Pada Sindrom Paget von Schroetter Ini adalah trombosis yang terjadi di vena lengan dalam, vena klavikula, atau vena ketiak. Penyakit ini terutama menyerang pria dewasa muda.
Apa itu Sindrom Paget von Schroetter?
Gejala khas sindrom Paget von Schroetter adalah nyeri pada tungkai yang terkena. Pembengkakan juga mungkin terjadi.© Olga - stock.adobe.com
Dalam pengobatan, itu berhasil Sindrom Paget von Schroetter juga istilah trombosis vena korset lengan dan bahu. Penyakit ini dinamai dokter Inggris James Paget (1814-1899) dan dokter Austria Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Sindrom ini juga dikenal sebagai obstruksi vena aksila dan trombosis vena lengan dalam.
Pada sindrom Paget-von-Schroetter, terjadi trombosis akut pada Vena subklavia (Vena tulang selangka) atau Vena ketiak (Vena ketiak). Dalam kasus gangguan aliran keluar kronis dari vena, dokter berbicara tentang sindrom saluran masuk toraks (TIS). Sindrom Paget von Schroetter adalah salah satu penyakit langka. Ini muncul terutama pada dewasa muda, yang sebagian besar adalah laki-laki.Terkadang anak-anak juga terkena sindrom tersebut. Dalam kebanyakan kasus, sindrom Paget von Schroetter terjadi di sisi kanan tubuh. Sekitar dua persen dari semua trombosis ditemukan di daerah lengan dan bahu.
penyebab
Penyebab sindrom Paget von Schroetter berbeda. Sindrom pelepasan toraks, antara lain, adalah pemicu yang mungkin. Terjadi kompresi pada korda saraf vaskuler di daerah transisi antara lengan dan dada. Sindrom outlet toraks biasanya disebabkan oleh fenomena fungsional seperti penyempitan antara tulang rusuk pertama dan tulang selangka atau anomali muskuloskeletal.
Tidak jarang sindrom Paget von Schroetter muncul bahkan setelah pekerjaan berat seperti pekerjaan overhead dengan lengan. Ini bisa termasuk mengecat dinding, membawa ransel untuk waktu yang lama, atau memotong kayu. Aktivitas olahraga seperti gulat, tenis, bola basket, atau bola tangan juga dapat menyebabkan sindrom Paget von Schroetter.
Penyebab lain yang mungkin adalah memakai kateter vena sentral. Penyakit ini biasanya terjadi setelah lama berbaring di tempat tidur dan setelah infus cairan hiperosmolar yang ekstensif. Pada beberapa pasien, meskipun telah dilakukan pemeriksaan menyeluruh, dokter tidak dapat menentukan penyebab spesifik dari sindrom Paget-von-Schroetter. Trombosis muncul secara spontan.
Gejala, penyakit & tanda
Gejala khas sindrom Paget von Schroetter adalah nyeri pada tungkai yang terkena. Pembengkakan juga mungkin terjadi. Dalam beberapa kasus, lengan berubah warna menjadi kemerahan atau kebiruan. Selain itu, permukaan vena terlihat melalui kulit yang berjerawat. Ini adalah tanda bahwa siklus bypass berkembang. Keluhan lain yang mungkin timbul adalah perasaan tegang dan tertekan di ketiak.
Emboli paru yang disebabkan oleh terlepasnya trombus (bekuan darah) dianggap sebagai komplikasi yang berbahaya. Emboli sering bermanifestasi dalam nyeri di dada dan sesak napas.
Diagnosis & perjalanan penyakit
Seorang dokter harus dikonsultasikan jika sindrom Paget von Schroetter dicurigai. Ini pertama kali berkaitan dengan riwayat kesehatan pasien (anamnesis) dan keluhan mereka. Dia juga memeriksa apakah saraf dan arteri terlibat dalam sindrom tersebut. Misalnya, mungkin ada suplai arteri yang berkurang, kehilangan kekuatan satu sisi atau paresthesia.
Dokter akan melakukan berbagai uji klinis. Ini termasuk tes hiperabduksi Wright, serta mengangkat lengan atau memutar kepala ke arah tertentu, yang juga dikenal sebagai manuver Adson. Dengan cara ini, dokter akan menentukan denyut arteri yang menghilang, yang dianggap sebagai indikasi sindrom outlet toraks.
Sebagai bagian dari anamnesis, dokter memeriksa apakah pasien melakukan aktivitas fisik atau olahraga tertentu yang dapat menyebabkan sindrom Paget von Schroetter. Sonografi dupleks biasanya digunakan untuk memastikan diagnosis. Dalam beberapa kasus, venografi (venografi) juga mungkin diperlukan. Jika genesis terkait dengan kompresi, penting untuk memastikan pencitraan yang sesuai.
Penting juga untuk menyingkirkan neoplasma ganas atau hematoma humerus ekstensif sebagai pemicu kompresi. Ini terkadang bisa disebabkan oleh metastasis kelenjar getah bening di ketiak. Dalam kebanyakan kasus, sindrom Paget-von-Schroetter mengambil arah yang menguntungkan. Sindrom pasca trombotik jarang terjadi pada lengan.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kasus, mereka yang terkena sindrom ini menderita nyeri yang sangat parah dan juga dari gangguan sensorik pada sendi dan daerah yang terkena. Karena rasa sakit ini dapat terjadi tidak hanya selama aktivitas, tetapi dalam banyak kasus juga pada malam hari, itu juga menyebabkan masalah tidur dan selanjutnya ke depresi dan gangguan mental lainnya.
Daerahnya jelas bengkak dan kulitnya berwarna kemerahan. Ini juga dapat menyebabkan perasaan tegang atau tekanan di ketiak orang yang bersangkutan. Sindrom Paget von Schroetter juga menyebabkan emboli paru, yang bisa berakibat fatal bagi pasien. Mereka yang terkena menderita sesak napas dan nyeri yang relatif parah yang terjadi di dada.
Karena sindrom Paget-von-Schroetter, kualitas hidup pasien sangat berkurang dan dibatasi. Jika penyakit ini terjadi pada usia muda, maka dapat menimbulkan berbagai gangguan tumbuh kembang pada penderita. Pengobatan sindrom Paget von Schroetter tidak berhubungan dengan komplikasi. Gejala-gejalanya bisa diredakan dengan bantuan pengobatan. Namun, banyak dari mereka yang terpengaruh masih bergantung pada alat pacu jantung untuk meningkatkan harapan hidup.
Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?
Pembengkakan atau perubahan warna pada tampilan kulit mengindikasikan ketidakteraturan yang harus diperiksa dan diklarifikasi oleh dokter. Jika kulit berubah menjadi merah atau kebiruan, perawatan diperlukan dan konsultasi ke dokter harus dilakukan. Kebanyakan keluhan muncul di area lengan. Konsultasikan ke dokter jika terdapat perasaan tegang pada tubuh bagian atas atau gangguan pada peredaran darah. Jika gejalanya menyebar hingga ke bawah ketiak, Anda harus memeriksakan diri ke dokter secepatnya.
Perasaan tertekan, gangguan sensorik, dan hipersensitivitas terhadap sentuhan adalah tanda gangguan kesehatan yang ada dan harus diselidiki. Nyeri dada dan sesak napas adalah beberapa gejala akut sindrom Paget-von-Schroetter yang memerlukan tindakan segera. Dalam kasus yang parah, layanan darurat harus disiagakan. Pada saat yang sama, ventilasi orang yang bersangkutan harus dipastikan dengan melakukan tindakan pertolongan pertama. Karena kelompok risiko sindrom Paget-von-Schroetter sebagian besar mencakup pria dewasa muda, kelompok orang ini secara khusus perlu menemui dokter jika timbul gejala.
Jika terjadi hambatan pernapasan yang tiba-tiba, penurunan kinerja atau kelemahan internal, orang yang bersangkutan membutuhkan bantuan segera. Gangguan dalam proses perkembangan anak atau remaja serta keterbelakangan pertumbuhan harus didiskusikan dengan dokter. Jika Anda juga memiliki masalah psikologis, Anda harus mencari bantuan medis.
Perawatan & Terapi
Pengobatan sindrom Paget-von-Schroetter dimungkinkan dengan cara konservatif dan operatif. Sebagai bagian dari terapi konservatif, lengan yang terkena diangkat. Selain itu, pasien diberikan suntikan heparin. Jika trombosis dapat diatasi, turunan kumarin diberikan untuk jangka waktu enam bulan.
Jika trombosis parah, fibrinolisis dengan aktivator plasminogen terjadi dalam banyak kasus. Jika prosedur perawatan ini tidak dapat dilakukan, diperlukan terapi bedah. Dalam hal ini, misalnya, area eksotis dari tulang rusuk pertama atau tulang rusuk serviks dihilangkan.
Tujuan terapeutik terpenting pada sindrom Paget-von-Schroetter adalah untuk menghindari sindrom pasca-trombotik dan emboli paru. Perawatan konservatif sebagian besar hanya digunakan dalam kasus-kasus luar biasa. Metode terapeutik ini tidak mampu melawan sindrom pasca trombotik. Fibrinolisis mencapai efek yang sama baiknya dengan tromebektomi operatif.
Tingkat keberhasilannya sekitar 80 persen. Prosedur pembedahan digunakan jika terdapat kontraindikasi terhadap lisis atau phlegmasia coerulea dolens. Namun, ada juga kontraindikasi untuk operasi. Ini termasuk trombosis akibat implan permanen intravena seperti alat pacu jantung, trombosis akibat kompresi tumor, dan kondisi kesehatan umum orang yang bersangkutan yang melemah.
Outlook & ramalan
Secara keseluruhan, sindrom Paget von Schroetter memiliki prognosis yang relatif baik. Dengan perawatan yang tepat, bejana terbuka kembali dalam beberapa minggu. Pada saat yang sama, kecenderungan lengan untuk membengkak dan kadang-kadang rasa sakit yang sangat parah, yang dapat berdampak sangat negatif pada kesehatan pasien, terutama pada beberapa hari pertama penyakit biasanya berkurang.
Risiko emboli paru relatif rendah dibandingkan dengan trombosis vena tungkai dan panggul. Prognosis selalu berdasarkan gejala individu dan kondisi umum pasien. Dokter yang merawat juga mempertimbangkan kesediaan pasien untuk menjalani tindakan bedah. Prosedurnya termasuk pengangkatan tulang rusuk serviks dan membawa risiko komplikasi tertentu. Meski demikian, prognosisnya relatif baik.
Harapan hidup tidak berkurang selama trombosis dapat diobati. Trombosis seperti sindrom Paget-von-Schroetter terjadi berulang kali pada pasien berisiko tinggi. Oleh karena itu, pengawasan medis yang ketat diperlukan. Dokter harus membuat prognosis jangka panjang dari jumlah dan tingkat keparahan trombosis yang akan dialami pasien dalam hidup.
pencegahan
Tidak ada pencegahan yang diketahui terhadap sindrom Paget von Schroetter. Namun, dalam beberapa kasus, tindakan tertentu seperti menghindari pekerjaan overhead yang berlebihan atau aktivitas olahraga khusus dapat membantu.
Rehabilitasi
Dengan sindrom Paget-von-Schroetter, dalam banyak kasus, mereka yang terkena hanya memiliki sedikit tindakan dan pilihan untuk perawatan tindak lanjut langsung. Mereka yang terkena dampak idealnya harus berkonsultasi dengan dokter pada tahap awal sehingga tidak ada komplikasi lain atau gejala yang semakin memburuk. Semakin awal seorang dokter dihubungi, semakin baik perjalanan selanjutnya biasanya, sehingga mereka yang terkena dampak idealnya harus menemui dokter pada tanda dan gejala pertama penyakit.
Biasanya, sindrom Paget von Schroetter tidak dapat sembuh sendiri. Bahkan setelah pengobatan awal, pasien sering bergantung pada penggunaan berbagai obat. Mereka yang terkena dampak harus memperhatikan dosis yang tepat dengan asupan teratur untuk meredakan gejala secara permanen dan yang terpenting dengan benar.
Pemeriksaan organ dalam secara rutin juga sangat penting untuk memantau kondisi dan mendeteksi kerusakan pada tahap awal. Selanjutnya, mereka yang terkena penyakit ini harus memastikan gaya hidup sehat dengan pola makan sehat untuk meringankan gejalanya. Dalam beberapa kasus, sindrom ini mengurangi harapan hidup mereka yang terkena, tetapi tidak ada prediksi umum yang dapat dibuat tentangnya.
Anda bisa melakukannya sendiri
Pasien dengan sindrom Paget-von-Schroetter umumnya harus menghindari pekerjaan di mana lengan harus dibawa di atas kepala untuk waktu yang lama.
Pengecatan dinding, membersihkan jendela, atau memotong kayu adalah beberapa aktivitas yang harus dihindari. Kegiatan olahraga juga harus disesuaikan dengan kemungkinan dan kebutuhan tubuh. Mereka yang terkena dampak harus menghindari olahraga seperti bola tangan, bola basket, renang atau tenis. Selama aktivitas ini, lengan sering diangkat ke atas bahu dan dapat menyebabkan nyeri atau bengkak. Selain itu, membawa tas punggung atau tas di atas bahu tidak bermanfaat bagi kesehatan pasien sehingga harus dihindari.
Aktivitas yang disebutkan dapat memperburuk gejala yang sudah ada atau menyebabkan kembalinya masalah kesehatan. Kehidupan sehari-hari harus ditata ulang sehingga saat menjalankan tugas sehari-hari selalu diperhatikan untuk memastikan lengan dan bahu hanya terkena stres minimal. Pada penyimpangan pertama atau jika merasa tidak enak badan, Anda harus istirahat. Selain itu, postur tubuh harus diubah agar tidak timbul keluhan. Jika performa biasanya menurun atau jika ada sensasi kesemutan di bahu atau lengan, maka aktivitas harus segera dihentikan.