Cacat septum atrioventrikular

Dari defek septum atrioventrikular adalah kelainan jantung bawaan. Ini adalah kombinasi dari defek septum atrium dan defek septum ventrikel.

Apa itu cacat septum atrioventrikular?

Anak-anak terlahir dengan kelainan besar pada septum jantung. Ada lubang di septum atrium (defek septum artrium) dan septum bilik (defek septum ventrikel).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Cacat septum atrioventrikular adalah kelainan jantung bawaan dan salah satu kelainan jantung bawaan yang paling kompleks. Karena kombinasi defek septum atrium dan defek septum ventrikel menciptakan sambungan (shunt), maka defek jantung merupakan salah satu yang disebut shunt vitia. Shuntvitia adalah kelainan jantung bawaan di mana pembuluh darah arteri dan vena terhubung satu sama lain.

Dalam kasus defek septum atrioventrikular, pirau kiri-kanan ganda terbentuk. Cacat tersebut dibagi menjadi tiga kategori tergantung pada tingkat keparahannya:

• defek septum atrioventrikular lengkap

• defek septum atrioventrikular parsial

• Cacat Ostium primum.

Dalam 35 persen kasus, ada kelainan jantung atau kelainan organ lain yang menyertai.

penyebab

Penyebab pasti malformasi tidak diketahui. Setiap tahun sekitar 0,19 per 1000 bayi baru lahir terpengaruh. Anak perempuan dan laki-laki sakit dengan frekuensi yang sama. Kesalahan ini sangat sering terjadi sehubungan dengan sindrom Down. Sekitar 43 persen dari semua pasien dengan defek septum atrioventrikular juga menderita sindrom Down.

Anak-anak terlahir dengan kelainan besar pada septum jantung. Ada lubang di septum atrium (defek septum artrium) dan septum bilik (defek septum ventrikel). Katup jantung antara atrium kiri dan ventrikel kiri (katup trikuspid) dan katup antara ventrikel kiri dan atrium kiri (katup mitral) cacat. Selain itu, katup aorta digeser ke depan dan ke atas. Katup aorta terletak di antara ventrikel kiri dan aorta.

Gejala, penyakit & tanda

Apakah dan gejala apa yang muncul pada bayi baru lahir tergantung pada ukuran dan lokasi defek. Kekuatan aliran darah, tingkat tekanan di paru-paru dan luasnya kelainan katup juga mempengaruhi gejala kelainan jantung. Anomali tidak berperan sebelum kelahiran, karena anak mendapat suplai darah kaya oksigen dari ibunya. Setelah lahir, oksigen tidak lagi diserap melalui ibu, tetapi melalui paru-paru anak.

Untuk melakukan ini, paru-paru harus terbuka dan pembuluh paru-paru mengembang. Dalam kasus cacat atrioventrikular besar, tekanan tinggi yang terjadi di jantung kiri mendorong darah melalui cacat dinding ke bagian kanan jantung. Fenomena medis ini dikenal dengan shunt kiri-kanan. Di jantung kanan, darah ekstra meningkatkan tekanan. Darah mengalir melalui pembuluh paru dengan tekanan yang meningkat dan dengan demikian menekan paru-paru.

Kedua ruang jantung juga harus melakukan lebih banyak pekerjaan. Bagian kanan jantung menderita tekanan yang meningkat, bagian kiri dipengaruhi oleh peningkatan aliran darah dari paru-paru. Karena katup AV tidak dapat menutup, darah selanjutnya mengalir kembali ke jantung kiri. Ini juga harus dikeluarkan dengan setiap detak jantung. Bahkan dalam beberapa hari pertama kehidupan, jantung anak sangat tertekan sehingga menyebabkan gagal jantung.

Anak-anak yang terkena menderita sesak napas dan menunjukkan retensi air di seluruh tubuh mereka. Kulit, kelopak mata, dan hati bengkak. Anak-anak menjadi semakin lemah dan tidak mau minum. Dalam beberapa kasus, terjadi pembalikan tekanan melalui mekanisme proteksi.

Dalam kasus ini, darah miskin oksigen dari jantung kanan melewati defek septum ke jantung kiri. Di sini daerah bibir dan mulut diberi warna biru. Jika tekanan darah tinggi diperbaiki di paru-paru, operasi tidak dapat lagi dilakukan. Anak-anak dengan hipertensi paru tetap memiliki harapan hidup maksimal 10 sampai 20 tahun. Biasanya, bagaimanapun, defek septum artrioventrikular terdeteksi lebih awal.

Diagnosis & kursus

Murmur jantung bisa terdengar dengan stetoskop selama auskultasi pada minggu pertama. Ini disebabkan oleh aliran balik darah melalui katup AV yang rusak. Elektrokardiogram dapat dilakukan jika diduga terdapat defek septum atrioventrikular. Ini memberikan informasi khusus tentang cacat jantung. X-ray menunjukkan jantung yang membesar secara signifikan.

Standar emas untuk menilai sepenuhnya tingkat keparahan kelainan jantung adalah ekokardiografi. Jika kecacatan septum atrioventrikular dicurigai selama kehamilan, penilaian risiko prenatal dapat dilakukan. Dari 16 hingga 20 minggu kehamilan, kelainan jantung dapat didiagnosis dengan pasti dengan metode ini.

Namun, kelainan jantung tidak dapat dideteksi dengan pemeriksaan ultrasonografi rutin normal. Pemeriksaan berlangsung di pusat perinatal yang terlatih secara khusus.

Komplikasi

Dalam kasus cacat septum atrioventrikular yang berkembang sepenuhnya (AVSD), keempat ruang jantung terhubung satu sama lain sejak lahir karena malformasi jantung.Ini berarti darah arteri dan vena terus bercampur dan efisiensi kapasitas pemompaan jantung sangat berkurang.

Komplikasi yang muncul akibat AVSD yang tidak diobati biasanya adalah tekanan paru yang tinggi (hipertensi pulmonal), yang sebagai reaksi balik fisiologis, menyebabkan penebalan dinding tengah otot (media) arteri pulmonalis. Dalam semacam lingkaran setan, kedua efek tersebut saling memperkuat (reaksi Eisenmenger). Insufisiensi jantung yang meningkat menyebabkan prognosis yang buruk jika tidak ditangani.

Operasi jantung terbuka dapat meningkatkan prognosis jangka panjang dengan sangat baik. Langkah paling penting selama operasi adalah rekonstruksi dua katup jantung atrioventrikular, katup mitral di kiri dan katup trikuspid di jantung kanan, dan pengangkatan cacat septum dengan menerapkan patch buatan. Selain risiko bedah klasik yang terkait dengan bedah jantung terbuka pada bayi atau balita, terdapat risiko khusus berupa gangguan pada sistem eksitasi listrik.

AV node, yang mengumpulkan impuls listrik dari clock (node ​​sinus) dan mengirimkannya ke sistem downstream dengan sedikit penundaan, biasanya sangat terpengaruh. Jika masalah tidak dapat diatasi dengan pengobatan, alat pacu jantung buatan harus ditanamkan.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Cacat septum atrioventrikular (AVSD) yang ditentukan secara genetik menjadi gejala pada bayi baru lahir dalam beberapa hari pertama. Tidak perlu bertanya kapan bantuan medis harus dicari. Tingkat keparahan malformasi jantung dapat ditentukan dengan ekokardiografi dan dikonfirmasi serta dilengkapi dengan temuan EKG. Dengan AVSD yang berkembang sepenuhnya, keempat ruang jantung terhubung satu sama lain dan, jika tidak ditangani, prognosis untuk bayi baru lahir sangat tidak menguntungkan.

Selama prosedur pembedahan di klinik khusus, hubungan antara dua ruang ditutup dan dua katup jantung yang tidak beroperasi antara atrium kiri dan ruang kiri (katup mitral) dan antara atrium kanan dan ruang kanan (katup trikuspid) biasanya diganti. Intervensi semacam itu meningkatkan prognosis kelangsungan hidup bayi baru lahir secara dramatis.

Bagi mereka yang terkena, kehidupan yang hampir normal biasanya dimungkinkan setelah operasi berhasil jika operasi rekonstruksi dilakukan cukup dini dan tidak ada kerusakan permanen yang terjadi di paru-paru atau otot jantung.

Setelah mencapai usia dewasa, interval pemeriksaan kesehatan dapat diperpanjang jika gejalanya tetap bebas. Namun, mereka yang terkena dampak harus waspada terhadap gejala spesifik yang dapat mengindikasikan masalah baru dan harus segera diklarifikasi oleh ahli jantung atau dokter keluarga yang berpengalaman.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Jika kelainan jantung tidak diobati, hanya 10 persen dari anak-anak yang terkena yang masih hidup setelah enam bulan. Para pasien mengalami hipertensi pulmonal dan akibatnya disebut reaksi Eisenmenger. Sebagian besar defek septum atrioventrikular ditemukan lebih awal dan dapat dioperasi.

Dengan menggunakan mesin jantung-paru, sirkulasi arteri dan vena dipisahkan satu sama lain lagi. Dalam enam bulan pertama setelah operasi, profilaksis endokarditis medis dilakukan sesuai dengan pedoman medis terkini. Pemeriksaan rutin juga harus dilakukan setelah operasi. Prognosis jangka panjang dari anak yang dioperasi sangat baik. Operasi kedua jarang diperlukan.

Outlook & ramalan

Prognosis defek septum atrioventrikular buruk. Jika penyembuhan terjadi, ada peningkatan risiko menderita penyakit sekunder. Lebih dari 35% pasien mengembangkan penyakit jantung lain yang seumur hidup dan tidak dapat disembuhkan lagi. Sindrom Down didiagnosis sebagai penyakit yang mendasari pada sebagian besar pasien. Sekitar ¼ dari mereka dengan defek septum atrioventrikular termasuk di antaranya.

Diagnosis dan awal pengobatan sangat penting untuk prognosis. Anak-anak tersebut terlahir dengan kelainan tersebut dan membutuhkan terapi secepatnya. Tanpa perawatan medis, ada risiko kematian dini dalam beberapa minggu atau bulan pertama kehidupan.

Statistik menunjukkan bahwa anak-anak yang tidak diobati memiliki kemungkinan sekitar 90% untuk meninggal dalam 6 bulan pertama kehidupan. Sesak napas dan aktivitas jantung yang tidak berfungsi membebani organisme sehingga hampir tidak ada peluang untuk bertahan hidup tanpa terapi medis intensif. Kegagalan organ ganda atau kematian karena mati lemas akan menjadi konsekuensi yang menghancurkan.

Dalam perawatan medis profesional, aktivitas jantung distabilkan dengan mesin jantung-paru. Ini sangat meningkatkan prospek kelangsungan hidup. Segera setelah anak dalam keadaan kesehatan yang stabil, operasi dilakukan. Ini secara signifikan meningkatkan kemungkinan bertahan hidup dan memungkinkan pasien memiliki aktivitas jantung independen yang cukup.

pencegahan

Karena penyebab pasti dari defek septum atrioventrikular tidak diketahui, penyakit ini tidak dapat dicegah. Jika anak penderita kelainan jantung sudah lahir dalam sebuah keluarga, ada risiko kambuh 2,5 persen jika lahir anak lagi. Terutama pada keluarga dengan peningkatan risiko penyakit, diagnostik prenatal dapat membantu mengidentifikasi kelainan jantung pada tahap awal. Semakin dini diagnosis dibuat, semakin baik prognosisnya.

Rehabilitasi

Dengan penyakit ini, dalam banyak kasus tidak ada atau hanya ada sedikit pilihan dan tindakan yang tersedia untuk perawatan lanjutan. Orang yang bersangkutan pertama-tama bergantung pada diagnosis yang komprehensif dan, yang terpenting, diagnosis dini untuk meringankan gejala secara permanen dan untuk mengenali kelainan jantung pada tahap awal. Karena ini juga merupakan penyakit bawaan, maka tidak dapat diobati secara kausal, tetapi hanya berdasarkan gejala.

Penyembuhan total tidak dapat terjadi, dan penyembuhan diri sendiri juga tidak dapat terjadi. Dalam kebanyakan kasus, kerusakan ini dapat diatasi dengan operasi. Kursus selanjutnya sangat tergantung pada waktu diagnosis, sehingga tidak ada prediksi umum yang dapat dibuat. Setelah operasi semacam itu, orang yang bersangkutan harus beristirahat dan merawat tubuhnya.

Anda harus menahan diri dari aktivitas berat atau stres untuk menghindari stres yang tidak perlu pada jantung. Pemeriksaan dan pemeriksaan rutin juga diperlukan setelah prosedur. Jika prosedur berhasil, tidak akan ada penurunan harapan hidup bagi mereka yang terkena dampak. Namun, kebanyakan orang juga memiliki masalah jantung lain yang juga membutuhkan pengobatan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Cacat septum atrioventrikular sebagai penyakit jantung bawaan merupakan tantangan sehari-hari bagi keluarga yang terkena. Diagnosis prenatal sangat diperlukan untuk mendeteksi kelainan jantung pada tahap awal, terutama ketika risiko penyakit meningkat. Namun, seringkali mereka yang terkena dampak dapat menjalani kehidupan yang hampir normal.

Namun, interval rutin untuk pemeriksaan tindak lanjut medis dan kepatuhan yang ketat terhadap rencana pengobatan disarankan. Aspek penting lainnya adalah menghindari nikotin dan menjalani gaya hidup sehat. Untuk menghindari stres psikogenik, stres emosional dan masalah hukum sosial, disarankan untuk berkonsultasi dengan kelompok swadaya dan terapis yang sesuai. Masalah seperti: kebutuhan pendidikan khusus, pembatasan olahraga, kompensasi kerugian sekolah atau prosedur relaksasi dapat diklarifikasi.

Kelincahan mental dan fisik meningkatkan kepercayaan diri dan memiliki sifat menstabilkan. Oleh karena itu, mereka yang terkena dampak didorong untuk mengambil bagian aktif dalam kehidupan publik atas inisiatif mereka sendiri. Hobi berolahraga di sini berfungsi sebagai pengantar yang masuk akal dan bantuan motivasi. Perjalanan dan tamasya yang terorganisir dengan baik memberikan kontribusi yang signifikan terhadap kualitas hidup yang sehat; melepaskannya memiliki efek negatif pada kondisi mental.

Dukungan keluarga dan teman sebagai jejaring sosial yang kuat juga dapat meningkatkan kesejahteraan diri dan mengurangi ketegangan. Informasi lebih lanjut tentang penyakit jantung juga tersedia dari Deutsche Herzstiftung e.V. dan Asosiasi Federal Anak-anak dengan Penyakit Jantung.