Anemia aplastik

Untuk a anemia aplastik itu terjadi dengan gangguan fungsi sumsum tulang. Ada kekurangan sel darah merah, sel darah putih dan sel darah.

Apa itu anemia aplastik?

Gejala anemia aplastik ditentukan oleh kurangnya sel darah merah, trombosit, dan sel darah putih. Karena kekurangan sel darah merah, pasien yang terkena merasa lelah.
© Henrie - stock.adobe.com

Anemia aplastik terjadi bila terjadi kekurangan sel darah merah, leukosit, dan trombosit akibat disfungsi sumsum tulang. Penurunan parah pada semua sel darah juga disebut Pansitopenia ditunjuk. Pansitopenia termasuk leukopenia, anemia, dan trombositopenia.

Setiap tahun sekitar dua orang per juta penduduk mengalami anemia aplastik. Ini adalah penyakit yang sangat langka. Anemia aplastik dapat dipicu oleh obat-obatan, infeksi, dan racun. Anemia sangat jarang terjadi sejak lahir.

penyebab

Anemia fanconi dan sindrom Diamond-Blackfan adalah contoh anemia aplastik kongenital. Anemia fanconi adalah penyakit keturunan resesif autosom. Ini didasarkan pada kerusakan kromosom. Sindrom Diamond-Blackfan juga diturunkan. Di sini kromosom 19 dan 8 membawa gen yang bermutasi.

Namun, bentuk anemia aplastik yang didapat lebih sering terjadi. Di lebih dari 70 persen kasus, penyebabnya tidak diketahui. 10 persen anemia aplastik disebabkan oleh obat-obatan. Pemicu potensial termasuk obat antiinflamasi non steroid atau obat antiinflamasi non steroid (NSAID), fenzilbutazon, kolkisin felbamat, allopurinol, obat antitiroid, sulfonaminde, suplemen emas, dan fenitoin.

Sepuluh persen kasus lainnya disebabkan oleh keracunan kimiawi dengan pentachlorophenol, lindane atau benzene. Radiasi pengion, misalnya sebagai bagian dari terapi radiasi untuk kanker, dapat menyebabkan anemia aplastik. Lima persen anemia disebabkan oleh virus. Virus seperti parvovirus B19 dan virus Epstein-Barr dapat menjadi pemicu.

Dibahas apakah sebagian besar kasus idiopatik, yaitu kasus tanpa penyebab yang dapat diidentifikasi, dapat dikaitkan dengan virus yang tidak diketahui. Karena kebanyakan pasien tidak mengembangkan anemia aplastik meskipun infeksi virus atau minum obat, kecenderungan genetik dibahas.

Menurut hipotesis yang lebih baru, noxae eksogen seperti bahan kimia, obat-obatan atau virus menyebabkan reaksi autoimunologi dari limfosit T terhadap sel induk pembentuk darah dari sumsum tulang jika terdapat disposisi genetik tertentu.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala anemia aplastik ditentukan oleh kurangnya sel darah merah, trombosit, dan sel darah putih. Karena kekurangan sel darah merah, pasien yang terkena merasa lelah. Mereka menderita sakit kepala, penurunan berat badan, mual, dan kesulitan berkonsentrasi.

Mereka mengalami kesulitan bernapas saat berolahraga. Denyut jantung meningkat (takikardia). Kadang timbul pusing. Karena kekurangan sel darah putih, fungsi sistem kekebalan sangat dibatasi. Kerentanan terhadap infeksi meningkat secara dramatis. Mukosa mulut dan faring pasien menunjukkan banyak ulserasi.

Peradangan nekrosis pada gusi juga merupakan ciri khas dari anemia aplastik. Infeksi serius dapat terjadi seiring waktu. Misalnya, pneumonia parah berkembang, di mana pasien hampir tidak dapat pulih. Dalam kasus terburuk, terjadi sepsis. Patogen menembus aliran darah dan infeksi umum berkembang.

Bakteri penyebab utama adalah Escherichia coli, Staphylococcus aureus dan bakteri dari genera Klebsiella, Serratia atau Enterobacter. Gejala utama sepsis adalah demam tinggi yang intermiten. Selain itu, terjadi pernapasan cepat, muntah, menggigil, dan tekanan darah rendah. Dengan sepsis ada syok yang mengancam jiwa.

Trombosit biasanya bertanggung jawab untuk pembekuan darah. Kurangnya trombosit menyebabkan peningkatan kecenderungan perdarahan. Pasien mengalami memar besar bahkan dengan cedera benturan ringan. Selain itu, pendarahan punctiform ke kulit, yang disebut petechiae, menjadi terlihat. Pada wanita, diatesis hemoragik memanifestasikan dirinya sebagai periode menstruasi yang berkepanjangan.

Diagnosis & kursus

Gejala klinis memberikan indikasi pertama dari anemia aplastik. Jika dicurigai anemia aplastik, tes darah laboratorium dilakukan. Hitung darah menunjukkan penurunan jumlah retikulosit. Retikulosit adalah prekursor sel darah merah. Kekurangan menunjukkan gangguan fungsi sumsum tulang. Karena kekurangan sel darah merah, kadar feritin serum meningkat. Artinya penyimpanan zat besi dalam serum meningkat.

Hormon eritropoietin juga ditemukan dalam jumlah yang meningkat dalam serum darah dan juga dalam urin.Erythropoietin dibuat oleh ginjal untuk merangsang pembentukan darah. Biopsi sumsum tulang dapat dilakukan untuk membantu membuat diagnosis anemia aplastik. Ada sedikit atau tidak ada sel yang membuat sel darah merah dalam sampel jaringan yang diambil. Sumsum tulang kaya akan lemak dan rendah sel.

Jika penyakitnya parah, hanya plasma darah dan limfosit yang dapat ditemukan di sumsum tulang. Jika dicurigai anemia aplastik, riwayat kesehatan selalu diambil. Ini adalah satu-satunya cara untuk mengesampingkan bahwa anemia disebabkan oleh penggunaan obat-obatan.

Komplikasi

Anemia aplastik adalah kondisi yang mengancam jiwa yang dapat memiliki banyak komplikasi. Jika tidak ditangani, prospeknya sangat buruk. Lebih dari dua pertiganya meninggal dalam waktu singkat. Namun, setelah pengobatan berhasil, peluang untuk menjalani kehidupan normal meningkat lagi. Namun, usia dan jumlah granulosit memainkan peran besar dalam menilai kemungkinan pemulihan.

Pengobatan akan positif untuk kebanyakan pasien yang menjalani transplantasi sel induk hematopoietik alogenik. Meskipun tidak ada saudara kandung yang tersedia dan sel induk diambil dari donor yang tidak terkait, pemulihan penuh dimungkinkan. Akan tetapi, sekitar seperempat dari semua kasus terdapat komplikasi serius, seringkali dengan akibat yang fatal.

Prospek masa depan yang sehat juga baik untuk pasien yang dirawat dengan metode imunosupresif. Empat perlima selamat dari penyakit itu. Namun, separuh dari pasien ini masih harus menjalani transplantasi karena mereka tidak menanggapi pengobatan, kambuh atau harus menghadapi penyakit sekunder di kemudian hari. Karena ini bukan pengobatan yang tidak berbahaya, pemeriksaan lanjutan seumur hidup harus diikuti dengan ketat. Hanya dengan cara ini efek jangka panjang dapat dikecualikan.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Sakit kepala, mual, kelelahan atau penurunan berat badan mungkin merupakan anemia aplastik, yang harus diklarifikasi dan dirawat oleh dokter. Tanda peringatan lainnya adalah kinerja yang buruk dan masalah peredaran darah serta pendarahan jaringan dan infeksi. Jika lebih dari gejala ini terjadi, dokter harus segera berkonsultasi.

Meskipun anemia aplastik sangat jarang terjadi, penyakit ini berkembang pesat saat terjadi. Anemia yang lebih umum, yaitu anemia klasik, harus segera didiagnosis karena risiko kesehatannya dan diobati jika perlu. Oleh karena itu, disarankan untuk menemui dokter segera setelah gejala anemia muncul.

Kunjungan ke dokter keluarga atau ahli saraf sangat mendesak jika ada penyakit lain seperti keluhan perut dan usus, gangguan saraf atau perubahan mental. Perubahan warna kulit harus diperiksa. Hal yang sama berlaku untuk perubahan pada lidah dan kuku serta gejala umum seperti jantung berdebar, sesak napas, dan kemungkinan pingsan.

Jika terdapat darah pada feses atau urin, rumah sakit terdekat harus segera dikunjungi untuk klarifikasi lebih lanjut. Di sana dapat ditentukan apakah itu anemia aplastik atau anemia sederhana. Terdeteksi sejak dini, kedua bentuk tersebut bisa dirawat dengan baik.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Pada anemia aplastik, terapi simtomatik dengan transfusi darah adalah langkah pertama. Ini mengandung konsentrat sel darah merah dan trombosit. Infus dimaksudkan untuk melawan anemia dan trombositopenia. Antibiotik diberikan untuk mengobati infeksi. Selain itu, antibiotik spektrum luas digunakan untuk mencegah infeksi lebih lanjut.

Karena ada kecenderungan peningkatan perdarahan akibat defisiensi platelet, pasien harus menjaga diri sendiri. Pendarahan harus selalu dicegah. Untuk mencegah kerusakan sumsum tulang lebih lanjut, pasien diberikan imunosupresan. Zat obat seperti kortison atau siklosporin digunakan di sini. Terapi globulin limfosit anti-T dapat dilakukan. Transplantasi sel induk dapat dilakukan sebagai terapi definitif. Tergantung pada donornya, angka kesembuhannya lebih dari 70 persen.

Outlook & ramalan

Anemia aplastik memiliki prognosis yang tidak baik. Tanpa perawatan medis, lebih dari 2/3 orang sakit meninggal dalam beberapa minggu atau bulan pertama kehidupan. Dalam kasus penyakit keturunan, organisme tidak dapat meningkatkan kesejahteraannya dengan caranya sendiri. Hal ini menyebabkan kekuatan fisik menjadi berkurang dan kematian anak terjadi.

Perawatan medis dapat meningkatkan kemungkinan pasien untuk bertahan hidup. Meski demikian, ada peningkatan risiko kematian. Jika organisme sangat lemah, kemungkinan tubuh sendiri tidak cukup. Prognosis membaik pada pasien dengan sistem kekebalan yang stabil dan tidak ada penyakit lain.

Meski demikian, tidak ada obat untuk anemia aplastik dengan pedoman medis saat ini. Untuk alasan hukum, peneliti dan ilmuwan tidak diperbolehkan untuk campur tangan secara aktif dalam genetika manusia. Oleh karena itu, para profesional medis fokus pada penyediaan perawatan pasien dasar agar mereka dapat hidup dengan penyakit tersebut.

Jika pengobatan dihentikan atau ditunda, kemungkinan kelangsungan hidup turun drastis. Cara hidup juga harus disesuaikan dengan kebutuhan tubuh. Pendarahan harus dihindari sebisa mungkin. Pasien tidak boleh mengambil risiko yang tidak perlu karena selalu ada risiko kehilangan nyawa dalam kecelakaan atau jatuh.

pencegahan

Karena kecenderungan genetik biasanya tidak diketahui, anemia aplastik hanya dapat dicegah dengan susah payah.

Rehabilitasi

Dengan anemia ini, perawatan lanjutan hanya mungkin dilakukan pada tingkat yang sangat terbatas. Bagaimanapun juga, pasien bergantung pada perawatan medis permanen, karena jika tidak ditangani, penyakit ini dapat menyebabkan kematian orang yang bersangkutan. Dalam kebanyakan kasus, anemia membuat orang bergantung pada transfusi darah.

Seringkali juga perlu minum antibiotik dan obat lain. Perawatan harus diambil untuk memastikan bahwa itu dilakukan secara teratur, meskipun orang tua juga harus memeriksa asupan anak mereka. Saat minum antibiotik, alkohol juga harus dihindari, jika tidak, efeknya akan melemah. Apakah kesembuhan total akan dicapai pada anemia ini secara umum tidak dapat diprediksi.

Pada usia yang sangat muda atau pada anak-anak, anemia jenis ini juga bisa berakibat fatal. Perkembangan depresi juga harus dicegah.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pasien dengan anemia aplastik menderita penyakit yang mengancam nyawa, jadi tindakan swa-bantu tidak menjadi fokus. Sebaliknya, mereka yang terkena segera menghubungi dokter atau dokter darurat setelah mengetahui gejala pertama penyakit. Awal pengobatan seringkali memiliki efek yang menentukan pada perjalanan dan prognosis selanjutnya.

Rawat inap di klinik biasanya diperlukan, dengan pasien yang menerima transfusi, misalnya. Selama masa pengobatan, istirahat fisik sangat penting bagi mereka yang terkena dampak. Kecenderungan perdarahan sangat meningkat, sehingga luka atau benjolan kecil pun bisa menyebabkan komplikasi.

Para pasien yang sakit biasanya diberikan antibiotik untuk menghindari berbagai infeksi. Pertahanan fisik alami secara signifikan berkurang akibat penyakit tersebut, sehingga mereka yang terkena dampak terhindar dari kontak dengan banyak orang. Hal ini sering kali memengaruhi aturan kunjungan rumah sakit, yang diikuti dengan ketat oleh pasien.

Perawatan yang berhasil untuk kondisi tersebut tidak berarti tidak ada komplikasi lebih lanjut. Itu sebabnya pasien biasanya menjalani pemeriksaan lanjutan selama sisa hidup mereka untuk memeriksa keadaan kesehatan setelah sakit dan untuk mengobati gejala dengan cepat. Karena pasien biasanya sangat lemah, olahraga intensif tidak diindikasikan untuk beberapa waktu setelah terapi.