Malformasi vaskular

Istilah kolektif Malformasi vaskular menjelaskan berbagai manifestasi malformasi jinak pada darah dan pembuluh getah bening. Penyakit ini jarang terjadi dan merupakan bawaan tetapi tidak diturunkan. Semua bagian tubuh dapat dipengaruhi oleh malformasi vaskular, terutama terjadi di lengan dan tungkai serta di daerah kepala dan leher. Meskipun kelainan ini sudah ada sejak lahir, kelainan ini biasanya tidak terlihat sampai masa pubertas atau dewasa muda. Beberapa malformasi hanya memiliki relevansi kosmetik, tetapi yang lain juga bisa sangat menyakitkan dan berbahaya.

Apa itu malformasi vaskular?

Sebagai aturan, malformasi vaskular dapat terjadi di area mana pun di tubuh dan dengan demikian menimbulkan keluhan atau komplikasi di berbagai wilayah.
© Henrie - stock.adobe.com

Malformasi vaskular - juga dikenal sebagai malformasi vaskular - adalah malformasi pembuluh darah atau getah bening yang berkembang pada tahap embrio. Pada prinsipnya, penyakit ini dapat terjadi di semua bagian tubuh dan memengaruhi kulit serta otot atau organ. Manifestasi anomali bervariasi.

Malformasi vaskular dengan aliran darah cepat ("aliran cepat") dibedakan dari malformasi dengan aliran sangat lambat ("aliran lambat"). Yang pertama termasuk malformasi dengan keterlibatan arteri, yang terakhir termasuk malformasi vena, kapiler dan limfatik vaskular. Vena, arteri, dan pembuluh getah bening dapat terpengaruh secara terpisah atau dalam kombinasi.Sekitar 64 persen, malformasi vena vena adalah bentuk paling umum dari penyakit ini.

penyebab

Kesalahan dalam struktur sistem vaskular dapat ditelusuri kembali ke malformasi embrio yang dapat terjadi selama pertumbuhan pembuluh darah: Pertumbuhan, yang dikenal sebagai angiogenesis, terjadi melalui proses pertumbuhan atau pemisahan pembuluh darah yang ada.

Jika proses angiogenesis terganggu, sisa-sisa “jaringan suplai” embrio tetap ada. Fistula atau tumor dapat berkembang di pembuluh jaringan ini, yang kemudian disebut sebagai malformasi vaskular.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk perawatan luka dan luka

Gejala, penyakit & tanda

Bagian-bagian tubuh yang terpengaruh oleh pertumbuhan pembuluh darah tidak lagi disuplai dengan baik dengan darah dan pembengkakan. Perubahan kulit terjadi dan, pada tahap selanjutnya, area terbuka yang tidak lagi sembuh dan akhirnya membiarkan jaringan mati.

Gejala yang mungkin terjadi adalah perdarahan berulang, perasaan tertekan atau perubahan pada tulang dan bagian tubuh yang berdekatan, misalnya rahang. Pasien mengeluhkan nyeri pada anggota tubuh yang terkena, penyakit sekunder, pembatasan fungsional atau bahkan kehilangan fungsi total dapat terjadi.

Diagnosis & kursus

Perjalanan penyakit dan gejala sama beragamnya dengan gambaran klinisnya. Gambaran klinis dapat dibedakan menurut eksternal, malformasi vaskular superfisial dan internal, malformasi vaskular dalam. Jika jenis pembuluh darah yang berbeda terpengaruh pada saat yang sama, bagian tubuh yang dimaksud sering kali tinggi atau pendek.

Oleh karena itu, terapi yang berhasil memerlukan diagnosis sistematis dan klasifikasi yang benar dari tampilan malformasi yang ada. Setelah mengumpulkan riwayat kesehatan (anamnesis) dan pemeriksaan klinis, berbagai metode pencitraan dapat digunakan.

Prosedur yang sesuai dan lembut adalah pemeriksaan ultrasonografi non-invasif ("non-penetrasi"), yang disebut sonografi. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) adalah prosedur non-invasif dan bebas sinar-X lainnya yang memberikan gambar optimal dari jaringan lunak dan hubungan antara pembuluh darah dan organ, saraf atau otot.

Salah satu kelemahan MRI dibandingkan sonografi adalah lamanya pemeriksaan yang relatif lama, yang seringkali membuat sedasi diperlukan untuk anak-anak. Computed tomography (CT) menawarkan pilihan lain untuk peralatan diagnostik, meskipun hal ini dikaitkan dengan tingkat radiasi yang tinggi. Hasilnya kurang bagus dibandingkan dengan MRI, tetapi deposit kalsium dan keterlibatan tulang juga bisa terlihat.

Komplikasi

Sebagai aturan, malformasi vaskular dapat terjadi di area mana pun di tubuh dan dengan demikian menimbulkan keluhan atau komplikasi di berbagai wilayah. Namun, sebagian besar keluhan hanya dikenali di masa dewasa atau pubertas dan tidak muncul di masa kanak-kanak untuk saat ini. Malformasi vaskulerb tidak selalu harus menimbulkan komplikasi atau keluhan khusus.

Hal ini tidak jarang menjadi keluhan kosmetik yang dapat menyebabkan berkurangnya rasa harga diri atau kompleks rendah diri. Selain itu, malformasi vaskular juga dapat menyebabkan perawakan pendek atau langsung ke malformasi pembuluh darah bagian dalam. Ini meningkatkan risiko berbagai penyakit yang dapat diakibatkan oleh aliran darah yang berkurang. Jumlah dan frekuensi perdarahan juga meningkat pesat karena malformasi vaskular.

Tidak jarang pasien mengalami nyeri dan bengkak. Nyeri juga bisa terjadi dalam bentuk nyeri istirahat dan berujung pada gangguan tidur. Biasanya tidak ada komplikasi dengan pengobatan. Sebagian besar keluhan dapat diatasi dan diatasi dengan bantuan intervensi bedah. Sebagai aturan, harapan hidup pasien tidak berkurang karena malformasi vaskular.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Seorang dokter harus dikonsultasikan segera setelah ada perasaan penyakit yang samar-samar. Jika Anda merasakan tekanan di dalam tubuh Anda, merasa tidak enak badan, merasa lemah atau lelah, diperlukan dokter. Jika Anda memar berulang kali tanpa alasan yang jelas, atau jika Anda merasakan nyeri tekan, tanda-tanda ini harus diperiksa oleh dokter. Jika terjadi nyeri, gangguan peredaran darah, palpitasi atau gangguan pada sistem kardiovaskular, harus berkonsultasi dengan dokter.

Jika Anda mengalami pusing, gaya berjalan tidak stabil, mata berkedip atau mual, serta muntah, diperlukan kunjungan dokter. Jika tingkat kinerja biasa turun, jika kebutuhan untuk tidur meningkat atau jika kelelahan terjadi dengan cepat, diperlukan dokter. Jika konsentrasi atau perhatian terganggu, dokter harus dimintai bantuan jika gejalanya menetap dalam jangka waktu yang lama. Jika terjadi pembengkakan pada tubuh atau bentuk ulkus, perubahan tersebut harus diperiksa dan ditangani oleh dokter. Dalam kasus luka terbuka, perawatan luka steril harus dilakukan.

Jika hal ini tidak dapat dijamin, kunjungan dokter diperlukan. Jika luka menjadi terinfeksi atau tidak sembuh dalam beberapa hari, diperlukan dokter. Jika berbagai jenis perdarahan terjadi berulang kali, konsultasi ke dokter harus dilakukan. Masalah dan kelainan pada tulang atau persendian juga harus diperiksa oleh dokter.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Perawatan malformasi vaskular membutuhkan kerjasama interdisipliner yang erat antara ahli neuroradiologi, ahli bedah mulut, spesialis THT dan spesialis lainnya. Kebutuhan pengobatan tergantung pada jenis, lokasi, ukuran dan kecenderungan perdarahan yang mungkin. Bentuk yang lebih tidak berbahaya tidak memerlukan terapi invasif.

Malformasi vaskular yang lebih kompleks biasanya memerlukan pembedahan, saat ini fokusnya adalah pada terapi radiologis mikroinvasif. Ini didasarkan pada apa yang disebut proses embolisasi. Yang disebut kateter angiografi dipandu melalui kulit ke pembuluh darah yang terkena melalui akses minimal.

Pembuluh pemasok ditutup dengan spiral logam kecil atau dengan obat sklerosis seperti alkohol dengan persentase tinggi atau busa ethoxysklerol. Prosedur biasanya dilakukan dengan anestesi lokal; anestesi umum biasanya tidak diperlukan. Dalam kebanyakan kasus, perawatan berulang diperlukan karena bejana memiliki banyak saluran masuk dan keluar.

Dalam manifestasi penyakit tertentu, "Laser-Induced Interstitial Thermotherapy (LITT)" juga bisa menjadi metode pilihan. Serat laser dimasukkan langsung ke dalam kerusakan pembuluh darah dengan cara invasif minimal dan sinar laser tersebar luas di jaringan. Tujuannya adalah untuk memicu reaksi inflamasi lokal dan pembentukan trombi secara berurutan - setelah beberapa kali perawatan - untuk menghilangkan sklerosis jaringan.

Secara keseluruhan, pengobatan malformasi vaskular aman dan relatif sedikit komplikasi. Ketika malformasi vena mengalami sklerosis, pembengkakan dan nyeri sering terjadi setelah pengobatan.

Outlook & perkiraan

Prognosis malformasi vaskular harus dinilai sesuai dengan keadaan individu pasien. Bagi beberapa dari mereka yang terkena dampak, tidak ada gangguan atau malfungsi yang signifikan sepanjang hidup mereka. Meskipun penyakit ini ada dan telah didiagnosis tanpa kesalahan, mereka melaporkan bahwa tidak ada gejala. Dalam bentuk yang lebih kuat dari malformasi vaskular, terdapat noda kosmetik. Dalam banyak kasus, ini dapat diubah dalam prosedur pembedahan, tetapi hanya relevan secara kosmetik.

Jika malformasi lebih luas, ada kemungkinan perjalanan penyakit yang mengancam jiwa pada kasus yang parah. Untuk menghindari hal ini, ahli bedah melakukan koreksi dalam prosedur pembedahan. Jika operasi berlanjut tanpa komplikasi atau penyakit sekunder, pasien dapat dipulangkan setelah beberapa saat karena bebas gejala. Sebagai pengaman, check up sangat disarankan, terutama pada tahap awal.

Jika tidak ada penyimpangan, pasien biasanya sembuh seumur hidup. Namun prognosis ini baru bisa dilakukan setelah proses tumbuh kembang anak selesai. Selama ini ada kemungkinan perubahan atau perkembangan malformasi baru, yang juga harus diperbaiki.

Pasien dengan malformasi vaskular harus memantau sirkulasi darah mereka selama hidup untuk meningkatkan kesehatan mereka. Jika Anda melihat adanya gangguan peredaran darah, Anda perlu ke dokter secepatnya agar pengobatan bisa segera dimulai.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk perawatan luka dan luka

pencegahan

Karena malformasi vaskular biasanya bawaan, pencegahan tidak mungkin dilakukan. Namun, deteksi dan pengobatan dini meningkatkan keberhasilan terapi. Tindakan fisik yang menyertai seperti kompresi dan fisioterapi dapat membantu mencegah pembatasan fungsional atau meningkatkan pembatasan yang ada.

Terapi olahraga juga dapat bermanfaat bagi mereka yang terpengaruh. Pasien juga harus menerima dukungan psikologis. Karena penyakit berubah dalam perjalanan hidup, penyembuhan spontan dapat disingkirkan, dan malformasi juga dapat meningkat, pemeriksaan rutin harus dilakukan.

Lonjakan pertumbuhan malformasi vaskular dapat disebabkan oleh hormon selama masa pubertas atau kehamilan serta oleh cedera atau tindakan pembedahan. Tujuan dari tindakan yang menyertai adalah agar dapat menggunakan organ yang terkena dampak sekecil mungkin.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus malformasi vaskular, pilihan perawatan lanjutan tidak mungkin atau diperlukan. Mereka yang terkena dampak utamanya bergantung pada perawatan medis dari gejala-gejalanya, meskipun tidak semua malformasi vaskular harus dirawat. Namun, dokter harus selalu berkonsultasi pada tanda pertama untuk mengidentifikasi dan menghilangkan malformasi vaskular yang berbahaya sejak dini.

Ini adalah satu-satunya cara untuk mencegah komplikasi lebih lanjut atau perkembangan tumor. Dalam kebanyakan kasus, malformasi dihilangkan dengan operasi. Tidak ada komplikasi khusus. Setelah operasi semacam itu, mereka yang terkena dampak perlu menjaga tubuh dan istirahat.

Aktivitas stres atau olahraga harus dihindari. Yang terpenting, daerah yang terkena dampak harus dilindungi secara khusus. Bahkan setelah malformasi vaskular berhasil dihilangkan, pemeriksaan rutin pada seluruh tubuh berguna untuk mengidentifikasi dan mengobati kekambuhan pada waktu yang tepat.

Jika terjadi nyeri atau bengkak, kunjungan ke dokter juga diperlukan. Jika malformasi vaskular dihilangkan lebih awal, harapan hidup orang yang terkena biasanya tidak berkurang. Karena keluhan juga dapat berdampak negatif pada estetika orang yang bersangkutan, bantuan dan dukungan dari keluarga dan teman Anda sendiri sangat berguna.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sebagai aturan, tidak ada pilihan khusus untuk swa-bantu atau pengobatan mandiri yang tersedia bagi mereka yang terkena malformasi vaskular. Oleh karena itu, pasien selalu bergantung pada pengobatan oleh dokter dalam hidupnya untuk menghindari komplikasi dan keluhan lebih lanjut.

Jika terjadi kram otot yang parah, dokter darurat dapat dihubungi langsung atau rumah sakit dapat dikunjungi. Karena banyak dari mereka yang terkena juga menderita kelumpuhan atau berkurangnya kepekaan secara signifikan karena malformasi vaskular, mereka seringkali bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan sehari-hari mereka. Di atas segalanya, bantuan keluarga dan teman sangat efisien.

Gangguan visual biasanya dapat diatasi dengan menggunakan alat bantu visual. Dalam kasus gangguan keseimbangan, alat bantu jalan dapat berguna untuk menghindari kecelakaan dan cedera lainnya.

Komunikasi dengan pasien lain dengan malformasi vaskular seringkali berdampak positif pada keluhan psikologis dan dapat berkontribusi pada pertukaran informasi yang dapat membantu dalam kehidupan sehari-hari orang yang bersangkutan.