Sindrom Myelodysplastic

Itu sindrom Myelodysplastic, pendek MDS, menjelaskan berbagai penyakit pada darah atau sistem hematopoietik yang, melalui modifikasi genetik sel darah sehat, mencegah perkembangan dan fungsinya secara penuh dan dengan cara ini menyerang dan melemahkan organisme. Kemungkinan mengembangkan sindrom myelodysplastic meningkat seiring bertambahnya usia dan meningkat tajam sejak usia 60 tahun.

Apa itu sindrom myelodysplastic?

Sekitar setengah dari mereka yang terkena tidak memiliki gejala sama sekali dan penyakit ini hanya ditemukan secara kebetulan. Pada pasien dengan gejala, tanda-tanda yang disebabkan oleh anemia sangat menonjol.
© logo3in1 - stock.adobe.com

Bertentangan dengan kepercayaan populer, a sindrom Myelodysplastic tidak ada kanker darah (leukemia). Karena leukemia myeloid akut (LMA) dapat terjadi sebagai konsekuensi dalam beberapa kasus, ini diberikan sinonim seperti leukemia merayap atau pra-leukemia.

Sejalan dengan leukemia adalah pada sindrom myelodysplastic, sumsum tulang, pusat pembentukan darah, secara langsung terpengaruh dan fungsi esensial untuk organisme terganggu.

Dengan penyakit ini, sumsum tulang tidak lagi mampu menghasilkan cukup sel darah putih (leukosit), sel darah merah (eritrosit) dan trombosit darah (trombosit) dan dengan demikian memastikan pengangkutan oksigen, pemeliharaan sistem kekebalan dan pembekuan darah yang tepat.

penyebab

Dalam sembilan dari sepuluh kasus penyakit, tidak ada alasan langsung bagi seseorang untuk berkembang sindrom Myelodysplastic untuk mengenali. Sisanya bisa disebabkan oleh konsekuensi terapi radiasi atau kemoterapi, seperti digunakan pada pasien kanker, seperti yang disebut sindrom myelodysplastic sekunder, atau untuk tindakan zat asing yang berbahaya dan sebagian besar beracun seperti benzena, yang terkandung dalam bensin, misalnya.

Juga diasumsikan bahwa barang yang sering dikonsumsi seperti asap rokok, pewarna rambut, pestisida atau alkohol juga dapat berkontribusi pada perkembangan sindrom myelodysplastic.

Namun, tesis ini belum terbukti secara berkelanjutan. Kecenderungan herediter untuk sindrom myelodysplastic dan penularan penyakit dari orang ke orang, bagaimanapun, sepenuhnya dikecualikan.

Gejala, penyakit & tanda

Sekitar setengah dari mereka yang terkena tidak memiliki gejala sama sekali dan penyakit ini hanya ditemukan secara kebetulan. Pada pasien dengan gejala, tanda-tanda yang disebabkan oleh anemia sangat menonjol. Jika pembentukan sel darah merah terganggu, hal ini menyebabkan kekurangan oksigen. Orang yang terkena dampak merasa lelah dan lemah, kemampuan mereka untuk tampil dan berkonsentrasi jelas menurun.

Jika Anda harus berusaha, Anda akan cepat kehabisan napas. Sesak napas dan terkadang detak jantung cepat (takikardia) terjadi. Pusing juga bisa terjadi. Warna kulit terlihat pucat. Namun, produksi sel darah putih juga bisa terganggu. Ini bisa dilihat pada sistem kekebalan yang melemah dan mengakibatkan infeksi berulang yang bisa disertai demam.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini mengurangi jumlah trombosit dalam darah. Karena ini bertanggung jawab untuk pembekuan darah, luka berdarah lebih lama dari biasanya. Gusi berdarah sering terjadi. Petechiae juga bisa terbentuk. Ini adalah perdarahan punctiform kecil di kulit. Gejala lainnya adalah pembesaran limpa. Karena limpa harus bekerja lebih keras karena kekurangan trombosit, volumenya meningkat. Hati juga bisa membesar, yang terlihat dari rasa tertekan di sisi kanan atas perut.

Diagnosis & kursus

Tanda-tanda pertama terjadinya salah satunya sindrom Myelodysplastic sangat mirip dengan anemia (anemia), di mana tidak ada lagi sel darah merah yang cukup di dalam darah untuk mendistribusikan oksigen dengan cukup cepat dalam organisme dan ini menyebabkan gejala seperti sesak napas, pucat, kelelahan, pusing, sakit kepala, dan peningkatan denyut nadi. dan telinga berdenging bisa datang.

Karena kekurangan sel darah putih, lebih banyak infeksi dapat terjadi, yang tidak dapat diatasi bahkan dengan pengobatan yang ditargetkan dengan antibiotik. Sebagai akibat dari kurangnya trombosit darah yang cukup, seringkali sulit untuk menghentikan dan pendarahan yang luar biasa berat, misalnya dengan luka kecil atau intervensi bedah, untuk diamati. Sering memar atau darah dalam urin dan tinja juga bisa menjadi tanda pertama sindrom myelodysplastic.

Jika ada kecurigaan, tes darah rinci biasanya dilakukan dan nilai darah dianalisis untuk kelainan dan kelainan. Selain itu, sampel sumsum tulang diambil dari pinggul dan diperiksa apakah ada perubahan pada kromosom, yang terjadi pada sekitar 60 persen kasus. Sindrom myelodysplastic tidak mempengaruhi tubuh secepat dan separah leukemia, tetapi terapi harus dimulai segera setelah diagnosis, karena dapat juga disebabkan oleh infeksi, misalnya paru-paru atau usus, atau oleh a leukemia akut yang berkembang dari sindrom myelodysplastic dapat menyebabkan keadaan yang mengancam jiwa.

Komplikasi

Sindrom ini merupakan penyebab utama anemia berat. Hal ini umumnya berdampak sangat negatif pada kondisi kesehatan pasien dan juga dapat menurunkan harapan hidup secara signifikan. Karena anemia, mereka yang terkena tampak sangat lelah dan lelah dan tidak lagi berpartisipasi aktif dalam kehidupan.

Ada juga kelemahan dan ketahanan pasien juga menurun. Mereka yang terkena tidak bisa lagi berkonsentrasi dan tampak sangat pucat. Selain itu, sindrom ini menyebabkan jantung berdebar kencang dan pusing. Karena aliran darah berkurang, mereka yang terkena juga menderita telinga berdenging dan sakit kepala.

Kualitas hidup berkurang secara signifikan dan pasien seringkali mudah tersinggung. Bahkan luka atau luka kecil pun bisa menyebabkan banyak pendarahan, dan darah juga bisa muncul di urin. Biasanya, penyembuhan lengkap sindrom ini hanya mungkin dilakukan melalui transplantasi sel induk.

Selain itu, mereka yang terkena dampak bergantung pada transfusi rutin agar tidak meninggal karena gejalanya. Dalam kasus yang parah, kemoterapi juga diperlukan, tetapi ini dapat menyebabkan berbagai efek samping. Tanpa pengobatan untuk sindrom ini, ada penurunan harapan hidup yang signifikan bagi mereka yang terkena.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Kelelahan, cepat lelah, dan kebutuhan tidur yang meningkat adalah indikasi dari tubuh ketidakteraturan yang ada. Jika gejalanya menetap dalam waktu lama atau jika menjadi lebih hebat, diperlukan kunjungan dokter. Gangguan konsentrasi, perhatian, atau ingatan harus diselidiki dan diklarifikasi. Jika tingkat kinerja turun dan kebutuhan harian tidak dapat lagi dipenuhi, berkonsultasi dengan dokter. Dalam kasus kurangnya ketahanan yang biasa, kulit pucat atau kelemahan internal, kunjungan dokter diperlukan.

Jika ada gangguan pada irama jantung, jantung berdebar-debar, pusing atau gaya berjalan tidak stabil, dianjurkan untuk memeriksakan diri ke dokter. Seorang dokter harus disajikan dengan peningkatan suhu tubuh, malaise umum atau perasaan sakit. Ini adalah sinyal peringatan dari tubuh yang membutuhkan tindakan. Perdarahan spontan pada gusi, perubahan tampilan kulit, serta memar yang tidak bisa dipahami adalah tanda gangguan kesehatan.

Jika orang yang bersangkutan memperhatikan adanya pembengkakan di tubuh bagian atas atau timbul gangguan fungsi umum, mereka memerlukan bantuan medis. Gangguan sensorik di tubuh bagian atas, hipersensitivitas terhadap sentuhan atau efek tekanan menunjukkan adanya ketidakteraturan pada organisme. Jika Anda mengalami gejala-gejala ini, Anda harus berkonsultasi dengan dokter sesegera mungkin agar rencana pengobatan dapat dibuat untuk meringankan gejala tersebut. Selain itu, penyakit serius dan akut harus disingkirkan.

Perawatan & Terapi

SEBUAH sindrom Myelodysplastic pada akhirnya hanya dapat disembuhkan sepenuhnya dengan transplantasi sel induk yang berhasil. Semua metode pengobatan lainnya hanya bersifat paliatif, yaitu gejala penyakit diringankan secara alami.

Kekurangan sel darah merah bisa mis. diperangi dengan transfusi darah secara teratur, kurangnya trombosit darah oleh konsentrat trombosit. Vaksinasi terhadap influenza dan pneumokokus serta pengobatan antibiotik preventif diberikan untuk mencegah infeksi. Selain itu, kebersihan pribadi yang intensif dan menghindari kontak dengan kemungkinan pembawa penyakit juga dianjurkan.

Jika gambaran klinisnya sudah berkembang pesat, kemoterapi sering dilakukan, yang menghilangkan sel-sel yang tumbuh dengan cepat di sumsum tulang dan darah dan dengan demikian memulihkan sementara jumlah darah ke keadaan normal. Metode ini sangat bervariasi dari pasien ke pasien dan harus selalu didiskusikan dan direncanakan secara individual dengan dokter yang merawat.

Itulah mengapa MDS Register Düsseldorf telah ada sejak 2003, dengan tujuan mengklasifikasikan perjalanan penyakit secara lebih individual dan lebih tepat dan atas dasar ini mampu mengembangkan terapi yang dibuat khusus untuk memerangi sindrom myelodysplastic.

Outlook & ramalan

Prognosis untuk sindrom myelodysplastic bervariasi dari pasien ke pasien. Itu tergantung pada jenis dan luasnya penyakit. Peningkatan jumlah sel darah yang belum matang terbentuk selama MDS. Oleh karena itu, ada risiko sindrom tersebut akan berpindah ke bentuk lain, yang prognosisnya bahkan lebih tidak baik. Ini bisa berupa leukemia myelomonocytic kronis (CMML) atau leukemia myeloid akut (AML).

Secara keseluruhan, prognosis MDS agak buruk. Faktor-faktor seperti perubahan kromosom yang kompleks atau proporsi ledakan yang jelas di dalam darah serta tingkat kerusakan yang tinggi memiliki efek negatif. Hal yang sama juga berlaku untuk penyakit sebelumnya, kesehatan umum yang buruk atau orang tua.

Ada perbedaan dalam perjalanan dan harapan hidup yang bergantung pada kelompok risiko masing-masing. Harapan hidup rata-rata untuk MDS risiko tinggi adalah lima bulan. Namun, jika terapi sel punca dapat dilakukan, ada kemungkinan sembuh. Prosedur ini dianggap satu-satunya kesempatan pemulihan di MDS. Jika risiko penyakit lebih rendah, pasien memiliki harapan hidup hingga 68 bulan. Hingga 70 persen dari semua penderita MDS meninggal karena pendarahan, infeksi atau akibat leukemia myeloid akut. Untuk membuat prognosis lebih menguntungkan, penting untuk memperkuat sistem kekebalan. Untuk itu, orang yang sakit membutuhkan istirahat yang cukup, pola makan yang sehat, dan aktivitas olahraga.

pencegahan

Karena upaya besar dalam beberapa dekade terakhir, pengobatan sindrom Myelodysplastic semakin efektif dan efisien, sehingga banyak dari mereka yang terkena dampak memiliki peluang lebih besar untuk pulih atau bertahan hidup.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, mereka yang terkena dampak memiliki sangat sedikit atau terbatas tindakan tindak lanjut langsung. Pertama dan terpenting, dokter harus dihubungi sejak dini agar tidak terjadi komplikasi atau keluhan lebih lanjut. Penyembuhan mandiri tidak dapat terjadi.

Diagnosis dini selalu memiliki efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit selanjutnya, sehingga orang yang terkena idealnya harus menemui dokter pada gejala dan tanda pertama penyakit. Mereka yang terkena harus melindungi diri mereka sendiri dengan baik terhadap berbagai infeksi dan peradangan pada penyakit ini sehingga tidak ada komplikasi.

Dukungan dan perawatan dari keluarga dan kerabat sendiri sangat penting dan berdampak positif pada perjalanan penyakit ini lebih lanjut. Dukungan psikologis dapat membantu di sini untuk mencegah depresi dan gangguan psikologis lainnya. Namun, dalam banyak kasus, penyakit ini mengurangi harapan hidup mereka yang terkena.

Anda bisa melakukannya sendiri

Bagi mereka yang terkena, sangat penting untuk mengklarifikasi jenis penyakit apa yang mereka derita dan pilihan terapi apa yang tersedia.

Jika pengobatan dilakukan dengan kemoterapi, ini merupakan beban yang sangat berat bagi tubuh Selama ini, organisme mengalami peningkatan kebutuhan nutrisi, yang sebagian dapat ditutupi oleh perubahan pola makan. Jika belum cukup, terapi suportif dengan mikronutrien yang disesuaikan dengan kebutuhan individu harus dilakukan dengan bekerja sama dengan dokter.

Jika ada kemungkinan transplantasi sel punca, yang bersangkutan dapat menyelenggarakan acara donasi bersama dengan teman, keluarga dan kolega, di mana populasi secara khusus diminta untuk mendaftar di database donor sumsum tulang. Sekalipun tidak ada donor yang cocok untuk Anda di antara yang baru terdaftar, itu bisa berarti sumbangan yang sangat dirindukan bagi orang lain yang terkena dampak.

Transfusi darah secara teratur adalah terapi umum untuk menjaga agar efek samping penyakit serendah mungkin. Namun, ini pasti menyebabkan kelebihan zat besi dalam organisme. Untuk menghindari kerusakan organ dan jaringan, ini harus dikeluarkan dari tubuh dengan obat. Tablet yang diperlukan untuk ini harus diambil dengan sangat hati-hati, bahkan jika terjadi efek samping, karena kelebihan zat besi hanya menyebabkan gejala ketika kerusakan permanen telah terjadi pada organisme.