Kelumpuhan supranuklear progresif

Dari hampir 100.000 orang, sekitar enam hingga tujuh orang mendapatkan yang disebut kelumpuhan supranuklear progresif . Itu - juga sebagai PSP diketahui - disfungsi otak dapat dibandingkan dengan penyakit Parkinson.Penyebab penyakit ini sejauh ini belum diketahui; tidak ada obatnya.

Apa itu kelumpuhan supranuklear progresif?

Jika dicurigai adanya kelumpuhan supranuklear progresif, dokter memulai dengan pemeriksaan fisik dan memesan terapi resonansi magnetik (MRI). Dengan menggunakan MRI, dokter dapat menentukan apakah bentuk batang otak telah berubah.
© Axel Kock - stock.adobe.com

Itu kelumpuhan supranuklear progresif masing-masing PSP menggambarkan disfungsi otak manusia. Para dokter Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski dan Dr. J.C. Richardson menemukan kelumpuhan supranuklear progresif pada tahun 1963. Karena alasan ini, banyak profesional medis juga menyebut disfungsi otak sebagai apa yang disebut sebagai Sindrom Steele-Richardson-Olszewski, yang juga dikenal dengan singkatan SRO.

Kelumpuhan supranuklear progresif terutama terjadi pada paruh kedua kehidupan, dengan pria lebih sering terkena penyakit ini daripada wanita. Dari sekitar 100.000 orang, sekitar enam hingga tujuh orang akan mengembangkan kelumpuhan supranuklir progresif dalam perjalanan hidup mereka.

penyebab utama

Penyebab kelumpuhan supranuklear progresif sebagian besar tidak diketahui. Banyak peneliti berpendapat bahwa hal itu muncul sebagai akibat dari interaksi dan pengaruh lingkungan. Terkadang perubahan genetik juga bisa menjadi alasan. Ada pula teori penyakit virus, yang kemudian menghancurkan sel-sel saraf otak.

Ada juga peneliti yang berpendapat bahwa polutan yang telah tertelan lingkungan selama beberapa dekade terkadang dapat memicu kelumpuhan supranuklir progresif. Untuk beberapa waktu sekarang, dokter telah menyadari bahwa ada berbagai bentuk kelumpuhan supranuklear progresif.

Pasien dapat menderita sindrom Richardson (kelumpuhan supranuklear progresif klasik, yang didokumentasikan untuk pertama kali pada tahun 1963) serta bentuk lain yang sebanding dengan penyakit Parkinson dan menyebabkan perjalanan penyakit yang serupa (bentuk itu juga dikenal sebagai "Akinesia Murni dengan Pembekuan Kiprah" atau "PAGF").

Gejala, penyakit & tanda

Gejalanya berbeda. Namun, ada beberapa tanda yang terlihat pada banyak pasien. Ini termasuk, misalnya, jatuh mendadak serta kesulitan besar dalam bergerak atau berjalan. Banyak pasien juga menderita masalah keseimbangan atau mengeluhkan masalah penglihatan (mereka yang terkena menderita penglihatan kabur dan penglihatan ganda).

Gejala lain yang menunjukkan kelumpuhan supranuklear progresif adalah masalah menelan dan bicara. Dalam beberapa kasus, perubahan suasana hati dan kepribadian juga diperhatikan. Gejala klasik lainnya, yang terkadang menjadi penyebab penamaan penyakit, adalah masalah pergerakan mata. Pada akhirnya, gaze palsy tidak berarti apa-apa selain kelumpuhan tatapan; oleh karena itu, mereka yang terpengaruh memiliki masalah dengan pergerakan mata mereka.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Jika dicurigai adanya kelumpuhan supranuklear progresif, dokter memulai dengan pemeriksaan fisik dan memesan terapi resonansi magnetik (MRI). Dengan menggunakan MRI, dokter dapat menentukan apakah bentuk batang otak telah berubah. Prosedur pengobatan nuklir (PET) juga dapat digunakan untuk memeriksa aktivitas dopamin. Dokter kemudian memeriksa minuman keras (air saraf) sehingga penyakit lain yang menunjukkan gejala serupa dapat disingkirkan.

Kelumpuhan supranuklear progresif tidak dapat dihentikan. Namun, ada obat yang dapat meringankan gejala atau memperlambat jalannya penyakit. Artinya, mereka yang terkena dampak dapat berpartisipasi dalam kehidupan sosial yang "normal" lebih lama. Terutama ketika kelumpuhan supranuklear progresif dikenali pada tahap awal, obat-obatan, yang juga digunakan untuk Parkinson, membantu perjalanannya bisa ditunda.

Masalah dengan obat, bagaimanapun, adalah bahwa mereka tidak bertahan lama - seperti pada Parkinson - tetapi menjadi tidak efektif setelah waktu tertentu, karena sel-sel otak mati (karena gangguan fungsional) dan penyerapan tidak lagi memungkinkan.

Komplikasi

Biasanya, tidak ada pengobatan dan karenanya tidak ada obat untuk penyakit ini. Orang yang terkena harus hidup dengan gejala tersebut sepanjang hidupnya. Pertama dan terpenting, penyakit ini mengakibatkan pembatasan mobilitas yang signifikan. Mereka yang terkena sangat sering menderita jatuh tiba-tiba dan dapat melukai diri sendiri secara serius.

Masalah keseimbangan dan koordinasi juga terjadi dan secara signifikan menurunkan kualitas hidup pasien. Selain itu, gejalanya juga bisa bergantung pada orang lain dalam hidup mereka. Penyakit ini juga menyebabkan masalah penglihatan dan kemungkinan penglihatan ganda. Kesulitan berbicara atau menelan juga dapat terjadi. Hal tersebut menyebabkan timbulnya masalah pada asupan makanan dan cairan, sehingga mereka yang terkena dapat menderita berat badan kurang atau dari berbagai gejala kekurangan.

Kelumpuhan mata juga terjadi, sehingga penderita tidak dapat lagi menggerakkan mata sama sekali atau hanya sebatas tertentu. Tidak ada komplikasi lebih lanjut. Dengan bantuan pengobatan, gangguan jiwa mungkin bisa dibatasi. Perawatan dan penyembuhan lengkap tidak terjadi dengan penyakit ini.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Keanehan atau kelainan mobilitas merupakan indikasi dan tanda gangguan kesehatan yang mengkhawatirkan. Jika Anda jatuh, berjalan goyah, atau kesulitan bergerak, sebaiknya konsultasikan ke dokter. Gangguan keseimbangan, pusing dan peningkatan risiko kecelakaan harus diperiksa lebih dekat. Penglihatan berkurang, penglihatan kabur atau persepsi penglihatan ganda harus diperiksa dan diobati.

Diperlukan dokter jika terjadi kelainan bicara, gangguan menelan atau penolakan asupan makanan. Jika gejalanya menetap dalam jangka waktu yang lama atau jika terus meningkat intensitasnya, berkonsultasi dengan dokter. Jika gerakan mata tidak lagi sesuai dengan keinginan orang yang bersangkutan, kunjungan ke dokter perlu dilakukan. Tatapan tetap dan kelumpuhan pada mata harus dibawa ke dokter.

Jika orang yang bersangkutan juga menderita kelainan emosi, ada juga kebutuhan untuk bertindak. Perubahan perilaku atau kepribadian memang mengkhawatirkan. Perubahan suasana hati, penarikan diri dari kehidupan sosial, atau kecenderungan agresif harus didiskusikan dengan dokter. Dalam kasus kecemasan, fase depresi atau gangguan tidur, disarankan untuk mengklarifikasi gejalanya. Apabila kewajiban sehari-hari tidak dapat lagi dipenuhi tanpa bantuan dari luar atau jika terdapat kecacatan kerja akibat penglihatan berkurang maka diperlukan dokter agar dapat disusun rencana pengobatan.

Perawatan & Terapi

Salah satu masalah utama adalah kenyataan bahwa kelumpuhan supranuklear progresif sangat sulit untuk didiagnosis. Banyak ahli medis bahkan tidak tahu sebelumnya bahwa pasien menderita disfungsi ini. Untuk alasan ini, terapi dan perawatan dimulai relatif terlambat. Saat ini, bagaimanapun, ada kemungkinan bahwa - dengan pengobatan dini - gejala kelumpuhan supranuklear progresif dapat dikurangi, sehingga perjalanan penyakitnya tertunda. Namun, tidak ada obat yang dapat menyembuhkan kelumpuhan supranuklear progresif.

Dokter terutama memperhatikan alokasi produk obat. Obat tersebut meredakan gejala dan memperlambat perkembangan penyakit. Dokter biasanya menggunakan L-Dopa. L-Dopa memastikan bahwa otak dapat mengubah neurotransmitter dopamin. Namun, efek L-Dopa berkurang setelah sekitar dua hingga tiga tahun karena sel-sel otak - akibat kelumpuhan supranuklear progresif - mati dan penyerapan bahan aktif tidak lagi memungkinkan.

Dokter juga meresepkan rasagalin dan selegiline; Kedua bahan aktif tersebut mengurangi pemecahan dopamin di otak. Bahan aktif lain yang diberikan dalam konteks kelumpuhan supranuklear progresif adalah imipramine dan amitriptyline. Keduanya termasuk antidepresan trisiklik, yang terutama digunakan untuk depresi atau suasana hati yang tertekan. Obat lain yang diberikan sebagai bagian dari pengobatan adalah penghambat reuptake serotonin dan Ceonzym Q10.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk infeksi mata

pencegahan

Karena tidak ada penyebab yang diketahui sejauh ini atau dokter tidak mengetahui faktor mana yang mendukung perkembangan kelumpuhan supranuklear progresif, tidak ada tindakan pencegahan yang dapat diambil.

Rehabilitasi

Dalam kasus kelumpuhan supranuklear progresif, hanya tindak lanjut gejala yang saat ini mungkin dilakukan. Tujuannya adalah untuk meringankan gejala dan mungkin memperlambat perjalanan penyakit. Untuk tujuan ini, obat L-Dopa digunakan, yang juga digunakan pada penyakit Parkinson. Sayangnya, setelah beberapa waktu obat ini tidak lagi efektif.

Penyebabnya adalah kematian sel-sel otak yang diperlukan untuk menyerap bahan aktif tersebut. Selain itu, fisioterapi, terapi okupasi dan terapi wicara tambahan dapat membantu orang yang sakit untuk menunda perkembangan penyakit. Selain itu, dukungan psikologis membantu pasien untuk mempertahankan sikap yang lebih positif meskipun sakit. Dalam beberapa kasus, mungkin juga perlu minum antidepresan.

Setelah terdiagnosis kelumpuhan supranuklear progresif, penting untuk memeriksakan diri ke dokter jika ada tanda-tanda infeksi, kesulitan bernapas atau menelan. Selain itu, harus diamati apakah kursi roda mungkin diperlukan saat penyakit berkembang. Sayangnya, prognosis untuk kelumpuhan supranuklear progresif negatif.

Karena ini adalah penyakit yang saat ini tidak dapat disembuhkan, kehidupan tanpa gejala sama sekali tidak mungkin. Kualitas hidup dikurangi terutama oleh pembatasan yang cukup besar dalam gerakan, keseimbangan dan koordinasi. Setelah timbulnya gejala, rata-rata waktu bertahan hidup adalah sekitar enam tahun.

Anda bisa melakukannya sendiri

Kelumpuhan supranuklear yang progresif menyebabkan ketidakpastian saat berjalan dan dapat menyebabkan gangguan keseimbangan dalam kehidupan sehari-hari. Tidak mudah bagi mereka yang terkena untuk mengambil tindakan yang ditargetkan untuk melawan gejala tersebut. Bahkan dokter hanya dapat meresepkan obat dalam jumlah terbatas.

Oleh karena itu, selain perawatan obat, pasien juga harus mencari pertolongan fisioterapi. Masalah berbicara dan menelan dapat diatasi melalui terapi okupasi dan terapi wicara komplementer. Pelatihan memori melawan demensia umum. Seiring perkembangan penyakit, kepribadian bisa berubah. Perubahan suasana hati dan suasana hati depresi juga umum terjadi. Pengobatan individu dan terapi individu dapat meningkatkan kualitas hidup. Dokter menentukan cara yang tepat untuk mempromosikan jalan kaki yang aman. Di satu sisi, pasien harus memastikan bahwa mereka minum obat secara teratur dan, di sisi lain, secara teratur mengikuti fisioterapi.

Banyak kesabaran juga dibutuhkan dalam kehidupan sehari-hari, baik dari mereka yang terkena dampak maupun dari kerabatnya. Selain itu, orang yang sakit harus menjaga tubuhnya dengan cermat dan meminta kursi roda jika perlu. Kunjungan jangka pendek ke dokter dianjurkan, terutama jika terjadi infeksi, atau kesulitan bernapas atau menelan.