Pemfigoid bulosa

SEBUAH pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun pada kulit yang berhubungan dengan lepuh dan insidensinya meningkat secara signifikan sejak usia 60 tahun. Dengan sekitar 0,7 hingga 1,8 kasus baru per 100.000 penduduk setiap tahun, pemfigoid bulosa adalah penyakit langka, meskipun merupakan dermatosis terik autoimun yang paling umum.

Apa itu pemfigoid bulosa?

Pemfigoid bulosa memanifestasikan dirinya terutama melalui perubahan yang terlihat pada kulit. Kebanyakan orang mengalami kemerahan dan nodul merah, beberapa di antaranya bengkak dan sangat gatal.
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com

Pemfigoid bulosa adalah penyakit kulit autoimun (dermatosis autoimun) yang berhubungan dengan lepuh subepidermal yang menonjol (bula).

Lepuh hemoragik yang sering (menyebabkan perdarahan) dapat menampakkan diri pada kulit yang memerah (eritema) dan sehat. Secara khusus, perut dan intertriginus (termasuk ketiak, fleksor ekstremitas, daerah selangkangan, lipatan gluteal) dipengaruhi oleh lepuh, sedangkan mukosa mulut biasanya tidak terlibat (sekitar 20 persen).

Pemfigoid bulosa sering dikaitkan dengan penyakit autoimun tertentu seperti kolitis ulserativa, polimiositis atau rheumatoid arthritis, dan dalam kasus yang jarang terjadi dengan tumor ganas. Selain montok, lepuh keras, yang merupakan gejala utama pemfigoid bulosa dan dalam beberapa kasus dapat ditandai dengan gatal atau bintil (urtikaria), pioderma (peradangan purulen pada kulit) dapat berkembang sebagai akibat dari infeksi streptokokus atau stafilokokus sekunder.

penyebab

Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun dan karenanya disebabkan oleh disregulasi sistem kekebalan. Dalam proses ini, autoantibodi tubuh sendiri, yang disebut imunoglobulin G (IgG), terbentuk, yang diarahkan ke protein tertentu dari hemidesmosom, yang, sebagai komponen seluler dari membran sel, memastikan hubungan antara epidermis dan membran dasar (antara epidermis dan dermis atau dermis) adalah.

Makrofag (sel pemulung) dan monosit (tahap awal makrofag) menghancurkan area hemidesmosom yang secara keliru ditandai oleh autoantibodi sebagai merusak (ganas), sehingga adhesi (kohesi) antara lapisan kulit yang terkena tidak lagi dijamin. Terjadi penumpukan cairan dan bentuk lepuh.

Sebenarnya apa yang menyebabkan salah aturan ini tidak dipahami dengan jelas. Diketahui bahwa pemfigoid bulosa dapat dipicu (dipicu) oleh obat-obatan seperti furosemid, diazepam, diuretik atau penghambat ACE, tumor ganas tertentu (termasuk karsinoma bronkial dan prostat) dan radiasi UV.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk ruam & eksim

Gejala, penyakit & tanda

Pemfigoid bulosa memanifestasikan dirinya terutama melalui perubahan yang terlihat pada kulit. Kebanyakan orang mengalami kemerahan dan nodul merah, beberapa di antaranya bengkak dan sangat gatal. Setelah berminggu-minggu atau berbulan-bulan, benjolan ini berkembang menjadi vesikula kecil. Ini bisa muncul pada kulit yang memerah, tetapi sering juga menyebar ke area kulit yang sehat.

Biasanya ukurannya beberapa milimeter sampai dua sentimeter dan berisi cairan bening kekuningan. Terkadang kandung kemih terisi sebagian dengan darah. Bagian atas lepuh dibentuk oleh epidermis, itulah sebabnya pemfigoid bulosa biasanya sangat resisten dan montok.

Jika terbuka, cacat kulit dangkal, mudah berdarah dan mengalir muncul di daerah yang terkena. Kemerahan, bengkak, benjolan, dan cacat kulit sering kali muncul berdampingan dan membentuk corak yang menjadi ciri khas penyakit ini. Perubahan kulit bisa terjadi di mana saja di tubuh.

Mereka sangat umum di perut, ketiak, selangkangan, paha bagian dalam, dan pinggul lengan. Mukosa mulut atau konjungtiva terpengaruh pada setiap pasien kelima. Erosi yang menyakitkan muncul dalam semburan dan sering sembuh dengan sendirinya. Jika tidak ada pengobatan, pemfigoid bulosa dapat bertahan selama bertahun-tahun.

Diagnosis & kursus

Pemfigoid bulosa biasanya (sekitar 80 hingga 90 persen) selain gejala klinis utama (lepuh menggembung) berdasarkan deteksi autoantibodi (IgG dan komplemennya C3) terhadap hemidesmosom di lamina lucida membran basal (imunofluoresensi langsung) atau dalam serum ( imunofluoresensi tidak langsung) dapat didiagnosis dengan anti-antibodi fluoresen.

Selain itu, dalam beberapa kasus laju sedimentasi meningkat dan eosinofilia perifer (peningkatan konsentrasi granulosit eosinofilik) atau imunoglobulin lain (IgE) dapat dideteksi dalam serum. Secara histologis (jaringan halus) infiltrat dermis dapat dideteksi oleh granulosit eosinofilik dan neutrofilik (leukosit tertentu) serta limfosit dan histiosit.

Dengan bantuan metode pencitraan (rontgen dada, sonografi perut) dan tinja darah, tumor dapat disingkirkan sebagai pemicu. Pemfigoid bulosa berkembang secara spontan dalam banyak kasus dan mengalami relaps, relaps course. Jika tidak diobati, pemfigoid bulosa berakibat fatal pada 30 hingga 40 persen kasus.

Komplikasi

Biasanya, pemfigoid bulosa secara signifikan mengurangi kualitas hidup pasien. Ada ketidaknyamanan yang kuat dan sangat tidak menyenangkan pada kulit orang yang bersangkutan. Gatal berkembang, yang berhubungan dengan kemerahan pada kulit. Jika penderita menggaruk kulit, rasa gatalnya cenderung bertambah parah.

Hilangnya nafsu makan yang terjadi juga menyebabkan penurunan berat badan yang signifikan sehingga seringkali terjadi kekurangan berat badan. Ini membuat pasien merasa lemah. Ada juga demam tinggi. Pengobatannya sendiri dilakukan dengan bantuan antibiotik dan imunosupresan. Ini dapat menyebabkan efek samping ringan, yang bergantung pada kondisi kesehatan pasien.

Dalam kebanyakan kasus, minum obat menghasilkan perjalanan penyakit yang positif. Namun, orang yang terkena dapat mengembangkan penyakit itu lagi di kemudian hari. Jika terapi obat tidak berhasil, imunoglobulin dapat diberikan secara intravena.

Sebagai aturan, ini mengarah pada perjalanan penyakit yang positif. Tidak ada komplikasi lebih lanjut. Harapan hidup pasien juga tidak berubah.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika terlihat gatal, kemerahan pada kulit, atau karakteristik lecet, dokter harus diberitahu. Sebaiknya segera konsultasikan ke dokter, terutama jika gejalanya meningkat. Hal ini terutama terjadi jika gejalanya berdampak signifikan pada kesejahteraan.

Dianjurkan untuk memiliki pemfigoid bulosa yang mungkin diklarifikasi dengan cepat sebelum komplikasi lebih lanjut muncul. Siapa pun yang memperhatikan kelelahan fisik dalam kerabatnya dan terkadang juga terisolasi dari kontak sosial harus segera berbicara dengan mereka.

Dengan dukungan, kunjungan ke dokter dan perawatan selanjutnya seringkali lebih mudah. Penyakit kulit terjadi terutama pada orang tua - selain pemeriksaan rutin yang disarankan, Anda harus segera menemui dokter jika mengalami gejala yang tidak biasa. Jika pemfigoid bulosa ditemukan, biasanya dapat diobati dengan baik.

Karena terapi obat melibatkan risiko tertentu, hal berikut ini berlaku: Konsultasikan dengan dokter Anda secara teratur. Jika ada efek samping yang parah, janji harus dibuat dengan dokter keluarga. Narahubung lainnya adalah dokter kulit atau - dalam kasus keluhan berat - layanan darurat medis.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Dalam kasus pemfigoid bulosa, terapi terdiri dari tindakan pengobatan topikal atau lokal serta sistemik dan bertujuan untuk imunosupresi dengan mengurangi sintesis autoantibodi dengan cara imunosupresan atau steroid.

Tindakan terapeutik tergantung pada sejauh mana penyakit, usia dan penyakit yang mendasari orang tertentu yang terkena serta pada sejauh mana (terbatas secara lokal atau umum) dan pemicu penyakit kulit. Jika pemfigoid diinduksi oleh obat-obatan, misalnya, zat pemicunya harus dihentikan atau diubah sesuai.

Jika pemfigoid bulosa lemah, glukokortikoid atau steroid topikal yang efektif cukup untuk pengobatan dalam banyak kasus. Ini dioleskan ke area kulit yang terkena dikombinasikan dengan salep atau krim antiseptik seperti krim clioquinol, salep ethacridine lactate dan cadexomer iodine.

Biasanya, lepuh dibuka dan ditusuk sebelum perawatan topikal. Untuk pengobatan sistemik atau internal pemhigoids bulosa sedang, glukokortikoid infus oral atau intravena digunakan, yang dikombinasikan dengan azathioprine dan dosisnya secara bertahap (bertahap) dikurangi selama terapi.

Penggunaan oral niacinamide (nicotinic acid amide) dan tetrasiklin dalam kombinasi dengan glukokortikoid topikal sama berhasilnya, meskipun terapi semacam itu bekerja pada mediator inflamasi lokal dan tidak menghambat pembentukan antibodi. Dalam kasus yang terisolasi, kortikosteroid dosis tinggi, imunoglobulin infus intravena atau plasmaferesis digunakan, yang umumnya tidak diperlukan dalam kasus pemfigoid bulosa yang umum.

Outlook & ramalan

Kebanyakan penderita penyakit ini bergantung pada terapi seumur hidup karena penyebab penyakitnya tidak dapat diobati. Jika penyakit terjadi melalui berbagai zat pemicu, ini harus dihentikan untuk mengurangi gejala.

Biasanya, pasien bergantung pada obat-obatan dan berbagai krim serta salep untuk meningkatkan kualitas hidup dan mengatasi gejala. Perawatan yang tepat sangat bergantung pada tingkat keparahan gejala. Tidak ada komplikasi khusus dengan pengobatan dan gejalanya akan berkurang.

Jika penyakitnya tidak diobati, gejalanya tetap ada dan berdampak sangat negatif terhadap kualitas hidup dan kehidupan pasien sehari-hari. Hal ini tidak hanya mengarah pada batasan dalam kehidupan sehari-hari, tetapi seringkali juga pada keluhan psikologis atau perkembangan depresi. Untuk alasan ini, perawatan diperlukan dalam setiap kasus. Harapan hidup pasien tidak dibatasi oleh penyakitnya. Dalam beberapa kasus, gejalanya hilang seiring bertambahnya usia, meskipun kursus ini belum sepenuhnya dipahami.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk ruam & eksim

pencegahan

Karena pemicu pasti untuk manifestasi pemfigoid bulosa belum diklarifikasi secara meyakinkan, hal ini tidak dapat dicegah secara langsung. Faktor-faktor potensial yang diketahui dapat meningkatkan perkembangan pemfigoid (termasuk obat-obatan) harus dihindari jika perlu.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, tidak ada tindakan dan pilihan khusus atau langsung untuk perawatan lanjutan yang tersedia bagi orang yang terkena dampak. Oleh karena itu, orang yang bersangkutan terutama bergantung pada diagnosis cepat dan, yang terpenting, diagnosis dini dan pengobatan penyakit ini sehingga komplikasi lebih lanjut dapat dicegah. Penyembuhan diri tidak dapat terjadi, jadi pengobatan sangat penting.

Perawatannya sendiri biasanya dilakukan dengan bantuan obat-obatan. Ini harus diminum secara teratur dan dalam dosis yang tepat untuk mencegah komplikasi lebih lanjut. Jika ada pertanyaan atau ada yang kurang jelas sebaiknya selalu menghubungi dokter terlebih dahulu agar tidak timbul keluhan lebih lanjut. Sayangnya, sebagian besar orang yang terkena penyakit ini juga bergantung pada cuci darah.

Dalam melakukannya, mereka seringkali membutuhkan dukungan dan perhatian dari teman dan keluarga. Diskusi yang sensitif dan penuh kasih juga diperlukan agar tidak ada gangguan psikologis atau depresi. Apakah penyakit tersebut akan menyebabkan penurunan harapan hidup tidak dapat diprediksi secara universal. Tindakan tindak lanjut lebih lanjut tidak mungkin dilakukan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pemfigoid bulosa adalah kelainan kulit autoimun langka yang terutama menyerang orang yang berusia di atas 60 tahun. Penyebabnya belum diklarifikasi secara pasti, tetapi diduga ada hubungan antara penyakit dan obat-obatan tertentu, misalnya diuretik atau penghambat ACE.

Jika pasien menyadari gejala penyakitnya, sangat penting bagi mereka untuk berkonsultasi dengan dokter atau klinik spesialis yang mengkhususkan diri pada penyakit autoimun secepat mungkin dan menginformasikan kontak mereka tentang obat yang mereka minum.

Para pasien biasanya menderita gatal-gatal yang sangat parah, yang biasanya dirawat oleh dokter. Antihistamin, yang tersedia dalam bentuk salep, tablet, atau tetes di apotek tanpa resep, juga membantu saat liburan atau dalam situasi luar biasa lainnya. Rasa gatal sering bertambah saat hangat. Banyak pasien menderita rasa gatal yang sangat parah di bawah selimut pada malam hari.

Di sini, Anda dapat membantu mengganti selimut konvensional dengan selimut bulu kutub yang ringan. Tekstil ini sangat ringan dan bernapas, sehingga tidak ada penumpukan panas. Jika terdapat lepuh pada tubuh, kenakan pakaian longgar dan pakaian dalam dengan proporsi bahan yang dapat bernapas tinggi seperti katun atau bambu.

Jika terdapat lecet pada bagian tubuh yang tidak dapat ditutup dengan pakaian, perubahan kulit ini seringkali menimbulkan efek menodai. Gelembung dapat disembunyikan secara optik dengan bantuan riasan khusus dari apotek atau pengecer kosmetik.