Dekarboksilasi oksidatif

Itu dekarboksilasi oksidatif adalah bagian dari respirasi sel dan berlangsung di mitokondria sel. Produk akhir dari dekarboksilasi oksidatif, asetil-koA, kemudian diproses lebih lanjut dalam siklus asam sitrat.

Apa itu Dekarboksilasi Oksidatif?

Mitokondria adalah organel sel yang ditemukan di hampir semua sel dengan inti. Mereka juga dikenal sebagai pembangkit tenaga sel karena mereka membentuk molekul ATP (adenosine triphosphate). ATP adalah pembawa energi terpenting dalam tubuh manusia dan diperoleh melalui pernapasan aerobik. Respirasi aerobik juga disebut sebagai respirasi sel atau respirasi internal.

Respirasi sel dibagi menjadi empat langkah. Glikolisis terjadi di awal. Ini diikuti oleh dekarboksilasi oksidatif, kemudian siklus asam sitrat dan terakhir oksidasi akhir (rantai pernapasan).

Dekarboksilasi oksidatif terjadi dalam apa yang disebut matriks mitokondria. Singkatnya, piruvat, yang sebagian besar berasal dari glikolisis, diubah menjadi asetil-KoA di sini. Untuk ini, piruvat, anion asam dari asam piruvat, menempel pada tiamin pirofosfat (TPP). TPP dibentuk dari vitamin B1. Gugus karboksil dari piruvat kemudian dipisahkan menjadi karbon dioksida (CO2). Proses ini dikenal sebagai dekarboksilasi. Ini menciptakan TPP hidroksietil.

TPP hidroksietil ini kemudian dikatalisis oleh apa yang dikenal sebagai komponen dehidrogenase piruvat, subunit dari kompleks enzim dehidrogenase piruvat. Gugus asetil yang tersisa dipindahkan ke konenzim A melalui katalisis oleh dihidrolipoil transasetilase. Ini menciptakan asetil-KoA, yang dibutuhkan dalam siklus asam sitrat berikut. Kompleks multi-enzim yang terdiri dari enzim dekarboksilase, oksidoreduktase dan dehidrogenase diperlukan agar reaksi ini berjalan lancar.

Fungsi & tugas

Dekarboksilasi oksidatif adalah bagian tak terpisahkan dari respirasi internal dan, seperti glikolisis, siklus asam sitrat dan oksidasi akhir dalam rantai pernapasan, berfungsi untuk menghasilkan energi di dalam sel. Untuk melakukan ini, sel mengambil glukosa dan memecahnya sebagai bagian dari glikolisis. Dua piruvat diperoleh dari satu molekul glukosa dalam sepuluh langkah. Ini adalah prasyarat untuk dekarboksilasi oksidatif.

Memang benar bahwa molekul ATP juga diperoleh selama glikolisis dan dekarboksilasi oksidatif, tetapi secara signifikan lebih sedikit daripada siklus asam sitrat berikutnya. Pada dasarnya, reaksi oksihidrogen terjadi di dalam sel selama siklus asam sitrat. Hidrogen dan oksigen bereaksi satu sama lain dan dengan pelepasan karbon dioksida dan air, energi dihasilkan dalam bentuk ATP. Sekitar sepuluh molekul ATP dapat disintesis per putaran siklus asam sitrat.

Sebagai sumber energi universal, ATP sangat penting bagi kehidupan manusia. Molekul energi adalah prasyarat untuk semua reaksi dalam tubuh manusia. Impuls saraf, gerakan otot, produksi hormon, semua proses ini membutuhkan ATP. Tubuh memproduksi sekitar 65 kg ATP per hari untuk memenuhi kebutuhan energinya.

Pada prinsipnya, ATP juga dapat diperoleh tanpa oksigen dan dengan demikian tanpa dekarboksilasi oksidatif. Bagaimanapun, metabolisme laktasi anaerobik ini secara signifikan kurang produktif dibandingkan dengan metabolisme aerobik dan juga mengarah pada pembentukan asam laktat. Dalam kasus aktivitas berat dan berkepanjangan, ini dapat menyebabkan pengasaman dan kelelahan otot yang terkena.

Penyakit & penyakit

Salah satu penyakit yang disebabkan oleh gangguan dekarboksilasi oksidatif adalah penyakit sirup maple. Di sini, masalahnya bukan pada pemecahan glukosa, tetapi dengan pemecahan asam amino leusin, isoleusin dan valin. Penyakit ini diturunkan dan sering muncul segera setelah lahir. Bayi baru lahir yang terkena akan mengalami muntah-muntah, gangguan pernapasan hingga henti napas, lesu atau koma. Jeritan bernada tinggi, kejang-kejang, dan kadar gula darah yang terlalu tinggi juga biasa terjadi. Yang disebut asam 2-keto-3-metilvalerat dibentuk oleh pemecahan asam amino yang salah. Hal ini menyebabkan urine dan keringat anak-anak memiliki aroma khas sirup maple, yang memberi nama penyakit itu. Jika tidak diobati, penyakit ini dengan cepat menyebabkan kematian.

Seperti yang telah ditunjukkan, vitamin B1 (tiamin) memainkan peran penting dalam dekarboksilasi oksidatif. Tanpa tiamin, dekarboksilasi piruvat dengan pembentukan asetil-KoA tidak mungkin dilakukan. Kekurangan B1 yang parah adalah penyebab penyakit beri-beri. Ini biasanya terjadi terutama di perkebunan atau di penjara di Asia Timur, di mana orang-orang kebanyakan makan nasi yang sudah dikupas dan digiling, karena vitamin B1 hanya ditemukan di sekam padi.

Karena kurangnya tiamin dan penghambatan terkait dekarboksilasi oksidatif, penyakit beri-beri terutama menyebabkan gangguan pada jaringan yang memiliki pergantian energi tinggi. Ini termasuk otot rangka, otot jantung dan sistem saraf.Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk apatis, kelumpuhan saraf, jantung membesar, gagal jantung dan edema.

Penyakit lain di mana dekarboksilasi oksidatif terganggu adalah aciduria glutarik tipe I. Ini adalah penyakit keturunan yang agak jarang. Mereka yang terkena dampak awalnya tanpa gejala untuk waktu yang lama. Gejala pertama kemudian muncul dalam konteks krisis katabolik. Ada gangguan gerakan yang parah. Batangnya tidak stabil. Secara bersamaan, demam bisa terjadi.

Gejala awal tipe I glutaric aciduria adalah macrocephaly, yaitu tengkorak yang lebih besar dari rata-rata. Begitu gejala pertama muncul, penyakit berkembang pesat. Namun, anak-anak yang didiagnosis sejak dini memiliki prognosis yang menjanjikan dan biasanya sembuh dengan pengobatan. Namun, penyakit ini sering disalahartikan sebagai ensefalitis, yaitu radang otak.

Diagnosis glutarik aciduria tipe I dapat dibuat dengan mudah menggunakan urinalisis. Namun, penyakit ini jarang terjadi, sehingga gejalanya sering disalahartikan dan pemeriksaan penyakit awalnya tidak dilakukan.