Sindrom Budd-Chiari

Pada Sindrom Budd-Chiari (BCS) ini adalah penyumbatan pembuluh darah hepatik besar yang mengering. Jika tidak diobati, BCS sangat menyakitkan dan menyebabkan gagal hati. BCS sangat jarang, dan lebih sering terjadi penyumbatan pada beberapa vena hati kecil. Namun, BCS sangat dibedakan dari temuan ini.

Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

The Budd-Chiari Syndrome (BCS) adalah oklusi lengkap dari vena hati besar. BCS bisa akut atau kronis. Pada BCS akut, oklusi terjadi secara tiba-tiba dan menyebabkan kondisi pasien yang memburuk dengan cepat.

Dengan perjalanan kronis, aliran darah melalui vena hati besar terganggu secara permanen. Penyumbatan vena menyebabkan penyumbatan darah di hati. Hal ini menyebabkan hati menjadi "kembung" secara tidak normal dan akibatnya, hati tidak dapat lagi memenuhi fungsinya. Jika BCS tidak diobati, itu akan menyebabkan gagal hati.

penyebab

Pada dasarnya ada tiga kemungkinan penyebab BCS. Paling sering, ada trombosis - yaitu bekuan darah - di vena besar, yang pada akhirnya menyebabkan oklusi.

Selain itu, tumor hati dapat menjadi penyebabnya, yang - jika tidak menguntungkan dan telah mencapai ukuran tertentu - dapat menyumbat vena.

Kadang-kadang terjadi tumor yang mengelilingi vena dari luar dan dengan demikian menekan vena. Penyebab lain yang mungkin untuk BCS adalah peradangan hati, seperti hepatitis kronis atau akut.

Gejala, penyakit & tanda

Dalam kasus terburuk, Sindrom Budd-Chiari dapat menyebabkan kematian orang yang bersangkutan. Biasanya ini terjadi jika sindrom tersebut tidak diobati. Mereka yang terkena dampak utamanya menderita nyeri yang sangat parah di bagian bawah perut. Ada perasaan tertekan yang kuat di area perut bagian atas.

Akibatnya, kualitas hidup orang yang terkena dampak sangat berkurang dan dibatasi. Sindrom Budd-Chiari juga mengarah pada perkembangan asites. Limpa dan hati juga membesar seiring perkembangan penyakit, yang dapat menyebabkan nyeri hebat. Jika tidak ada pengobatan, mual, diare dan muntah terjadi.

Retensi air di perut juga bisa dikaitkan dengan rasa sakit yang parah.Gagal hati selanjutnya menyebabkan orang yang terkena akhirnya meninggal karena sindrom Budd-Chiari. Rasa sakit yang parah juga bisa menyebabkan hilangnya kesadaran atau bahkan koma.

Tidak dapat diprediksi apakah orang yang terkena akan bangun kembali. Sindrom Budd-Chiari seringkali menimbulkan keluhan psikologis yang parah pada pasien atau pada kerabat dari orang yang bersangkutan, sehingga bergantung pada pengobatan psikologis.

Diagnosis & kursus

Berdasarkan jenis BCS atau gagal hati yang akan datang, dokter dapat membuat diagnosis yang sesuai dengan cepat dan tepat. Dia akan bertanya kepada pasien tentang kemungkinan penyebabnya (misalnya adanya peradangan) dan meraba perut. Jika kecurigaan BCS terkonfirmasi, dokter akan melakukan sonografi (pemeriksaan ultrasonografi) dan - jika perlu - mendapatkan gambaran yang lebih detail tentang fokus oklusif menggunakan venografi hati.

BCS akut sangat menyakitkan. Hampir segera setelah penyumbatan vena, nyeri hebat terjadi di daerah perut kanan atas, seringkali disertai dengan perasaan tertekan yang kuat di seluruh perut. Muntah dan mual parah juga merupakan efek samping. Nanti, air mungkin tertahan di perut (asites).

Kondisi pasien dengan BCS akut memburuk secara dramatis dalam waktu singkat. Kondisi ini dapat menyebabkan koma dan seringkali mengancam jiwa. Dokter berbicara tentang gangguan aliran keluar kronis ketika aliran darah melalui vena hati secara permanen terganggu tetapi tidak sepenuhnya terputus atau terjadi terus-menerus.

Akibat dari BCS kronis biasanya hati yang membesar secara patologis, yang menyebabkan sirosis hati.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika terjadi sakit perut yang parah dan tanda-tanda lain yang mengindikasikan penyakit serius pada organ dalam, harus segera berkonsultasi ke dokter. Sindrom Budd-Chiari memburuk dengan cepat, jadi pengobatan yang tepat sangat penting. Paling lambat ketika retensi air di perut ditambahkan ke gejala khas, kunjungan dokter diperlukan. Jika orang yang bersangkutan mengalami koma, dokter darurat harus segera diberi tahu.

Muntah parah dan nyeri hebat juga paling baik ditangani oleh layanan darurat. Pasien dengan hepatitis kronis atau akut atau peradangan hati sangat berisiko. Orang yang menderita trombosis atau penyakit lain pada pembuluh darah dan vena, atau yang memiliki tumor hati, juga harus pergi ke dokter pada gejala pertama.

Kontak lebih lanjut adalah spesialis penyakit dalam atau spesialis penyakit vena. Setelah diagnosis, mungkin perlu pergi ke klinik spesialis di mana transplantasi hati dilakukan. Karena risiko kambuh, pemeriksaan rutin dengan dokter yang bertanggung jawab diindikasikan setelah perawatan.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Untuk mengembalikan aliran darah yang optimal melalui vena hepatik yang besar, dokter akan terlebih dahulu mencoba mengatasi trombosis dengan pengobatan (trombolisis) jika terdapat BCS.

Jika ini tidak berhasil, penyisipan shunt dapat dipertimbangkan. Sederhananya, shunt digunakan untuk melewati fokus oklusif melalui "pengalihan". Ada juga opsi untuk melepas penutup menggunakan teknik bedah yang dirancang khusus untuk situasi tertentu. Jika BCS kronis, yaitu jika vena besar hati sering tersumbat, hati rusak secara permanen.

Untuk mencegahnya, dokter akan meresepkan obat untuk mencegah penggumpalan darah (seperti Marcumar). Jika ini juga tidak berhasil, atau jika pasien menderita efek samping obat dalam jangka panjang, transplantasi hati dapat diindikasikan.

Outlook & ramalan

Sindrom Budd-Chiari harus dirawat dalam kasus apapun. Penyakit ini tidak sembuh sendiri dan orang yang bersangkutan akan terus meninggal jika tidak ada pengobatan yang dimulai. Biasanya penderita kemudian meninggal karena gagal hati.

Sindrom ini juga dikaitkan dengan nyeri yang sangat parah jika tidak ada pengobatan. Selama pengobatan, pengobatan terutama diberikan untuk meringankan gejala. Namun, jika tidak ada efeknya, pasien bergantung pada shunt untuk mengurangi gejala.

Jika penyakitnya kronis, hati akan rusak permanen dan pasien akan meninggal. Bagaimanapun, transplantasi hati diperlukan untuk menjaga orang yang terkena dampak. Namun, hal ini juga dapat menyebabkan efek samping yang parah dan berbagai komplikasi, sehingga perjalanan penyakit secara umum tidak dapat diberikan.

Namun, dalam banyak kasus, prognosis untuk sindrom Budd-Chiari relatif buruk, yang berarti angka harapan hidup berkurang. Diagnosis dini sindrom Budd-Chiari selalu berdampak positif pada perjalanan penyakit selanjutnya.

pencegahan

BCS hanya dapat dicegah sampai batas tertentu. Pasien yang rentan terhadap BCS karena penyakit sebelumnya - seperti kecenderungan trombosis, tumor atau hepatitis - harus menjalani pemeriksaan rutin.

Jika ada risiko pengembangan BCS kronis, penggunaan profilaksis anti-koagulan dapat dipertimbangkan. Juga disarankan untuk tidak membebani hati yang tidak perlu, misalnya melalui konsumsi alkohol atau obat-obatan yang berlebihan.

Rehabilitasi

Perawatan lanjutan untuk sindrom Budd-Chiari hanya dapat dilakukan dalam kasus yang jarang terjadi. Penyakit ini terutama dirawat terlebih dahulu dengan bantuan pengobatan, sehingga harus diminum secara teratur. Kemungkinan interaksi dengan obat lain juga harus diperiksa dan didiskusikan dengan dokter.

Jika terapi obat tidak memberikan hasil yang diinginkan, sindrom Budd-Chiari harus ditangani dengan prosedur pembedahan. Dalam beberapa kasus, bagaimanapun, hati orang yang terkena sudah rusak parah sehingga pasien akan meninggal jika transplantasi tidak dapat dilakukan.

Setelah transplantasi, hati harus terus dipantau untuk menghindari komplikasi. Pasien harus bersiap untuk tinggal lebih lama di rumah sakit. Penyembuhan luka juga harus ditingkatkan. Pengerahan tenaga atau aktivitas olahraga yang tidak perlu harus dihindari. Pasien harus mengikuti gaya hidup sehat dengan pola makan sehat.

Anda harus menghindari alkohol dan nikotin sepenuhnya. Dalam kebanyakan kasus, harapan hidup pasien berkurang secara signifikan meskipun ada pengobatan untuk sindrom Budd-Chiari. Bahkan setelah pengobatan berhasil, pasien bergantung pada minum obat dan pemeriksaan medis rutin.

Anda bisa melakukannya sendiri

Orang yang didiagnosis dengan sindrom Budd-Chiari memerlukan perawatan medis ekstensif sejak awal. Terapi medis dapat didukung oleh berbagai tindakan swadaya dan penggunaan cara alternatif dari naturopati.

Pertama-tama, orang yang bersangkutan harus menjaga kebersihan pribadi dengan ketat. Karena pintasan biasanya dipasang pada sindrom Budd-Chiari, ada peningkatan risiko infeksi. Mencuci secara teratur jauh lebih penting, terutama di area yang terkena. Olahraga luar ruangan sedang dan diet sehat dapat membantu pemulihan lebih lanjut.

Jika area yang terkena menunjukkan tanda-tanda peradangan, dokter harus segera diberitahu. Dokter biasanya juga akan merekomendasikan istirahat dan tirah baring kepada pasien. Istirahat yang cukup sangat penting dalam beberapa minggu dan bulan pertama, karena penyakit ini dapat membebani tubuh dan pikiran.

Untuk menghindari keluhan emosional, seorang terapis harus berkonsultasi selama perawatan fisik. Pasien yang merasa tertekan atau memiliki perubahan suasana hati yang tidak biasa akibat penyakit tersebut disarankan untuk berbicara dengan dokter mereka. Seringkali gejala dapat dikurangi dengan mengganti obat, tetapi dalam beberapa kasus perawatan lebih lanjut oleh terapis atau psikoterapis diindikasikan.