Sindrom Achard-Thiers

Itu Sindrom Achard-Thiers adalah gambaran klinis yang ditandai dengan kombinasi obesitas batang, hipertrikosis, dan diabetes. Penyebab utama sindrom ini adalah tumor korteks adrenal atau adenoma hipofisis basal.

Apa itu Sindrom Achard Thiers?

Sindrom Achard-Thiers adalah gambaran klinis dengan ciri-ciri inti obesitas, hipertrikosis, dan diabetes mellitus. Nama sindrom ini diambil dari Emile Achard dan Joseph Thiers.

Kedua dokter Prancis itu menggambarkan penyakit itu untuk pertama kalinya pada tahun 1921 dan, karena dua ciri yang paling mencolok, memberinya sebutan "diabetes wanita berjanggut", yang kini dianggap usang.

penyebab

Sindrom Achard-Thiers bukanlah fenomena klinis yang terisolasi, tetapi didasarkan pada penyakit lain. Biasanya ini adalah tumor yang merupakan adenoma hipofisis basofilik atau tumor korteks adrenal. Adenoma hipofisis basofilik mempengaruhi kelenjar pituitari (kelenjar hipofisis) dan umumnya merupakan tumor jinak, tetapi dapat mempengaruhi fungsi tubuh manusia.

Beberapa adenoma hipofisis menghasilkan hormon; Bergantung pada jenis hormon yang mereka keluarkan, obat membagi tumor ini menjadi jenis yang berbeda. Jenis tumor lain yang dapat menyebabkan sindrom Achard-Thiers adalah korteks adrenal.

Seperti kelenjar pituitari, korteks adrenal juga memainkan peran penting dalam regulasi hormonal organisme. Keduanya karenanya dapat menyebabkan ketidakseimbangan dalam komposisi dan konsentrasi hormon, yang antara lain menyebabkan tumbuhnya janggut, yang sangat terlihat pada sindrom ini.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala yang terlihat dari sindrom Achard-Thiers adalah tumbuhnya jenggot (hirsutisme) pada wanita yang terkena, yang disebabkan oleh peningkatan konsentrasi hormon seks pria di tubuh wanita. Ini juga dikenal sebagai androgen dan termasuk testosteron, androsteron, kortikosteron, dan lain-lain.

Namun, pertumbuhan jenggot pada wanita atau hirsutisme juga dapat disebabkan oleh penyebab lain dan - seperti gejala lainnya - bukan ciri khas sindrom Achard-Thiers. Pada saat yang sama, ada kemungkinan rambut rontok di bagian tubuh lain, misalnya di kepala. Selain itu, mereka yang terkena diabetes mellitus; penyakit ini dikenal sebagai "diabetes" dan merupakan kelainan metabolisme yang menyebabkan pengaturan keseimbangan energi yang salah dalam tubuh manusia.

Sindrom Achard-Thiers biasanya dikaitkan dengan obesitas (obesitas) dan hipotensi arteri (tekanan darah tinggi). Pada wanita, gambaran klinisnya juga bisa menyebabkan tidak adanya menstruasi; Obat menyebut kondisi ini amenore. Dalam beberapa kasus, pasien dengan sindrom Achard-Thiers mungkin memiliki klitoris yang membesar, yang dapat muncul sejak lahir atau berkembang di kemudian hari.

Diagnosis & kursus

Dokter biasanya mendiagnosis sindrom Achard-Thiers berdasarkan presentasi klinis, yang ditandai dengan kombinasi gejala yang berbeda. Pertumbuhan jenggot (hirsutisme) terlihat jelas dari luar dan tidak memerlukan diagnosa ekstensif. Tes darah khusus biasanya dapat mengungkapkan diabetes mellitus.

Komplikasi

Penyebab sindrom Achard-Thiers adalah adenoma hipofisis; efek samping yang paling umum adalah diabetes melitus, obesitas, tidak ada perdarahan menstruasi, rambut rontok dan hirsutisme. Adenoma hipofisis dapat diobati dengan pengobatan atau pembedahan. Dalam kasus suatu operasi, terdapat resiko komplikasi yang umum, seperti terjadinya trombosis, emboli paru atau gangguan penyembuhan luka.

Jika sindrom Achard-Thiers tidak diobati, banyak gejala yang menyertainya dapat menyebabkan komplikasi yang cukup besar. Mereka yang terkena diabetes mellitus misalnya menderita kerusakan pada mata atau ginjal, yang paling parah berisiko terkena diabetic foot atau diabetic coma. Jika tidak ditangani, obesitas menyebabkan berbagai pembatasan kesehatan: penyakit kardiovaskular, kerusakan tulang dan persendian, perkembangan diabetes tipe II.

Kelebihan hormon pria tidak jarang menyebabkan gangguan kesuburan (kesuburan), polikistik ovarium yang dikombinasikan dengan tidak adanya periode menstruasi mencegah kehamilan. Untuk wanita dengan hirsutisme (peningkatan pertumbuhan rambut) atau rambut rontok, konsekuensi psikologis dari sindrom Achard-Thiers sangat signifikan, karena penampilan wanita tidak selaras dengan kecantikan ideal saat ini.

Secara umum, dapat diamati bahwa efek psikologis dari sindrom Achard-Thiers yang tidak diobati memiliki efek negatif yang cukup besar. Sebagian besar wanita yang terkena menderita depresi atau bahkan penarikan total dari kehidupan sosial.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Bentuk khusus dari diabetes mellitus tipe 2 ini selalu menjadi milik dokter. Karena penyakit ini jarang terjadi dalam bentuk ini, maka penyakit ini harus ditangani oleh spesialis. Seorang ahli endokrin, misalnya, akan cocok. Ketika seorang wanita mengembangkan sindrom Achard-Thiers setelah menopause, biasanya itu adalah tumor jinak.

Penyakit kompleks endokrinologis seperti ini tidak bisa dianggap enteng. Oleh karena itu perlu dilakukan pengawasan medis yang ketat pada kasus diabetes melitus ditambah dengan obesitas dan rambut rontok. Jika tekanan darah tinggi dan produksi hormon seks pria yang berlebihan juga ada, kecurigaan adanya tumor kelenjar pituitari atau korteks adrenal terlihat jelas. Masalahnya adalah gejala individu harus dimasukkan ke dalam konteks daripada dilihat dan dirawat secara individual.

Biasanya, dokter yang sama jarang diberi tahu bahwa selain diagnosis diabetes melitus yang sudah ada, seseorang tiba-tiba mengalami kerontokan rambut dan peningkatan pertumbuhan jenggot. Obesitas, di sisi lain, jelas terlihat oleh dokter. Apakah dokter menambahkan satu dan satu jika pasien mengembangkan tekanan darah tinggi di samping gejala lainnya masih dipertanyakan. Produksi progestin yang berlebihan ditentukan dalam tes hormon. Ini diatur oleh ginekolog - tetapi hanya jika yang terakhir melihat alasan untuk tes hormon.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Pengobatan sindrom Achard-Thiers berbeda-beda tergantung pada kondisi individu dari gambaran klinis. Sindrom ini biasanya disebabkan oleh penyakit lain yang menjadi penyebab utamanya; Dengan demikian, pengobatan penyakit yang mendasari ini juga memainkan peran penting dalam pengobatan sindrom Achard-Thiers.

Diabetes mellitus “diabetes” hanyalah satu dari sekian banyak aspek, dimana pasien dapat mendukung terapi obat diabetes dengan membuat perubahan dalam gaya hidup pribadinya. Olahraga dan diet yang seimbang dan sehat merupakan faktor keputusan penting dari sudut pandang ini.

Penyebab yang mungkin dari sindrom Achard-Thiers adalah adenoma hipofisis basofilik. Dalam kasus seperti itu, operasi pengangkatan tumor sering menjadi pilihan. Bergantung pada jenis adenoma, berbagai pilihan pengobatan juga dapat dipertimbangkan, yang pada gilirannya bergantung pada faktor individu dari masing-masing kasus.

Gejala dan konsekuensi tambahan dari adenoma hipofisis basofilik juga membutuhkan pengobatan yang tepat. Misalnya, ada kemungkinan kelenjar tiroid akan berkembang menjadi terlalu aktif akibat tumor jika tumor menghasilkan hormon yang sesuai. Dokter mungkin mengobatinya dengan obat lain yang bertujuan mengembalikan kadar hormon tiroid kembali normal.

Jika sindrom Achard-Thiers didasarkan pada tumor di korteks adrenal, perawatan bedah merupakan pilihan dalam banyak kasus. Selama prosedur ini, dokter akan mengangkat semua jaringan kanker dari korteks adrenal jika memungkinkan, meninggalkan sebanyak mungkin jaringan sehat yang tidak tersentuh dan aman.

Karena korteks adrenal memainkan peran penting dalam keseimbangan hormonal organisme manusia dan juga penting untuk metabolisme otak, pasien kemudian dapat minum obat yang sesuai. Ini dimaksudkan untuk menggantikan kinerja hormonal jaringan korteks adrenal yang gagal atau terbatas.

Outlook & ramalan

Sindrom Achard-Thiers menyebabkan komplikasi yang sangat tidak menyenangkan. Terutama wanita dipengaruhi oleh sindrom pertumbuhan jenggot yang kuat. Dalam banyak kasus, ini mengarah pada kompleks rendah diri dan berkurangnya harga diri. Terkadang mereka yang terkena juga menjadi depresi dan menderita keluhan psikologis lainnya. Namun, rambut bisa rontok di daerah lain di tubuh atau diabetes bisa berkembang.

Akibat terganggunya metabolisme, maka terjadi pula obesitas yang selanjutnya menimbulkan keluhan dan keterbatasan mobilitas. Jantung juga terpengaruh secara negatif oleh obesitas. Tekanan darah meningkat dan risiko serangan jantung meningkat dengan cepat.

Dalam kebanyakan kasus, diagnosis dini dimungkinkan sehingga pengobatan untuk sindrom Achard-Thiers dapat dimulai lebih awal. Ginjal, mata dan kaki bisa rusak akibat diabetes. Dalam banyak kasus, pengobatannya sendiri tidak menyebabkan komplikasi lebih lanjut dan dapat membatasi gejalanya dengan relatif baik, sehingga penyakit berkembang secara positif. Namun, tidak selalu mungkin untuk menangkal kejantanan, sehingga banyak penderita depresi berat.

pencegahan

Karena sindrom Achard-Thiers bukanlah penyakit independen, tetapi terjadi dalam konteks atau akibat penyakit yang mendasari, pencegahan khusus untuk sindrom ini tampaknya sulit dilakukan. Fokusnya adalah mengobati penyakit yang mendasari, yang biasanya tumor.

Tindakan yang dapat dilakukan pasien sendiri terutama berkaitan dengan asupan obat yang teratur dan benar serta partisipasi dalam bentuk pengobatan lain dan tindakan positif umum untuk kesehatan, seperti diet seimbang.

Rehabilitasi

Karena sindrom Achard-Thiers adalah penyakit keturunan, maka tidak dapat diobati secara kausal, tetapi hanya berdasarkan gejala. Karena alasan ini, pilihan perawatan setelahnya sangat terbatas dan hampir tidak mungkin. Penyembuhan lengkap sindrom Achard-Thiers biasanya juga tidak tercapai.

Karena sindrom Achard-Thiers bersifat turun-temurun, konseling genetik dapat berguna jika Anda ingin memiliki anak untuk menghindari penularan sindrom tersebut kepada anak-anak. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini diobati dengan obat-obatan.

Pasien harus memastikan bahwa obat-obatan ini diminum secara teratur, dan interaksi dengan obat lain yang diminum juga harus dipertimbangkan. Lebih lanjut, kelenjar tiroid pasien harus dipantau secara teratur untuk menghindari malfungsi dan menyingkirkan komplikasi lebih lanjut. Sindrom Achard-Thiers juga dapat meningkatkan kemungkinan serangan jantung secara signifikan.

Untuk alasan ini, pemeriksaan jantung secara teratur juga berguna, meskipun gaya hidup sehat dengan pola makan yang sehat dapat memberikan efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit. Kontak dengan penderita sindrom Achard-Thiers lainnya juga dapat memberikan informasi berharga yang dapat membantu memperbaiki kondisi tersebut.

Anda bisa melakukannya sendiri

Gejala Sindrom Achard Thiers sangat bervariasi dari pasien ke pasien. Mereka juga bergantung pada kondisi yang mendasarinya. Memperlakukannya adalah sangat penting. Meskipun penyakit yang mendasari dapat berbeda, kerusakan negatif pada penampilan luar biasanya merupakan satu kesamaan. Jenggot wanita adalah bagian dari gambaran klinis.

Tetap mempertahankan sikap positif penting bagi wanita yang sakit. Sikap yang meneguhkan hidup melawan ancaman penarikan diri dari masyarakat dan depresi. Pertukaran dengan orang lain yang terkena dampak juga dapat mendukung terapi. Keterbukaan dalam menghadapi penyakit, partisipasi aktif dalam kehidupan bermasyarakat dan berkeluarga merupakan hal terpenting dalam swadaya. Sama pentingnya adalah penggunaan obat yang diresepkan seumur hidup dan disiplin. Diskusi psikoterapi juga dapat memberikan efek positif.

Biasanya, pasien Achard-Thiers menderita diabetes. Efek diabetes dapat dikelola jika gaya hidup disesuaikan. Perubahan pola makan ke pola makan sehat masuk akal, seperti halnya integrasi olahraga ke dalam kehidupan sehari-hari. Karena pasien sering juga menderita obesitas dan tekanan darah tinggi, olahraga teratur sangat bermanfaat. Gangguan penglihatan yang disebabkan oleh penyakit ini dapat diperbaiki secara signifikan melalui pemilihan pakaian yang cerdas, penggantian rambut dan teknik riasan yang dipelajari secara khusus.