tubuh yang baik membantu menyembuhkan area dengan damai. Dengan cara ini, mereka yang terpengaruh dapat membuat hidup sedikit lebih mudah. Penderita alergi harus sangat berhati-hati dan menghindari pemicu alergi sebanyak mungkin.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
