Hipoplasia paru

SEBUAH Hipoplasia paru adalah keterbelakangan salah satu atau kedua sayap selama perkembangan embrio, yang mungkin disebabkan oleh kurangnya cairan ketuban atau hernia diafragma. Bayi baru lahir yang terkena akan menderita sesak napas dan seringkali membutuhkan ventilasi buatan. Hernia dapat diperbaiki sebelum lahir.

Apa itu hipoplasia paru?

Keterbelakangan jaringan yang ditentukan secara genetik atau seluruh bagian dan organ disebut hipoplasia. Bergantung pada luasnya, keterbelakangan dapat mengakibatkan kegagalan fungsional atau setidaknya gangguan fungsional. Itu Hipoplasia paru adalah keterbelakangan paru-paru bawaan. Paru-paru janin tidak cukup matang dalam konteks hipoplasia.

Satu atau kedua paru-paru mengecil. Gejala hipoplastik paru yang paling umum adalah sesak napas pada bayi baru lahir. Berbagai keterkaitan yang menyebabkan gangguan pada fase janin dapat dianggap sebagai penyebab terjadinya fenomena tersebut. Tingkat keparahan hipoplasia paru bisa sangat bervariasi tergantung penyebabnya.

Hampir bebas gejala, bentuk ringan bisa dibayangkan sama seperti bentuk parah atau bahkan mematikan. Hipoplasia paru adalah kegagalan paru-paru untuk dibedakan, yang tidak pernah cocok dengan kehidupan dan selalu mengakibatkan perjalanan yang mematikan.

penyebab

Etiologi hipoplasia paru telah diteliti dengan sangat baik. Sejumlah faktor berbeda dapat memainkan peran kausal dalam kurangnya perkembangan paru-paru, misalnya hernia diafragma kongenital. Hernia diafragma ini adalah malformasi diafragma yang tidak memungkinkan pemisahan sempurna ruang toraks dari ruang perut.

Hernia dapat menekan paru-paru janin. Akibat kompresi ini, pertumbuhan paru-paru menjadi terhambat. Selain hernia diafragma, agnesia ginjal bilateral juga bisa memicu hipoplasia paru-paru. Fenomena ini terutama muncul dalam konteks sindrom Potter dan tidak sesuai dengan kehidupan.

Karena janin meminum cairan ketuban, tetapi karena gagal ginjal melepaskannya ke dalam kantung ketuban untuk diproses ulang, fenomena ini ditandai dengan kurangnya cairan ketuban, yang menyebabkan hipoplasia paru-paru. Hipoplasia paru juga bisa disebabkan oleh kekurangan cairan ketuban dengan asal yang berbeda. Jika fenomena tersebut didasarkan pada sindrom Potter, tentu saja berakibat fatal.

Gejala, penyakit & tanda

Hipoplasia paru-paru memanifestasikan dirinya segera setelah lahir. Para pasien menderita dispnea parah, yang dapat dikaitkan dengan sianosis. Kulit menjadi kebiruan sebagai bagian dari gejala ini, karena suplai oksigen tidak mencukupi karena gangguan fungsi paru-paru akibat hipoplasia.

Jaringan ditarik ke dalam ruang di antara tulang rusuk atau di atas tulang dada saat Anda bernapas. Selain itu, pasien mengerang saat mengeluarkan napas. Saat Anda menarik napas, lubang hidung Anda banyak bergerak. Selain itu, mereka menderita pernapasan yang dipercepat secara patologis dalam arti takipnea, yang dengannya organisme mereka mencoba mengimbangi ukuran paru-paru yang tidak mencukupi.

Komplikasi hipoplasia paru yang paling umum dan sesak napas yang diakibatkan termasuk pembentukan emfisema dan akumulasi udara lainnya di jaringan, di pneumotoraks, pneumomediastinum, atau pneumoperitoneum. Emfisema paru bahkan memperburuk sesak napas dari waktu ke waktu. Lingkar dada membesar dan ketegangan pada jantung dapat mendorong pembentukan jantung yang meneteskan air mata.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis hipoplasia paru yang andal tidak dapat dibuat sebelum lahir dan dibuat secara radiografi setelah lahir. Meskipun demikian, malformasi prenatal dapat terlihat pada USG. Misalnya, hernia diafragma sehubungan dengan bukti oligohidramnion dapat membuat hipoplasia paru dapat dinilai sebelum lahir.

Setelah lahir, terutama sesak napas pada bayi baru lahir, dokter akan memerintahkan pencitraan sinar-X yang menunjukkan hipoplasia dengan jelas. Prognosis tergantung pada penyebab dan luasnya hipoplasia.

Komplikasi

Karena hipoplasia paru, mereka yang terkena terutama menderita kesulitan bernapas yang relatif parah. Dalam kebanyakan kasus, keluhan ini sangat membatasi kehidupan sehari-hari orang tersebut dan juga menurunkan kualitas hidup pasien. Kulit tidak jarang diwarnai biru dan mereka yang terkena menderita kelelahan dan kelelahan.

Ketahanan juga berkurang secara signifikan, yang juga dapat menyebabkan keterlambatan perkembangan anak. Hipoplasia paru juga dapat menyebabkan sesak napas. Hipoplasia paru memberikan tekanan yang sama besar pada jantung, yang dapat menyebabkan kematian jantung mendadak. Tidak jarang mereka yang terkena kehilangan kesadaran dan mungkin melukai diri sendiri jika jatuh. Tanpa pengobatan, harapan hidup pasien bisa berkurang secara signifikan.

Biasanya, hipoplasia paru tidak dapat diobati secara kausal. Oleh karena itu, pengobatan hanya bersifat simptomatis dan bertujuan untuk membatasi gejalanya. Tidak ada komplikasi khusus. Namun, orang yang terkena bergantung pada intervensi bedah. Ini juga mencegah cacat lebih lanjut dan kerusakan konsekuensial pada paru-paru.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika kelainan pernapasan terjadi pada bayi baru lahir, perawatan medis harus dilakukan secepat mungkin. Tanpa perawatan medis, ada risiko kematian dini pada anak. Dalam kasus persalinan rawat inap, calon ibu akan terus dirawat secara medis. Dokter atau perawat anak menentukan masalah dan gangguan pernapasan anak dalam pemeriksaan rutin. Orang tua bayi yang baru lahir tidak perlu mengambil tindakan apa pun dalam kasus ini.

Tindakan dilakukan secara otomatis untuk memastikan bahwa organisme anak mendapat suplai oksigen yang cukup. Dalam kasus persalinan di rumah, bidan mengambil tugas yang muncul. Jika ada kelainan atau komplikasi, dia memulai semua langkah yang diperlukan untuk memastikan bahwa bayi baru lahir dirawat dengan baik. Kontak dengan dokter dan ambulans secara otomatis dilakukan oleh bidan, sehingga orang tua tidak perlu mengambil tindakan lebih lanjut untuk bentuk persalinan ini.

Jika ada persalinan yang tidak direncanakan dan spontan tanpa kehadiran staf perawat, tindakan pertolongan pertama harus diambil alih. Seorang dokter darurat harus segera diberitahu. Instruksi pusat darurat harus diikuti agar tidak ada akibat yang fatal. Pernapasan anak harus diganti dengan pernapasan buatan. Selain itu, bayi baru lahir harus segera mendapat perawatan medis yang intensif.

Terapi & Pengobatan

Dalam banyak kasus, hipoplasia paru tidak dapat diobati secara kausal dan karena itu terutama diobati berdasarkan gejala. Langkah terpenting dalam perawatan ini adalah mengamankan jalan napas. Dalam kasus hernia diafragma, intubasi endotrakeal digunakan. Pasien awalnya diberi ventilasi buatan. Sindrom gangguan pernapasan dalam kasus-kasus tertentu memerlukan ventilasi jangka panjang dengan tekanan parsial oksigen tinggi dan dalam hal ini termasuk pemantauan nilai secara terus menerus.

Udara sering dipompa keluar dari lambung dan usus pada saat yang sama melalui tabung lambung, sehingga kompresi paru-paru berkurang. Pengobatan terakhir hernia adalah pembedahan dan sesuai dengan reposisi organ dan selanjutnya menutup celah di diafragma. Jika defek diafragma didiagnosis sebelum lahir, pembedahan janin dan dengan demikian perbaikan defek prenatal biasanya merupakan tindakan terapeutik yang paling menjanjikan, karena hipoplasia paru-paru dapat dikurangi dengan cara ini.

Hanya ada beberapa pilihan pengobatan postnatal untuk hipoplasia setelah cacat diafragma, jadi semua pilihan pengobatan yang mungkin harus dilakukan sebelum melahirkan. Pilihannya termasuk, misalnya, perbaikan intrauterin terbuka dari defek. Oklusi trakea invasif minimal menggunakan klip titanium juga merupakan pilihan. Jika klip titanium digunakan, klip ini harus dilepas selama proses kelahiran untuk menghindari komplikasi.

Subjek penelitian terkini dalam pengobatan adalah penggunaan biomaterial yang dapat merendahkan diri sendiri untuk perbaikan hernia janin sebelum lahir. Namun, langkah terapeutik ini belum dalam fase klinis.

Outlook & ramalan

Tidak ada prospek kesembuhan untuk hipoplasia paru. Prognosisnya tidak menguntungkan karena penyebab penyakit ini bersifat genetik dan paru-paru belum berkembang sepenuhnya pada tahap awal perkembangan. Genetika manusia tidak boleh diubah karena persyaratan hukum. Untuk alasan ini, fokus perawatan medis bukan pada meringankan gejala yang ada.

Jika tidak ditangani, ada risiko kematian dini. Aktivitas pernapasan sangat dibatasi dan dapat menyebabkan kematian pada kasus yang sangat parah. Karena kualitas hidup pasien berkurang secara signifikan dalam kasus hipoplasia paru, risiko terjadinya gangguan sekunder meningkat. Prognosis membaik jika pasien secara aktif menerapkan tindakan swadaya selama hidup mereka. Penyerapan zat berbahaya dari nikotin atau gas harus benar-benar dihindari. Pengaruh lingkungan harus dioptimalkan sehingga pernapasan didukung.

Ventilasi jangka panjang diperlukan pada beberapa pasien. Selain itu, mungkin ada intervensi pembedahan yang seharusnya mengarah pada peningkatan aktivitas pernapasan. Setiap prosedur dikaitkan dengan risiko dan efek samping. Jika pengobatan berjalan tanpa komplikasi lebih lanjut, perkembangan lebih lanjut membaik. Meski demikian, ada batasan seumur hidup yang harus diperhitungkan saat menghadapi kehidupan sehari-hari.

pencegahan

Hipoplasia paru-paru yang disebabkan oleh hernia dapat dicegah dengan melakukan koreksi prenatal pada defek sebagai bagian dari operasi janin. Untuk hipoplasia karena cairan ketuban tidak mencukupi, tindakan pencegahan yang secara signifikan kurang efektif tersedia sejauh ini.

Anda bisa melakukannya sendiri

Hipoplasia paru menyebabkan sesak napas pada banyak pasien. Dalam kasus terburuk, ini dapat menyebabkan perkembangan gangguan kecemasan atau panik. Oleh karena itu, orang yang bersangkutan harus mengembangkan pendekatan yang sehat terhadap kekhawatiran dan ketakutan pada tahap awal, sehingga rasa takut dicegah berkembang. Pada tanda-tanda pertama, sangat membantu untuk menghadapi kekhawatiran yang kuat secara ofensif dan menghadapinya. Pikiran positif dan sikap optimis sangat membantu. Teknik relaksasi juga bisa digunakan. Begitu ketakutan meningkat atau ketakutan baru muncul, bantuan terapeutik harus dicari.

Lingkungan harus selalu diperkaya dengan oksigen yang cukup dan pasien harus diberi udara segar. Jalan-jalan dan ventilasi ruangan yang teratur meningkatkan kesejahteraan umum. Mereka membantu pernapasan dan dapat mengurangi kekhawatiran yang ada. Dilarang keras merokok agar tidak menambah stres. Menginap di kamar merokok atau kamar sempit juga harus dihindari.

Pasien hipoplasia paru memiliki kesempatan untuk bertukar pikiran dengan orang lain yang terkena dampak dalam kelompok swadaya atau di berbagai forum di Internet. Pertukaran komunal dapat membantu dalam kehidupan sehari-hari. Saling mendukung untuk pertanyaan atau tantangan sehari-hari diberikan.