Scleroderma sistemik progresif

SEBUAH scleroderma sistemik progresif (PSS) adalah penyakit peradangan kronis pada jaringan ikat dan sistem vaskular, yang disebabkan oleh disregulasi sistem kekebalan tubuh sendiri. Skleroderma sistemik progresif lebih sering terjadi pada wanita daripada pria.

Apa itu Progressive Systemic Scleroderma?

Dengan adanya skleroderma sistemik progresif, konsentrasi protein imunologis tertentu, yang disebut antinuklear antigen, dan ESR (laju sedimentasi darah) meningkat.
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Sebagai scleroderma sistemik progresif (PPS) adalah peradangan kronis pada jaringan ikat dan sistem pembuluh darah pada kulit dan organ dalam, yang dapat ditelusuri kembali ke sistem kekebalan yang terganggu (penyakit autoimun).

Dalam kasus skleroderma sistemik progresif, disregulasi sistem kekebalan menyerang jaringan ikat kolagen tubuh sendiri (kolagenosis) dan menyebabkan reaksi inflamasi yang menyebabkan hilangnya elastisitas kulit dan, kemudian, organ dan pengerasan (sklerosis).

Hal ini menyebabkan edema pada jari tangan dan tangan serta sclerodactyly, karakteristik wajah topeng dari scleroderma sistemik progresif karena hilangnya ekspresi, gangguan menelan akibat pemendekan ligamen lidah dan sendi yang meradang (artralgia).

penyebab

Satu untuk satu scleroderma sistemik progresif Gejala khas disebabkan oleh terganggunya sistem kekebalan, di mana sistem kekebalan menyerang struktur tubuh sendiri, khususnya jaringan ikat kolagen dan sistem pembuluh darah pada kulit dan organ dalam, dan menyebabkan reaksi peradangan.

Selain itu, dengan skleroderma sistemik progresif ada disregulasi sel-sel tertentu dari jaringan ikat (fibroblas), akibatnya mereka semakin mensintesis kolagen, yang disimpan di kulit dan kulit dan, dalam perjalanan lebih lanjut, jaringan ikat dan jaringan ikat yang merupakan karakteristik dari skleroderma sistemik progresif. Menyebabkan perubahan vaskular pada organ dalam.

Pemicu disregulasi ini belum diketahui. Selain faktor genetik, antigen virus dan bakteri serta obat-obatan tertentu, tumor, sinar UV, dan hormon seks dibahas sebagai pemicu skleroderma sistemik progresif.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala scleroderma sistemik progresif dapat dibagi menjadi tiga tahap. Pertama-tama, perubahan dan penebalan kulit di tangan dan kaki terlihat. Tahap awal skleroderma sistemik progresif juga ditandai dengan edema pada tangan.

Jaringan ikat semakin mengeras. Itu rusak. Sindrom Raynaud juga khas. Hal ini ditandai dengan tangan yang berwarna keputihan kebiruan dengan sirkulasi darah yang buruk. Terkadang pada tahap ini terjadi nekrosis pada area kulit yang meregang yang ditekan oleh jaringan parut yang mengeras.

Ekspresi wajah semakin berkurang. Ketegangan kulit yang progresif menciptakan fitur wajah seperti topeng. Karena daerah bibir juga dapat dipengaruhi oleh peningkatan pengerasan jaringan, lipatan radial sering terbentuk di sekitar lubang mulut. Mulut menjadi semakin kecil. Secara medis, seseorang berbicara tentang mikrostomi.

Pembuluh darah kecil di wajah sering berkembang menjadi telangiectasias. Pigmentasi kulit juga dapat berubah secara nyata. Pada tahap kedua, sendi yang meradang dan terbebani edema tidak bisa lagi digerakkan dengan bebas dan tanpa rasa sakit karena kulit semakin kencang. Skleroderma sistemik progresif menyebabkan jari tangan atau kaki melengkung.

Tahap ketiga dari skleroderma sistemik progresif mempengaruhi organ dalam. Ini juga semakin terpengaruh oleh pengerasan. Hal ini menyebabkan organ pencernaan mengeras, fibrosis paru, dan kesulitan menelan akibat perubahan sklerotik di kerongkongan dan mulut.

Diagnosis & kursus

SEBUAH scleroderma sistemik progresif didiagnosis berdasarkan gejala yang ada, terutama perubahan kulit. Diagnosis dipastikan dengan pengangkatan dan analisis jaringan (biopsi) dari area kulit yang terkena serta tes darah.

Dengan adanya skleroderma sistemik progresif, konsentrasi protein imunologis tertentu, yang disebut antinuklear antigen, dan ESR (laju sedimentasi darah) meningkat.

Selain itu, karakteristik perubahan vaskular yang bergantung pada stadium pada skleroderma sistemik progresif dapat ditentukan dengan mikroskop kapiler bantalan kuku. Disfagia yang mungkin dapat didiagnosis dengan mengukur tekanan di kerongkongan (esofagus). Selain itu, sonografi jantung (ultrasound) dan analisis fungsi paru-paru memberikan informasi tentang keterlibatan organ.

Scleroderma sistemik progresif dapat memiliki dua bentuk berbeda. Yang disebut acral scleroderma memiliki perjalanan terbatas secara lokal di mana hanya area kulit yang lebih kecil, terutama di kaki dan tangan (hektar), yang terpengaruh. Prognosis biasanya baik jika tidak ada keterlibatan paru.

Dalam bentuk menyebar dari skleroderma sistemik progresif, organ dalam (ginjal, paru-paru, jantung) sebagian besar terlibat, yang berarti bahwa prognosis dan perjalanannya buruk (tidak menguntungkan) tergantung pada sejauh mana keterlibatannya.

Komplikasi

Sebagian besar komplikasi dalam diagnosis seperti skleroderma sistemik progresif harus ditakuti karena keterlibatan organ dalam. Dalam bentuk skleroderma ini, tidak hanya kulit yang mengalami pengerasan. Sistem kekebalan juga terlibat dalam penyakit autoimun langka ini karena reaksi berlebihan. Yang lebih penting lagi adalah mereka yang terkena dampak menerima pengobatan jangka panjang untuk menghindari komplikasi.

Konsumsi nikotin dapat memperburuk gejala skleroderma sistemik progresif. Pada perokok, pembuluh darah yang sudah menyempit menjadi lebih sempit. Kecenderungan peningkatan peradangan meningkat. Dalam bentuk skleroderma yang parah ini, penyempitan pembuluh darah juga harus dikurangi dengan tindakan melawan efek dingin. Dengan nutrisi yang tidak memadai, hidrasi dan perawatan kulit, kulit orang yang terkena menjadi kering. Penyakit ini bisa berujung pada gangguan menelan, gangguan peredaran darah pada jari tangan atau masker wajah.

Flare-up inflamasi, masalah usus dan imunodefisiensi sering terjadi pada mereka yang terkena. Komplikasi pada skleroderma juga dapat terjadi pada sistem muskuloskeletal. Tanpa drainase limfatik atau fisioterapi, sendi semakin kaku. Olahraga sedang seperti berenang juga disarankan.

Pada tahap ketiga penyakit ini, fibrosis paru dapat terjadi. Organ lain juga bisa menjadi tidak bisa dioperasi karena peningkatan pengerasan jaringan. Karena harapan hidup berkurang dengan skleroderma sistemik yang progresif, pengobatannya pun intensif.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Perubahan penampilan kulit, pembengkakan, perubahan warna atau pertumbuhan harus diperiksakan ke dokter. Jika terjadi edema, penebalan lapisan kulit, atau kekhasan anggota badan, kunjungan pemeriksaan ke dokter disarankan.

Keluhan yang meningkat atau ketidakteraturan yang terus-menerus harus diperiksa dan diobati. Jika ada ekspresi abnormal, ada alasan untuk mengkhawatirkan. Jika Anda melihat fitur wajah seperti topeng atau ekspresi wajah yang dibatasi, kunjungan dokter diperlukan. Bibir yang mengeras di area bibir merupakan ciri khas skleroderma sistemik progresif. Keluhan harus diklarifikasi sehingga rencana pengobatan dapat dibuat. Selain itu, bentuk mulut, dan khususnya bukaan mulut, menjadi semakin kecil seiring berjalannya waktu.

Jika pembuluh darah terlihat berkembang di wajah, pembatasan tindakan menelan atau perubahan visual di rongga mulut, dokter harus berkonsultasi. Setiap kelainan pada esofagus dan penurunan asupan makanan juga harus diperiksa. Kerusakan umum, indurasi di dalam tubuh atau perasaan sesak harus diperiksakan ke dokter.

Penyakit tersebut menyebabkan terjadinya perubahan pada organ yang harus dirawat agar tidak terjadi komplikasi atau kondisi yang mengancam jiwa. Gangguan peredaran darah, perasaan sakit atau malaise umum harus diklarifikasi oleh dokter. Konsultasikan dengan dokter jika kinerja menurun atau jika gangguan sistem kekebalan diketahui.

Perawatan & Terapi

Tindakan terapeutik ditujukan pada satu hal scleroderma sistemik progresif pada pengurangan dan penghapusan keluhan simptomatik dan perlambatan perjalanan progresif.

Secara khusus, obat anti inflamasi seperti NSAID (obat anti inflamasi non steroid seperti diklofenak) dan glukokortikoid digunakan dalam kasus flare-up. Imunosupresan (metotreksat, siklofosfamid) juga digunakan untuk meminimalkan dan menghambat disregulasi sistem kekebalan yang terdapat pada skleroderma sistemik progresif.

Selain itu, fisioterapi, terapi okupasi, terapi panas, dan tindakan fisik untuk menjaga mobilitas sendi dan perawatan kulit yang cermat dengan salep pelembab dan drainase limfatik juga direkomendasikan. Pada gangguan peredaran darah, zat vasodilatasi (prostaglandin) dan asam asetilsalisilat juga dapat digunakan, sedangkan pada skleroderma sistemik progresif dengan keterlibatan ginjal, agen antihipertensi (penghambat ACE) juga dapat digunakan sebagai pengobatan.

Dalam beberapa kasus skleroderma sistemik progresif, pembedahan mungkin diperlukan untuk menghilangkan cacat kulit atau sendi kaku. Bahan aktif seperti interferon, yang menghambat pembentukan jaringan ikat baru, dan tacrolimus, yang menekan enzim yang terlibat dalam sistem kekebalan (kalsineurin), sedang dalam tahap percobaan. Pengalaman positif juga dibuat dengan infus iloprost pada skleroderma sistemik progresif.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat melawan edema dan retensi air

pencegahan

Sebagai pemicu terjadinya disregulasi sistem imun scleroderma sistemik progresif tidak diketahui, penyakit ini tidak dapat dicegah. Namun, beberapa tindakan sederhana dapat meringankan gejalanya. Permen yang merangsang air liur (peppermint, permen karet) dan makanan yang lebih sering tetapi lebih sedikit dapat meredakan masalah menelan dan mencegah mulut kering. Untuk menghindari hawa dingin, disarankan agar penderita scleroderma sistemik progresif memindahkan liburan tahunan mereka ke bulan-bulan musim dingin dan ke daerah yang hangat.

Rehabilitasi

Skleroderma sistemik progresif adalah subkelompok skleroderma, yang merupakan penyakit autoimun yang tidak dapat disembuhkan. Oleh karena itu, perawatan tindak lanjut langsung tidak mungkin dilakukan dalam bentuk ini dan perawatan yang agak permanen untuk penyakit yang kebanyakan memburuk secara kronis diperlukan. Setelah diagnosis dan pengobatan akut, pengobatan jangka panjang harus mengikuti serta mengurangi, menunda atau mencegah kemungkinan efek akhir dalam perjalanan penyakit.

Dalam bentuk penyakit yang parah, konsekuensi ini pada akhirnya dapat menyebabkan kematian pasien. Biasanya, orang yang terkena bergantung pada berbagai obat seumur hidup dan kunjungan rutin ke dokter spesialis sangat penting. Jalan konkret dan prognosis langsung tidak dapat diperkirakan, ada bentuk yang sangat berbeda di sini.

Terakhir, dalam hal perawatan setelah perawatan, perawatan paliatif juga harus disebutkan jika jelas bahwa penyakit ini pasti akan menyebabkan kematian dalam waktu tertentu. Kualitas hidup pasien dapat ditingkatkan atau dipertahankan pada tingkat yang sangat baik selama mungkin. Seseorang tidak boleh takut untuk menghubungi dokter dan perawat terlatih dalam perawatan paliatif pada waktu yang tepat dan untuk mempertimbangkan keinginan orang yang bersangkutan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sangat penting bagi mereka yang terkena dampak untuk menerima perawatan medis permanen. Menghentikan atau mengganti pengobatan obat yang diresepkan secara mandiri dapat menyebabkan komplikasi atau peningkatan gejala yang ada.

Karena konsumsi nikotin menyebabkan penurunan kesehatan dan peningkatan ketidaksesuaian yang ada, hal ini harus dihindari sepenuhnya. Demikian pula, lingkungan tempat orang merokok harus dihindari. Organisme pasien bereaksi meskipun nikotin hanya diserap secara pasif.

Meski penyakit ini dipicu oleh gangguan sistem imun, namun pertahanan tubuh tetap harus diperkuat secara memadai. Gaya hidup sehat dan diet seimbang berkontribusi untuk memperkuat kesejahteraan Anda. Obesitas harus dihindari dan olahraga yang cukup harus dilakukan.

Scleroderma sistemik progresif disertai dengan perubahan visual. Untuk menghindari masalah mental atau emosional, perlu dilakukan penguatan harga diri. Jika tidak, penyakit mental bisa berkembang. Sebagai keseimbangan, perhatian harus diberikan untuk memastikan lingkungan sosial yang stabil dan kegiatan rekreasi harus ditujukan untuk memperkuat kegembiraan hidup.

Teknik yoga atau meditasi dapat membantu meredakan stres. Ini dapat dilakukan secara mandiri oleh orang yang bersangkutan kapan saja.