Sekitar setengah dari semua protein ada di tubuh manusia Glikoprotein. Zat tersebut berperan sebagai komponen sel sekaligus zat imun. Mereka terutama dibentuk sebagai bagian dari apa yang disebut N-glikosilasi dan, jika tidak dipasang dengan benar, dapat menyebabkan penyakit serius.
Apa itu glikoprotein?
Glikoprotein adalah protein dengan residu heteroglikan bercabang seperti pohon. Mereka biasanya memiliki konsistensi yang kental. Makromolekul mengandung gugus gula yang terikat secara kovalen.
Mereka terdiri dari monosakarida seperti glukosa, fruktosa, manosa atau gula amino asetat. Itulah mengapa mereka juga dikenal sebagai oligosakarida terikat protein. Ikatan kovalen dapat terjadi dengan cara yang berbeda dan berhubungan dengan ikatan asam amino serine atau asparagine. Ikatan ke serin disebut O- dan ikatan ke N-glikosilasi asparagin. Glikoprotein yang terlibat dalam N-glikosilasi bervariasi ukurannya. Mereka sesuai dengan monosakarida, di- atau oligosakarida dan bahkan polisakarida.
Menurut proporsi monosakarida mereka, mereka dibagi menjadi glikoprotein mannosa tinggi, kompleks dan hibrida. Pada kelompok kaya mannose, residu mannose mendominasi. Dalam kelompok kompleks, sakarida mendominasi. Kelompok hibrida adalah hibrida. Kandungan karbohidrat glikoprotein berkisar antara beberapa persen untuk ribonuklease dan hingga 85 persen untuk antigen golongan darah.
Fungsi, efek & tugas
Glikoprotein memenuhi berbagai fungsi dalam organisme manusia. Mereka adalah komponen struktural membran sel dan juga disebut sebagai protein struktural dalam konteks ini. Tapi mereka juga terkandung dalam lendir dan berfungsi sebagai pelumas dalam cairan.
Sebagai protein membran, mereka berkontribusi pada interaksi sel. Beberapa glikoprotein juga memiliki fungsi hormonal, seperti faktor pertumbuhan hCG. Zat tersebut sama pentingnya dengan komponen imunologi berupa imunoglobulin dan interferon. Semua protein ekspor dan protein membran dalam tubuh masih berupa glikoprotein, setidaknya selama biosintesis. Mereka sangat relevan untuk reaksi pengenalan dalam sistem kekebalan, karena mereka berinteraksi dengan sel T imunologis dan reseptor sel T. Berbagai protein plasma telah diisolasi dalam plasma darah manusia, yang hanya albumin dan prealbumin yang tidak memiliki residu gula.
Kelimpahan glikoprotein luar biasa. Pada akhirnya, hampir semua protein dan enzim yang larut secara ekstraseluler memiliki residu gula. Sebagai hormon, glikoprotein memiliki efek pleiotropik dan karenanya sangat penting untuk aktivitas berbagai sistem organ. Hormon TSH, HCG dan FSH misalnya adalah glikoprotein. Sebagai protein membran, mereka diwakili dalam peran reseptor serta transporter dan stabilizer. Mereka memiliki efek menstabilkan, terutama bersama dengan glikolipid. Bersama dengan zat ini mereka membentuk apa yang disebut glikokaliks, yang menstabilkan sel tanpa dinding sel.
Pendidikan, kejadian, properti & nilai optimal
Bentuk pembentukan glikoprotein yang paling umum adalah ikatan N-glikosidik atau N-glikosilasi ke asparagin. Gula mengikat dirinya sendiri pada gugus amida asam bebas nitrogen. N-glikosilasi terjadi di retikulum endoplasma. N-glikosida yang terbentuk adalah kelompok glikoprotein yang paling relevan.
Dalam N-glikosilasi, prekursor gula menyesuaikan diri pada molekul pembawa dolichol secara independen dari urutan asam amino dari protein target. Gugus OH di ujung molekul dihubungkan dengan difosfat. Prekursor oligosakarida terbentuk di residu fosfat terminal dari molekul. Tujuh gula pertama berkumpul di sisi sitosol. Dua N-asetil-glukosamin dan lima residu manosa melekat pada dolichol fosfat. Nukleotida gula GDP-mannose dan UDP-N-acetyl-glucosamine muncul sebagai donor. Prekursor diangkut melalui membran ER melalui protein transpor.
Ini berarti bahwa tahap pendahuluan berorientasi ke bagian dalam retikulum endoplasma, di mana empat residu manosa ditambahkan ke dalamnya. Selain itu, residu glukosa tumbuh. Prekursor 14 gula panjang akhirnya ditransfer ke protein. Jalur pembentukan lain untuk glikoprotein adalah ikatan O-glikosidik atau O-glikosilasi menjadi serin, yang terjadi di aparatus Golgi dalam sel. Gula terikat pada gugus hidroksil serin. Nilai glikoprotein sangat relevan dalam kaitannya dengan protein plasma, karena berperan dalam hitung darah lengkap. Untuk mencantumkan semua nilai normal glikoprotein secara individual pada saat ini akan melampaui cakupan.
Penyakit & Gangguan
Beberapa penyakit genetik memiliki efek pada glikosilasi. Salah satu kelompok penyakit tersebut adalah CDG. Glikoprotein menunjukkan nilai abnormal. Mereka yang terkena dampak menderita perkembangan yang lambat, yang berkaitan dengan masalah fisik dan mental.
Juling bisa menjadi gejala lain dari kelainan genetik. Sebanyak sekitar 250 gen berbeda terlibat dalam pembentukan glokoprotein. Dalam kasus kelainan glikosilasi kongenital, kelainan pada pelekatan rantai samping karbohidrat pada protein disebabkan oleh disposisi genetik. Dalam modifikasi pasca-translasi, protein menerima fungsionalitas penuhnya. Dalam proses ini, ketika enzim atau protein yang membangun rantai samping karbohidrat berkumpul secara tidak normal, CDG dibuat. Glikosilasi N paling sering dipengaruhi oleh gangguan. Hingga saat ini, sekitar 30 cacat enzim telah ditemukan yang berdampak pada N-glikosilasi.
Gangguan genetik O-glikosilasi agak jarang terjadi. Mereka memanifestasikan dirinya dalam penyakit multi-sistem neuromuskuler seperti sindrom Walker-Warburg. Karena glikoprotein memiliki begitu banyak fungsi dalam organisme, gambaran klinisnya dicirikan oleh berbagai gejala. Semua sistem organ dapat dipengaruhi oleh gangguan glikosilasi bawaan. Gangguan perkembangan psikomotor adalah gejala utama. Kelainan neurologis sama lazimnya. Gangguan koagulasi atau gangguan endokrin juga tidak jarang terjadi.