Sindrom kuku kuning

Dari Sindrom kuku kuning kata dokter dengan tiga serangkai gejala yang terdiri dari menebal, kuku berubah warna kuning, efusi pleura dan limfedema primer. Terkadang, namun tidak selalu, sindrom kuku kuning adalah gejala penyakit tingkat tinggi seperti kanker ganas. Perawatan kausal tergantung pada penyakit yang mendasari, tetapi selalu mencakup tusukan pleura di sisi yang bergejala.

Apa itu sindrom kuku kuning?

Seperti rambut, kuku adalah organ yang melekat pada kulit. Ini adalah lempeng keratin yang menunjukkan perubahan patologis dalam perjalanan berbagai penyakit. Kuku yang berubah warna menjadi kuning dapat menunjukkan mata uang yang salah. Mereka dapat terjadi dengan konsumsi tembakau atau menjadi gejala sindrom tertentu.

Mereka sesuai dengan gambaran klinis independen dalam konteks yang disebut Sindrom kuku kunings. Gambaran klinis ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1964. Samman dan White dianggap orang pertama yang menggambarkannya. Selain istilah sindrom kuku kuning, istilah-istilah seperti Sindrom skleronikia sebaran.

Selain perubahan warna pada kuku, sindrom ini dimanifestasikan oleh gejala khas di area paru-paru. Dengan prevalensi sekitar satu kasus pada 500.000 hingga 1.000.000 orang, ini adalah penyakit yang agak langka yang sedikit lebih sering menyerang wanita daripada pria. Usia rata-rata onset adalah 60 tahun. Pada prinsipnya pasien jatuh sakit antara usia 41 hingga 80 tahun.

penyebab

Dalam banyak kasus, sindrom kuku kuning adalah penyakit independen. Namun, dalam kasus individu, gejala sindrom juga telah diamati pada pasien kanker atau mereka yang terkena penyakit imunologis, reumatologis dan endokrinologis. Penyakit ginjal atau tuberkulosis juga dapat dikaitkan dengan sindrom kuku kuning pada kasus individu.

Hal yang sama berlaku untuk pengobatan seperti penicillamine. Rupanya, sindrom distikiasis limfedema juga bisa dikaitkan dengan sindrom kuku kuning. Penyakit superordinat ini didasarkan pada mutasi penyebab utama pada gen FOXC2. Dalam konteks kanker, sindrom kuku kuning terutama diamati pada pasien keganasan.

Untuk sebagian besar dari semua kasus, bagaimanapun, etiologinya masih belum jelas. Dari sudut pandang patofisiologis, efusi pleura yang bergejala adalah hasil dari drainase limfatik yang terganggu atau kehilangan protein. Kuku yang menguning dan menebal secara patofisiologis sebagian besar disebabkan oleh pertumbuhan kuku yang melambat.

Gejala, penyakit & tanda

Penderita sindrom kuku kuning menderita gejala pertumbuhan kuku yang tidak teratur. Selain kuku jari tangan, kuku kaki juga sering terkena. Karena perlambatan pertumbuhan, kuku secara bertahap menebal.

Seiring waktu, gangguan pertumbuhan juga menyebabkan perubahan warna kuning pada kuku, yang memberi nama sindrom tersebut. Terkadang kuku lepas dari bantalan kuku. Dalam kasus individu mereka tidak kuning, tapi hijau. Secara karakteristik, gejala kuku dalam konteks sindrom kuku kuning tidak muncul sebagai fenomena tersendiri, tetapi hanya berhubungan dengan salah satu dari tiga gejala tipikal.

Tiga serangkai gejala yang khas termasuk gangguan pertumbuhan kuku, efusi pleura dan limfedema primer. Selain penumpukan cairan di area dada, bronkus bisa mengembang. Infeksi sinus berulang juga merupakan gejala umum.

Perubahan bronkus sering menyebabkan bronkitis atau bronkiektasis. Dalam kasus individu, gejala ini berhubungan dengan defisiensi α-1-antitripsin dan perubahan pembuluh getah bening lainnya.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Dokter pertama kali mencurigai sindrom kuku kuning setelah melakukan anamnesis rinci berdasarkan gambaran klinis. Pencitraan sistem limfatik serta bronkus dan pleura dapat mengkonfirmasi kecurigaan pertama sama seperti penentuan diagnostik laboratorium dari α-1-antitripsin. Prognosis pasien sindrom kuku kuning bergantung pada berbagai faktor.

Derajat keterlibatan bronkus sama menentukan dalam hal prognosis dengan kemungkinan adanya penyakit superordinat. Jika sindrom ini dapat ditelusuri kembali ke penyakit primer, kemampuan untuk diobati sangat menentukan prognosisnya. Khususnya dalam kasus tumor ganas, waktu saat diagnosis dibuat memainkan peran penting dalam penyembuhan dan penyembuhan penyakit.

Komplikasi

Secara umum, sindrom kuku kuning menimbulkan berbagai keluhan pada kuku. Keluhan ini terutama mengarah pada penampilan estetika yang berkurang secara signifikan pada orang yang bersangkutan dan dengan demikian dalam banyak kasus menjadi kompleks inferioritas atau penurunan harga diri. Hal ini pada gilirannya dapat menyebabkan penindasan atau ejekan dan memiliki efek yang sangat negatif pada kualitas hidup orang tersebut.

Tidak jarang pasien menderita keluhan psikologis. Gangguan pertumbuhan juga bisa terjadi pada kuku dan menyulitkan kehidupan sehari-hari. Selain keluhan pada kuku, sindrom kuku kuning juga menyebabkan peradangan pada hidung atau bronkitis dalam banyak kasus. Penderita sering kali mengalami kesulitan bernapas dan pembengkakan kelenjar getah bening. Di area dada, air juga bisa menumpuk, yang bisa membuat sulit bernapas.

Pengobatan sindrom kuku kuning biasanya dilakukan melalui prosedur pembedahan. Tidak ada komplikasi lebih lanjut. Gejala berkurang secara signifikan dan terbatas. Selain itu, pasien bergantung pada terapi yang berbeda untuk menghindari keluhan lebih lanjut. Dengan pengobatan dini, harapan hidup pasien tidak dipengaruhi secara negatif oleh sindrom kuku kuning.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika terjadi perubahan pada kuku pada jari tangan atau kaki, maka observasi harus didiskusikan dengan dokter.Jika ada gangguan pada pertumbuhan atau perubahan warna, maka perlu dikhawatirkan. Pemeriksaan medis diperlukan agar penyebabnya bisa diklarifikasi dan bisa ditegakkan diagnosis. Penebalan kuku yang tidak biasa harus dipahami sebagai sinyal peringatan dari organisme. Mereka menunjukkan gangguan internal yang diindikasikan perawatan medis.

Jika kuku lepas dari bantalan kuku, segera berkonsultasi dengan dokter. Jika tidak ada kecelakaan atau kekuatan yang menyebabkan gejala dan perubahan visual, pemeriksaan oleh dokter dianjurkan. Perawatan khusus juga diperlukan jika terjadi gangguan pernapasan, suara pernapasan, dan pembengkakan getah bening. Ini adalah keluhan yang perlu diselidiki lebih lanjut. Jika jumlah penyimpangan kesehatan meningkat selama beberapa hari atau minggu, berkonsultasi dengan dokter harus segera.

Keluhan dada, sesak atau malaise umum juga harus diperiksakan ke dokter. Jika terjadi peradangan berulang pada sinus, ada juga kebutuhan untuk tindakan.

Perawatan & Terapi

Jika sindrom kuku kuning terjadi dalam konteks yang lebih luas dari penyakit yang mendasari, perhatian penuh harus diberikan pada penyakit penyebab. Idealnya, pengobatan kausal dari penyakit primer dilakukan. Menyembuhkan penyebabnya juga akan mengurangi gejala sindrom tersebut. Banyak kasus sindrom kuku kuning memiliki penyebab yang tidak jelas.

Terapi kausal tidak mungkin dilakukan dalam kasus ini. Dalam konteks ini, pengobatan murni bergejala. Terapi lokal dan sistemik dengan vitamin E digunakan sebagai bentuk terapi simtomatik. Perawatan invasif minimal selalu diperlukan untuk efusi pleura yang ada.

Ini juga berlaku untuk penyakit primer utama. Perawatan simptomatik invasif minimal ini biasanya berhubungan dengan tusukan pleura. Selama tusukan terapeutik pada pleura ini, area pleura akan lega untuk mengembalikan kemampuan pasien untuk berventilasi. Untuk melakukan ini, dokter menusuk ruang di pleura antara tulang rusuk dan paru-paru.

Tingkat efusi diperkirakan sebelumnya dengan USG. Dokter menandai situs tusukan berdasarkan pencitraan ini. Agar tidak melukai hati dan limpa, tempat tusukan tidak boleh di bawah ruang interkostal keenam atau ketujuh. Kanula tusukan ditempatkan di tepi atas tulang rusuk tegak lurus dengan kulit.

Pasien terus menerus bercita-cita sementara dokter memasukkan kanula. Setelah cairan pleura disedot, dokter mengangkat mandrain baja dan menggerakkan kanula. Efusi pleura ditusuk menggunakan stopcock tiga arah yang terhubung.

pencegahan

Sindrom kuku kuning hanya dapat dicegah sejauh penyakit penyebab utama dapat dicegah. Karena dalam banyak kasus sindrom ini tidak dapat ditelusuri kembali ke penyakit primer yang jelas, hampir tidak ada langkah pencegahan yang menjanjikan.

Rehabilitasi

Mereka yang terkena sindrom kuku kuning biasanya memiliki tindakan yang sangat sedikit dan hanya sangat terbatas yang tersedia untuk perawatan tindak lanjut langsung, sehingga mereka yang terkena penyakit ini idealnya harus berkonsultasi dengan dokter sejak dini dan memulai pengobatan. Tidak ada penyembuhan mandiri. Karena ini adalah penyakit genetik, penyembuhan total biasanya tidak mungkin dilakukan.

Jika ada keinginan lain untuk memiliki anak, pemeriksaan dan konseling genetik mungkin disarankan untuk mengetahui apakah sindrom kuku kuning mungkin kambuh pada keturunannya. Sebagian besar penderita sindrom kuku kuning bergantung pada intervensi pembedahan, yang dapat meringankan dan membatasi gejala.

Mereka yang terkena dampak harus beristirahat dan bersantai setelah prosedur. Hindari stres atau aktivitas fisik agar tidak membebani tubuh secara tidak perlu. Selain itu, dukungan dan bantuan dari keluarga sendiri sangat penting untuk mengatasi penyakit ini. Ini juga dapat mencegah depresi dan penyakit mental lainnya. Secara umum, tidak dapat diprediksi apakah usia harapan hidup mereka yang terkena dampak akan dibatasi.

Anda bisa melakukannya sendiri

Jika kukunya tidak normal, gaya hidup Anda sendiri harus diperiksa. Perubahan warna kuku pada jari tangan atau kaki dapat mengindikasikan pola makan yang tidak tepat. Penting untuk memeriksa apakah diet seimbang yang kaya vitamin sedang berlangsung. Jika tidak, perubahan harus segera dilakukan untuk menghindari peningkatan gejala atau penyakit lebih lanjut.

Selain itu, penyerapan polutan harus dihindari dan harus dimatikan secepatnya. Konsumsi nikotin secara aktif maupun pasif dapat menyebabkan konsekuensi kesehatan yang serius. Bagi banyak dari mereka yang terkena dampak, kontak fisik dengan rokok, cerutu atau bentuk lain dari merokok menyebabkan penyimpangan fisik. Di sisi lain, perawatan tangan sehari-hari dan terutama kuku sangat membantu. Ini termasuk membersihkan, menghilangkan subunit kulit dan memasok kulit dengan nutrisi penting. Hal ini memungkinkan dilakukannya tindakan pencegahan dan stabilisasi pertumbuhan kuku tercapai.

Karena penyakit ini sering kali menunjukkan adanya kanker, orang yang terkena membutuhkan penguatan mental untuk mengatasi masalah kesehatan tersebut. Sistem kekebalan harus didukung sehingga orang yang terkena dapat berhasil menyelesaikan tindakan pengobatan yang diperlukan. Stresor harus dikurangi secara keseluruhan dan kebersihan tidur harus dioptimalkan. Dalam banyak kasus terhadap berbagai bentuk kelebihan beban, yang harus segera diubah dan dikurangi.