Sindrom Melkersson-Rosenthal

Di mana Sindrom Melkersson-Rosenthal itu adalah penyakit peradangan. Penyakit ini termasuk dalam kategori yang disebut granulomatosis orofasial. Sindrom Melkersson-Rosenthal biasanya ditandai dengan kombinasi tiga gejala khas. Keluhan ini, di satu sisi, pembengkakan pada bibir, di sisi lain, disebut lidah berkerut, dan akhirnya, paresis wajah perifer.

Apa itu Sindrom Melkersson-Rosenthal?

Itu Sindrom Melkersson-Rosenthal terjadi pada sebagian besar kasus pada pasien dewasa muda. Benar juga bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria.

Pada dasarnya sindrom ini merupakan penyakit inflamasi idiopatik. Penyakit ini dinamai dua dokter, yaitu Ernst Melkersson dan Curt Rosenthal. Sindrom Melkersson-Rosenthal pada prinsipnya ditandai dengan munculnya tiga gejala esensial yang umum.

penyebab

Pada prinsipnya, penyebab pasti perkembangan sindrom Melkersson-Rosenthal belum sepenuhnya diklarifikasi menurut pengetahuan medis saat ini. Pada prinsipnya penyakit ini disebut penyakit radang granulomatosa.

Dalam beberapa kasus, pasien yang terkena dikaitkan dengan intoleransi terhadap berbagai makanan. Selain itu, sindrom Melkersson-Rosenthal juga dapat terjadi pada orang yang memiliki penyakit Crohn. Hal yang sama berlaku untuk pasien penderita sarkoid. Sindrom Melkersson-Rosenthal didasarkan pada peradangan granulomatosa.

Gejala, penyakit & tanda

Pada prinsipnya, sindrom Melkersson-Rosenthal adalah penyakit yang relatif jarang. Itu dihitung di antara peradangan granulomatosa. Dalam banyak kasus, sindrom Melkersson-Rosenthal dimulai pada masa remaja atau awal masa dewasa.

Penyakit ini paling sering menyerang orang berusia antara 20 dan 40 tahun. Gejala utama sindrom Melkersson-Rosenthal adalah proses inflamasi granulomatosa dan pembengkakan pada bibir. Pada sebagian besar kasus, bibir atas dipengaruhi oleh pembengkakan yang khas.

Pembengkakan lebih jarang terjadi di kedua bibir atau hanya di bibir bawah. Selain itu, daerah langit-langit atau pipi pasien juga dapat terpengaruh. Terkadang terjadi perubahan pada lidah, yang kemudian menyerupai peta pada tampilannya.

Mungkin juga lidah akan membesar. Selain itu, dalam beberapa kasus, kelumpuhan saraf wajah dapat terlihat. Namun, dalam beberapa kasus, ini hanya muncul berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah bibir bengkak. Beberapa pasien mengalami gejala neurologis seperti meningitis atau ensefalitis.

Kelumpuhan perifer pada saraf wajah berupa serangan mendadak. Periode tanpa gejala juga dimungkinkan, yang diikuti dengan interval dengan keluhan. Pembengkakan bibir juga dikenal sebagai granulomatous cheilitis dalam konteks sindrom Melkersson-Rosenthal. Bibir yang bengkak bisa ditekan.

Jika pembengkakan berlanjut untuk waktu yang lama, celah bisa terbentuk. Gejala khas ketiga dari sindrom Melkersson-Rosenthal, lidah keriput, juga disebut lingua plicata. Alur dalam muncul di permukaan lidah, dan terkadang celah terbentuk.

Selain itu, banyak penderita yang mengalami bisul pada selaput lendir di mulut. Ini mungkin memiliki dinding tepi yang jelas, tetapi dalam kasus lain hanya muncul sebagai sariawan superfisial. Ulkus ini sering disertai dengan pembengkakan atau kemerahan pada mukosa mulut.

Selain itu, pembengkakan kelenjar getah bening di area leher bisa dirasakan. Pada dasarnya, perjalanan dan prognosis sindrom Melkersson-Rosenthal sulit untuk dinilai. Dalam beberapa kasus ada remisi spontan, dan perjalanan penyakit yang berkepanjangan juga mungkin terjadi.

Beberapa pasien juga mengalami kekambuhan. Biasanya, sindrom Melkersson-Rosenthal ditandai dengan perjalanan yang terputus-putus, dengan bibir bengkak biasanya surut. Selama sakit, jaringan yang tidak lagi mampu mengalami regresi dapat meningkat.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis sindrom Melkersson-Rosenthal didasarkan pada berbagai metode penelitian. Penampilan klinis khas penyakit ini dengan mudah mengarah pada diagnosis yang dicurigai, yang dikonfirmasi dengan bantuan tindakan lebih lanjut. Untuk mendiagnosis sindrom Melkersson-Rosenthal dengan andal, misalnya, biopsi kulit atau selaput lendir dan diagnostik laboratorium dimungkinkan.

Antara lain, protein C-reaktif ditentukan dalam darah. Penting untuk menyingkirkan penyakit Crohn dan sarcoid sebagai bagian dari diagnosis banding. Sinar-X dan kolonoskopi biasanya digunakan untuk tujuan ini.

Komplikasi

Sindrom Melkersson-Rosenthal terutama menyebabkan pembengkakan dan karenanya kelumpuhan pada wajah. Bibir dan lidah khususnya bengkak dan berbagai gangguan kepekaan terjadi di seluruh wajah. Kualitas hidup pasien sangat berkurang dan dibatasi oleh pembengkakan ini. Dalam banyak kasus, mereka yang terpengaruh bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan sehari-hari mereka.

Secara khusus, asupan makanan dan cairan dapat dipengaruhi oleh sindrom Melkersson-Rosenthal. Keterbatasan dalam berbicara juga bisa terjadi. Biasanya, penyembuhan diri tidak terjadi, sehingga mereka yang terkena bergantung pada perawatan medis. Lebih lanjut, gejalanya datang dengan sangat tiba-tiba, sehingga tidak jarang terjadi gangguan psikologis atau depresi berat.

Gejala sindrom Melkersson-Rosenthal dapat dibatasi dengan bantuan pengobatan. Namun, perjalanan penyakit yang positif tidak dapat dijamin dalam setiap kasus. Dalam beberapa kasus, kelumpuhan tidak dapat diatasi sepenuhnya, sehingga mereka yang terkena harus hidup dengan berbagai keterbatasan. Angka harapan hidup sendiri biasanya tidak dipengaruhi oleh sindrom Melkersson-Rosenthal.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Perubahan optik pada bibir merupakan pertanda kesehatan yang terganggu. Kunjungan dokter diperlukan segera setelah terjadi pembengkakan bibir berulang atau terus-menerus. Jika yang bersangkutan menderita radang, iritasi internal atau suhu tubuh yang sedikit meningkat, keluhan tersebut harus diklarifikasi. Gangguan sensibilitas bibir, mati rasa atau hipersensitivitas harus diperiksa dan diobati. Jika makanan ditolak atau jika ada penurunan berat badan yang tidak diinginkan, orang yang bersangkutan membutuhkan bantuan medis. Jika ada masalah emosional tambahan atau ketidakteraturan mental karena kelainan visual, sebaiknya kunjungi dokter.

Jika terjadi penarikan sosial, fluktuasi suasana hati atau fase depresi atau masalah perilaku lainnya, disarankan untuk memeriksakan diri ke dokter. Seorang dokter diperlukan jika mukosa mulut memerah, sariawan atau perubahan lain pada tampilan kulit di mulut. Nyeri, kemunduran pada gusi, atau perdarahan di mulut menunjukkan suatu kondisi yang harus didiagnosis dan diobati. Dalam banyak kasus terjadi penyembuhan spontan. Namun demikian, kunjungan dokter harus dilakukan, karena gejalanya kemungkinan besar akan kambuh setelah beberapa minggu atau bulan. Seorang dokter akan diperlukan jika terjadi pembengkakan kelenjar getah bening, benjolan yang teraba di leher atau malaise umum.

Perawatan & Terapi

Saat ini tidak ada terapi kausal untuk sindrom Melkersson-Rosenthal. Biasanya steroid seperti kortison digunakan. Glukokortikoid atau NSAID diberikan untuk meredakan gejala. Imunosupresi menggunakan clofazimin, azathioprine dan thalidomide juga dimungkinkan.

Kortison digunakan untuk pembengkakan ringan, sedangkan glukokortikoid disuntikkan untuk pembengkakan yang lebih parah. Pada prinsipnya, gejala yang muncul dalam konteks sindrom Melkersson-Rosenthal hanya diobati berdasarkan gejala. Tujuan utama dari upaya ini adalah untuk mempertahankan dan meningkatkan kualitas hidup pasien yang terkena gejala.

Outlook & ramalan

Sindrom Melkersson-Rosenthal sekarang kebanyakan disebut sebagai granulomatosis orofasial. Dalam kebanyakan kasus, sindrom Melkersson-Rosenthal bersifat episodik dengan komponen inflamasi. Perjalanan penyakit ini bisa menjadi kronis. Itu bisa berlangsung selama bertahun-tahun, seringkali seumur hidup. Dalam hal ini, tidak ada ramalan yang optimis.

Mungkin menghibur bahwa kebanyakan dari mereka yang terkena dampak tidak memiliki gambaran lengkap dari sindrom Melkersson-Rosenthal, tetapi "hanya" varian minus dengan gejala dan karakteristik individu yang berbeda. Gambaran lengkap dari sindrom Melkersson-Rosenthal jarang ditemukan pada anak-anak khususnya.

Karena para dokter belum dapat menemukan penyebab sindrom Melkersson-Rosenthal, penyakit ini mungkin disebabkan oleh cacat genetik. Akumulasi keluarga berbicara untuk ini. Bagaimanapun, dokter saat ini tahu bahwa sindrom Melkersson-Rosenthal dapat menyebabkan remisi spontan. Penyakit ini sejauh ini dipandang sebagai penyakit kronis berulang. Oleh karena itu, obat tidak mungkin disembuhkan, tetapi gejala peradangan tidak akan ada.

Karena kursus bersifat individual untuk setiap orang, sulit untuk diprediksi. Hal ini juga mempersulit pembuatan ramalan yang akurat. Harapan hidup biasanya tidak dibatasi dengan sindrom Melkersson-Rosenthal. Kualitas hidup, bagaimanapun, tergantung pada tingkat keparahan gejalanya. Pembuktian penyebab dan intervensi terapi gen diharapkan dapat meringankan sakit di masa depan.

pencegahan

Tindakan efektif untuk mencegah sindrom Melkersson-Rosenthal saat ini tidak diketahui. Pasalnya, penyebab berkembangnya penyakit masih belum cukup diteliti. Kerja sama pasien sangat penting untuk meredakan gejala.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, sindrom Melkersson-Rosenthal menyebabkan pembengkakan parah pada pasien, yang terjadi terutama di wajah. Pembengkakan ini juga secara signifikan mengurangi estetika orang yang terkena, sehingga sebagian besar pasien juga mengalami penurunan harga diri atau depresi dan gangguan mental lainnya. Hal ini berpotensi menyebabkan bullying atau menggoda anak-anak.

Tidak jarang sindrom Melkersson-Rosenthal semakin mempersulit makan dan minum, sehingga penderitanya mengalami berbagai gejala defisiensi dan mengalami kekurangan berat badan. Lebih lanjut, sindrom ini juga menyebabkan kesulitan bernapas, sehingga ketahanan pasien berkurang secara signifikan akibat penyakit ini.

Sebagian besar dari mereka yang terkena dampak tidak dapat berpartisipasi aktif dalam kehidupan sehari-hari dan juga mengalami hambatan dalam pergerakan mereka. Pembengkakan pada lidah membuat sulit untuk berbicara, yang dapat menyebabkan perkembangan yang lebih lambat pada anak-anak. Penyembuhan diri tidak dapat terjadi pada sindrom Melkersson-Rosenthal, dan perjalanan umum juga tidak dapat diprediksi. Penyakit tersebut dapat menyebabkan penurunan harapan hidup bagi pasien.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Melkersson-Rosenthal hanya dapat diobati berdasarkan gejala. Itulah mengapa tindakan pertolongan diri yang paling efektif adalah dengan mengklarifikasi gejala dan keluhan individu dan ditangani pada tahap awal. Selain terapi obat, mereka yang terkena dapat mengambil langkah lain untuk meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup mereka.

Aktivitas fisik sangat dianjurkan. Latihan fisik secara teratur meningkatkan kesejahteraan dan proses peradangan individu diperlambat. Pola makan yang seimbang dan sehat memiliki efek serupa. Mereka yang terkena dampak harus bekerja dengan dokter atau ahli gizi untuk membuat rencana nutrisi yang disesuaikan dengan gejala dan keluhan individu. Pada prinsipnya, makanan yang memicu atau mendorong proses inflamasi harus dihindari. Ini termasuk, misalnya, alkohol dan makanan siap saji, tetapi juga jenis sayuran dan buah-buahan tertentu. Dokter yang merawat dapat menjawab dengan baik makanan dan minuman apa yang diperbolehkan.

Terakhir, penting untuk menghindari stres dan melindungi tubuh. Jika terapi medis dilakukan pada saat bersamaan, perkembangan penyakit setidaknya bisa diperlambat. Untuk menghindari komplikasi, perjalanan sindrom Melkersson-Rosenthal harus dipantau oleh dokter.