Penyakit kulit melepuh autoimun

Penyakit kulit melepuh autoimun adalah penyakit autoimunologi di mana sistem kekebalan tubuh mengenali hubungan antara lapisan kulit sebagai zat yang harus dipertahankan. Oleh karena itu, sistem kekebalan menggunakan antibodi untuk menghancurkan bagian kulit dan dengan demikian memicu pelepuhan. Sistem kekebalan pasien dengan dermatosis autoimun sedapat mungkin diturunkan regulasi melalui pengobatan imunosupresif jangka panjang.

Apa itu penyakit kulit yang melepuh autoimun?

Sistem kekebalan manusia mengenali patogen dan zat asing lainnya yang telah menembus organisme. Sel imunologi kemudian mengirim antibodi ke area yang terkena untuk menangkal zat berbahaya tersebut. Berbagai penyakit dapat mengganggu reaksi pertahanan tubuh ini sendiri.

Penyakit autoimun adalah malfungsi imunologis. Sel-sel sistem kekebalan salah mengenali jaringan tubuh sendiri sebagai benda asing dan menyerang jaringan ini. Prinsipnya, semua jenis jaringan bisa terkena penyakit autoimun. Misalnya, ada berbagai subkategori penyakit autoimun pada jaringan kulit.

Salah satunya adalah penyakit kulit yang melepuh karena autoimun. Sistem pertahanan orang dengan penyakit kulit yang melepuh autoimun mengarahkan antibodi terhadap komponen kulit. Lapisan atas kulit terpisah dari jaringan di bawahnya secara berurutan. Terik dimulai. Penyakit pemfigoid dan pemfigus adalah subtipe dari jenis penyakit ini. Kedua jenis tersebut memiliki patofisiologi yang berbeda.

penyebab

Etiologi penyakit autoimun umumnya tidak jelas. Di masa lalu, berbagai pengaruh, termasuk virus dan racun lingkungan, telah dibahas sebagai faktor penyebab utama untuk pemrograman yang salah imunologis. Patofisiologi dermatosis yang melepuh autoimun relatif jelas meskipun penyebab utamanya tidak dapat dijelaskan.

Pada penyakit pemfigoid, antibodi diarahkan melawan molekul protein yang menghubungkan lapisan keratosit individu dengan membran basal. Proses ini mengendurkan membran dasar dan mendorong pembentukan gelembung montok. Contoh penyakit tersebut adalah pemfigoid bulosa, pemfigoid mukosa jaringan parut, dan pemfigoid gestasional.

Namun, dalam kasus penyakit pemfigus, antibodi menyerang desmosom di epidermis yang menghubungkan keratosit satu sama lain. Pembentukan lepuh lebih halus pada dermatosis autoimun ini. Dalam beberapa kasus, lapisan atas kulit menjadi seperti bengkak. Contoh penyakit pemfigus yang diketahui adalah pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaceus.

Gejala, penyakit, dan tanda

Pasien dengan dermatosis yang melepuh autoimun menderita gejala yang berbeda. Dalam kasus individu, gejala terutama tergantung pada subtipe. Kandung kemih yang menggembung menandakan penyakit pemfigoid. Gelembung yang lebih halus atau tidak ada menunjukkan lebih banyak penyakit pamfigus.

Banyak penyakit kulit autoimun disertai dengan rasa gatal atau sedikit sensasi terbakar. Gejala ini memotivasi pasien untuk menggaruk. Namun, proses menggaruk memperburuk atau menyebarkan penyakit kulit. Sementara dalam kasus individu, selaput lendir juga dapat dipengaruhi oleh dermatosis yang melepuh autoimun, fenomena ini agak tidak umum untuk penyakit pamfigus.

Yang umum terjadi pada semua dermatosis yang melepuh dengan sifat autoimun adalah kerusakan protein, enzim, atau tautan lain di dalam lapisan kulit. Tautan mana yang dihancurkan autoantibodi dan di lapisan mana zat ini berada tergantung pada penyakit spesifik.

Diagnosis dan kursus

Diagnosis penyakit lepuh autoimun dibuat oleh dokter kulit. Kecurigaan pertama muncul murni dari diagnosis visual. Kecurigaan tersebut dikonfirmasi dengan mikroskop imunofluoresensi partikel kulit atau diagnosis serum.

Sulit untuk membedakan antara dermatosis autoimun individu dengan mata telanjang. Dalam analisis histopatologi, bagaimanapun, bentuk individu dapat dibedakan satu sama lain dengan relatif baik. Deteksi antibodi tertentu di kulit merupakan langkah penting dalam hal ini. Untuk pasien dengan dermatosis yang melepuh autoimun, prognosisnya tergantung pada penyakitnya.

Faktor pribadi juga memainkan peran yang menentukan. Untuk penyakit autoimun khususnya, kursus individual selalu berlaku. Selain itu, pilihan pengobatan untuk pasien yang terkena dampak telah meningkat secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir.

Komplikasi

Dermatosis yang melepuh autoimun menggambarkan penyakit dermatologis tertentu yang memengaruhi struktur kulit melalui antibodi di tubuh sendiri. Dalam prosesnya, kulit dan bagian jaringan mengelupas berlapis-lapis dan terbentuk lepuh. Gejala ini terutama terjadi pada ekstremitas, tubuh bagian atas, wajah, dan selaput lendir.

Bagi mereka yang terkena, komplikasi muncul dalam kehidupan sehari-hari dan profesional. Gejala nyeri yang tidak menyenangkan dan gatal-gatal bisa menjadi tes stres fisik dan psikologis tambahan. Dalam dermatologi, dermatosis yang melepuh autoimun dibagi menjadi beberapa kelompok.

Penyakit pemfigoid diarahkan pada molekul protein penghubung dengan pengelupasan kulit yang agak berkerak. Dermatosis IgA linier yang jarang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa menunjukkan vasodilatasi struktur kulit dan lepuh. Epidermolisis bullosa akuisisi, di mana antibodi menghancurkan kolagen 7 dan menginfeksi kulit dengan lesi dan lepuh, juga jarang terjadi.

Penyakit Duhring bereaksi dengan mengelupas, gatal terus-menerus dan melepuh. Konsultasikan dengan dokter segera jika Anda mencurigai adanya dermatosis yang melepuh akibat autoimun. Terapi obat berorientasi pada kasus dan membutuhkan sistem kekebalan yang dilemahkan untuk menahan gejala.

Hal ini dapat menyebabkan komplikasi lebih lanjut, tergantung pada kondisi tubuh pasien. Selain kortikosteroid, imunosupresan juga diberikan yang tidak selalu dapat ditoleransi. Dalam keadaan darurat, pencucian darah harus dimulai untuk pertukaran antibodi.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Penyakit kulit yang melepuh autoimun selalu membutuhkan kunjungan ke dokter. Pada kelompok penyakit kulit yang melepuh ini, sistem kekebalan diarahkan pada area atau lapisan kulit tertentu. Kulit yang terkena membentuk lepuh yang akhirnya terbuka.

Tanpa kunjungan ke dokter, penyebab lepuh tidak dapat diklarifikasi, dan perawatan profesional juga tidak dapat dilakukan. Kelompok penyakit kulit melepuh ini diklasifikasikan sebagai penyakit autoimun. Ini tidak termasuk pengobatan sendiri yang berhasil atau pengenalan pemicunya oleh pasien. Mereka yang terkena dampak bergantung pada dokter yang berpengetahuan untuk mengakhiri penderitaan mereka dari kandung kemih terbuka.

Dalam banyak kasus, dokter yang kompeten hanya tersedia bagi mereka yang terkena dampak setelah perjalanan panjang melalui berbagai praktik dermatologis. Alasannya: penyakit bulosa autoimun merupakan salah satu penyakit kulit yang jarang terjadi. Pasien seperti itu seringkali hanya mendapatkan pertolongan di "Pusat Penyakit Langka" UKSH atau fasilitas klinis serupa.

Setelah dermatosis yang melepuh autoimun telah ditetapkan dengan benar, pengobatan yang ditargetkan dan imunosupresi biasanya dapat mencapai perbaikan jangka panjang. Tanpa diagnosis histopatologis atau serologis, orang yang terkena tidak dapat tertolong. Semua upaya oleh mereka yang terkena dampak untuk mengatasi tanpa bantuan dokter gagal.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Pemicu utama penyakit autoimun belum diklarifikasi secara meyakinkan meskipun telah dilakukan penelitian intensif. Jadi, pada dasarnya hanya spekulasi yang dapat dibuat tentang penyebab utama penyakit; terapi kausal tetap tidak dapat dijelaskan sampai penyebabnya sembuh. Perawatan modern menargetkan sistem kekebalan, tetapi tidak membalikkan kesalahan pemrograman.

Sebaliknya, pendekatan pengobatan modern pada dasarnya meredam sistem imun sehingga serangan terhadap jaringan tubuh sendiri akan lebih moderat di kemudian hari. Pendekatan pengobatan semacam itu juga dikenal sebagai terapi imunosupresif. Ini sebagian besar adalah perawatan obat konservatif.

Imunosupresan mengatur aktivitas sistem kekebalan tubuh. Imunosupresan yang terkenal adalah, misalnya, berbagai sediaan kortison yang memiliki efek sistemik. Untuk pengobatan imunosupresif jangka panjang dari dermatosis yang melepuh akibat autoimun, obat-obatan seperti dapson, azathioprine dan mycophenolate mofetil juga digunakan.

Terapi akut seringkali dilakukan dengan kortison yang sama. Pasien diinstruksikan untuk tidak menggaruk lepuh. Selain itu, perawatan dan kebersihan kulit secara umum relevan dalam konteks dermatosis autoimun. Dalam kasus yang sangat parah, antibodi berbahaya dapat dikeluarkan dari darah menggunakan pencuci darah khusus.

Pencucian darah ini menggunakan gaya sentrifugal dan secara selektif memisahkan darah pasien dari antibodi untuk mengembalikan darah ke orang yang terkena. Selain itu, berbagai obat dapat digunakan untuk menghambat pembentukan antibodi baru.

Karena diet telah diidentifikasi sebagai faktor risiko untuk beberapa penyakit autoimun, diet harus disesuaikan jika perlu. Menghindari situasi yang membuat stres atau menggunakan strategi untuk mengatasi stres juga dapat berdampak positif pada kemajuan pribadi.

Outlook & perkiraan

Prognosis untuk penyakit autoimun melepuh tidak baik. Terlepas dari semua upaya, para ilmuwan dan peneliti sejauh ini belum dapat menemukan penyebab penyakit tersebut. Oleh karena itu, perawatan medis yang ditargetkan tidak mungkin dilakukan.

Dalam praktiknya, berbagai pendekatan terapeutik digunakan untuk mengobati gejala, tetapi ini tidak mengarah pada penyembuhan penyakit. Dalam kebanyakan kasus, terapi jangka panjang berlangsung, karena gejala kembali segera setelah pengobatan dihentikan, bahkan berbulan-bulan setelah dimulainya pengobatan.

Pengobatan alami atau metode penyembuhan alternatif juga belum dapat mencapai hasil yang memadai. Mereka secara individu dapat mendukung tubuh dan membawa kelegaan dari berbagai gejala sisa, tetapi tidak membawa pemulihan penuh. Mereka membantu melawan gatal atau mengurangi stres. Pasien mengalami peningkatan kesejahteraan secara umum.

Karena beberapa hasil penelitian menunjukkan bahwa solusi dapat ditemukan dalam sistem kekebalan yang sehat, upaya sedang dilakukan untuk menstabilkan dan memperbaikinya. Oleh karena itu, pasien dapat meredakan gejalanya dengan gaya hidup sehat dan diet seimbang. Pendampingan psikoterapi pasien membantu menangani penyakit dalam kehidupan sehari-hari. Meskipun saat ini tidak ada obat yang memungkinkan, pendekatan tersebut dapat digunakan untuk menemukan cara untuk mencapai kualitas hidup yang baik meskipun penyakit kulit autoimun melepuh.

pencegahan

Tindakan pencegahan menghilangkan faktor risiko yang dapat berkontribusi pada perkembangan penyakit. Dalam kasus dermatosis yang melepuh autoimun, kebiasaan makan serta stres psikologis dan penyakit virus dianggap sebagai faktor risiko. Memang benar bahwa tidak semua faktor risiko dapat dikesampingkan, tetapi hampir tidak ada pilihan lain yang tersedia untuk pencegahan, terutama dalam konteks penyakit autoimun.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, tindakan atau pilihan perawatan lanjutan untuk penyakit ini sangat terbatas.Pertama dan terpenting, orang yang terkena bergantung pada deteksi dini penyakit sehingga komplikasi lebih lanjut dan gejala yang semakin memburuk dapat dihindari. Semakin dini berkonsultasi dengan dokter, semakin baik perjalanan penyakit ini biasanya.

Karena alasan ini, deteksi dini berada di latar depan. Dengan penyakit ini, pasien bergantung pada pengobatan. Penting untuk memastikan bahwa itu diambil dengan benar dan teratur, dan dosis yang benar juga diperhatikan. Jika Anda memiliki pertanyaan atau tidak jelas, Anda harus selalu menghubungi dokter terlebih dahulu.

Namun tidak jarang, mereka yang terkena juga bergantung pada cuci darah. Mereka seringkali membutuhkan bantuan dan dukungan dari teman dan keluarga, dan dukungan psikologis juga sangat penting. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini juga mengurangi harapan hidup mereka yang terkena. Secara umum, gaya hidup sehat dengan pola makan yang sehat juga berdampak positif pada perjalanan penyakit ini lebih lanjut.

Anda bisa melakukannya sendiri

Dari sudut pandang medis konvensional, mereka yang terkena tidak dapat berbuat banyak tentang penyebab penyakit itu sendiri, tetapi mereka dapat menghindari sejumlah kesalahan yang memperburuk perjalanan penyakit. Dalam keadaan apa pun pasien tidak boleh menggaruk vesikula. Saat menggaruk, di satu sisi ada resiko terbentuknya bekas luka, di sisi lain kuman bisa masuk ke luka garukan, yang bisa menyebabkan infeksi sekunder yang sangat tidak menyenangkan dan terkadang berbahaya.

Jika lepuh sangat gatal, antihistamin dari apotek, yang ditawarkan dalam bentuk krim, tablet, atau tetes, dapat membantu. Orang yang tidak bisa mengontrol denyut nadi garukan harus memakai sarung tangan katun agar tidak melukai kulit yang sakit dengan kuku. Lepuh itu sendiri biasanya tidak bisa disembunyikan dengan make-up, tapi setidaknya kemerahan bisa disembunyikan sehingga perubahan kulit menjadi kurang terlihat.

Dalam naturopati, diduga ada hubungan antara sistem autoimun dan kesehatan usus. Mereka yang terkena penyakit autoimun oleh karena itu sering disarankan untuk melakukan pembersihan usus besar diikuti dengan pembersihan usus besar. Efektivitas metode perawatan ini belum terbukti secara ilmiah. Namun, pasien berulang kali melaporkan penyembuhan yang berhasil. Karena pengobatan tidak menyebabkan efek samping yang serius untuk ditakuti, tidak ada yang melarang untuk mencoba.

Rehabilitasi usus biasanya disertai dengan perubahan pola makan, yang juga dianjurkan oleh pengobatan konvensional. Bagaimanapun, mereka yang terkena dampak harus membuat buku harian makanan dan memeriksa apakah ada hubungan statistik antara makanan tertentu dan serangan akut penyakit.