Penyakit Castleman

Penyakit Castleman adalah penyakit kelenjar getah bening yang sangat langka dan parah yang terjadi pada flare. Itu diklasifikasikan oleh ahli patologi Amerika Benjamin Castleman pada tahun 1954. Penyakit ini terjadi dalam dua bentuk, yang tidak terlalu parah dan yang sangat langka dengan prognosis yang buruk.

Apa itu Penyakit Castleman?

Secara umum, penyakit ini berhubungan dengan nyeri hebat pada kelenjar getah bening yang terkena. Dalam bentuk penyakit yang lebih sederhana, gejala B termasuk penurunan berat badan yang tidak disengaja, demam, dan keringat malam.
© Frank - stock.adobe.com

Di Penyakit Castleman Ini adalah penyakit kelenjar getah bening yang juga mempengaruhi jaringan di sekitarnya. Kelenjar getah bening tumbuh secara berlebihan dan membentuk tumor. Bergantung pada apakah kelenjar getah bening / kelompok kelenjar getah bening atau beberapa individu / beberapa kelompok terpengaruh, obat M. Castleman membedakan antara bentuk unisentrik (terlokalisasi) dan multi-sentris.

Kemungkinan terkena penyakit adalah 1 dari 100.000 (pasien / tahun). Kedua jenis kelamin terpengaruh. Para pasien dengan bentuk parah lebih tua daripada mereka dengan penyakit Castleman unicentric. Yang terakhir menunjukkan gejala yang jauh lebih sedikit daripada bentuk parah, yang biasanya dikaitkan dengan infeksi HIV dan HHV-8. Orang dengan infeksi HIV / AIDS berisiko lebih tinggi terkena penyakit limfatik. Bagi mereka, prognosisnya secara signifikan kurang menguntungkan.

penyebab

Penyebab yang mengarah pada bentuk penyakit yang terlokalisasi saat ini masih diperdebatkan secara kontroversial. Para ilmuwan berasumsi bahwa sel-sel ganas dalam tubuh pasien bertanggung jawab atas produksi IL-6 dan IL-10 yang berlebihan di kelenjar getah bening. Penyakit autoimun inflamasi, infeksi virus selain Human Herpes Virus 8 (HHV-8) atau predisposisi genetik juga bisa menjadi pemicu penyakit Castleman yang lebih ringan.

Dengannya, varian berbeda dari reseptor interleukin-6 ada berdampingan, yang karenanya dapat mempengaruhi lebih banyak sel. Karena setidaknya 60 persen pasien dengan perjalanan penyakit yang parah juga memiliki infeksi HHV-8, mereka mengembangkan interleukin virus yang mirip dengan IL-6 manusia.

IL-6 virus juga merupakan penyebab badai sitokin yang khas dari bentuk multi-sentris penyakit Castleman: ia menginfeksi sejumlah besar sel plasma, yang sebagian besar terletak di sekitar folikel limfatik.

Gejala, penyakit & tanda

Secara umum, penyakit ini berhubungan dengan nyeri hebat pada kelenjar getah bening yang terkena. Dalam bentuk penyakit yang lebih sederhana, gejala B termasuk penurunan berat badan yang tidak disengaja, demam, dan keringat malam. Selain itu, penderita lemah dan lelah, merasakan nyeri di dada dan perut - tergantung daerah mana yang terkena penyakit. Anemia ringan seringkali masih dapat terdeteksi.

Selain gejala B, pasien dengan bentuk penyakit multi-sentris menderita mual, muntah, kehilangan nafsu makan, dan memiliki hati dan limpa yang membesar. Ada juga masalah pernapasan, kecenderungan edema, defisiensi protein parah, anemia berat, berbagai jenis peradangan, dan trombopenia masif (defisiensi trombosit darah).

Juga sindrom POEMS dan - (sebagian) disebabkan oleh infeksi HIV secara bersamaan - limfadenopati, sarkoma Kaposi, dan limfoma ganas. Bergantung pada tingkat keparahan dan luasnya gejala, kematian akibat kegagalan banyak organ, infeksi parah, dan limfoma dapat terjadi.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Penyakit Castleman harus dibedakan dari limfoma dan penyakit serius lainnya dalam diagnosis banding. Bentuk parah khususnya sering disalahartikan sebagai limfoma. Ultrasonografi dan CT digunakan untuk mempersempit ukuran area yang terkena. Jaringan kelenjar getah bening diangkat dan diperiksa secara histologis. Darah yang diambil selama kambuhnya penyakit menunjukkan peningkatan kadar IL-6 dan CRP.

Bentuk yang lebih ringan dari penyakit kelenjar getah bening tidak memiliki gejala yang jelas dan kekambuhan yang lebih ringan. Nilai CRP lebih rendah dari pada penyakit Castleman yang parah. M. Castleman yang multi-sentris dapat berkembang dengan sangat berbeda. Beberapa pasien stabil selama bertahun-tahun, pada pasien lain penyakit ini berkembang pesat hingga mengancam nyawa.

Di antara serangan, pasien mengalami fase kesehatan yang baik, nilai CRP normal, dan bahkan regresi jaringan kelenjar getah bening yang terkena. Namun, semakin lama orang tersebut hidup dengan penyakit tersebut, semakin sering kambuh dan semakin tinggi risiko mengembangkan limfoma ganas.

Komplikasi

Penyakit Castleman menyebabkan keluhan serius pada pasien. Biasanya terjadi penurunan berat badan yang parah dan pasien juga menderita demam atau keringat malam. Lebih lanjut, nyeri pada perut atau abdomen tidak jarang terjadi, sehingga kualitas hidup penderita berkurang secara signifikan akibat penyakit ini.

Penyakit Castleman juga menyebabkan muntah dan mual pada pasien, dengan hilangnya nafsu makan juga terjadi. Hati dan limpa membesar, yang juga dapat menyebabkan nyeri di area yang terkena. Anemia membuat mereka yang terkena kelelahan dan kelelahan. Penyakit ini juga secara signifikan menurunkan ketahanan pasien.

Tanpa pengobatan, penyakit Castleman menyebabkan kegagalan organ dan akhirnya kematian pasien. Sistem kekebalan pasien juga melemah akibat penyakit, sehingga memudahkan terjadinya infeksi atau pembengkakan. Biasanya, operasi dapat dilakukan untuk mengatasi gejalanya. Selain itu, pasien seringkali bergantung pada terapi radiasi. Secara umum tidak dapat diprediksi apakah hal ini akan mengarah pada perjalanan penyakit yang sepenuhnya positif. Penyakit Castleman juga dapat menurunkan harapan hidup.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika ada masalah dengan kelenjar getah bening, penyakit Castleman bisa jadi penyebabnya. Anda disarankan segera berkonsultasi ke dokter jika mengalami masalah seperti itu. Dia dapat memutuskan apakah itu penyakit Castleman unicentric atau multisentrik, atau penyakit lain yang mempengaruhi sistem limfatik.

Penyakit ini, yang jarang terjadi, dikaitkan dengan gejala yang tidak spesifik. Meskipun demikian, jika berlangsung dalam waktu lama, seringkali tidak dapat dijelaskan dengan pembengkakan kelenjar getah bening atau demam yang disebabkan oleh flu. Kelenjar getah bening yang terus-menerus nyeri dan pembesaran organ yang menyertainya juga menunjukkan bahwa ada sesuatu yang salah. Penyakit Castleman biasanya terjadi dalam beberapa episode. Ini juga merupakan sinyal bahwa penyebab pembengkakan kelenjar getah bening perlu dicermati.

Kunjungan ke dokter tidak boleh ditunda lama jika diduga ada penyakit serius. Menetapkan penyakit Castleman membutuhkan diagnosa ekstensif. Pertama, penyakit lain harus disingkirkan. Ini termasuk, misalnya, infeksi, penyakit autoimun, atau peristiwa tumor.

Jika hanya satu kelenjar getah bening yang terkena, itu bisa diangkat dengan operasi. Namun, hal ini tidak mungkin terjadi pada penyakit Castleman multisenter. Rentang terapeutik melalui kemoterapi, radiasi atau pendekatan terapi multimodal yang ditargetkan diuraikan di sini. Prognosis penyakit Castleman jauh lebih buruk, terutama jika ada kekurangan kekebalan yang serius seperti AIDS.

Terapi & Pengobatan

Dengan penyakit Castleman unicentric, ada kemungkinan penyembuhan yang baik jika orang yang terkena memiliki pembesaran kelenjar getah bening yang tidak normal melalui pembedahan. Penyakit itu kemudian jarang kembali. Jika pembedahan tidak memungkinkan, terapi radiasi dapat dilakukan. Penggunaan antibodi monoklonal terhadap IL-6 manusia (siltuximab) menunjukkan hasil pengobatan yang baik.

Dengan bentuk multi-pusat, prospek pengobatan yang berhasil jauh lebih rendah. Di satu sisi, hal ini disebabkan oleh berbagai efek yang dimiliki interleukin 6 dan 10 pada sel kelenjar getah bening, dan di sisi lain, karena kebanyakan pasien dengan bentuk parah terinfeksi HIV dan HHV-8 pada waktu yang bersamaan, dan sebagai tambahan. Harus minum obat untuk penyakit ini (efek samping, interaksi, melemahnya tubuh lebih besar).

Selain itu, kelenjar getah bening yang sakit tidak dapat diangkat melalui pembedahan karena terletak di beberapa bagian tubuh. Pengobatan kebanyakan mengobati dengan beberapa cara: dalam terapi anti-inflamasi, kortikosteroid diberikan. Dengan bantuan antibodi monoklonal rituximab (baik dengan atau tanpa mengambil sitostatika) interleukin 6 dan 10 penghasil sitokin terkandung dan jalur pensinyalannya diblokir pada waktu yang sama. Gejala tersebut diobati dengan obat khusus (antivirus melawan HHV-8, anti retroviral melawan HIV).

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat melawan pembengkakan kelenjar getah bening

Outlook & ramalan

Prognosis spesifik untuk penyakit Castleman bergantung pada bentuk, jalur, dan metode pengobatan yang dipilih. Selain itu, kesehatan umum dan keberadaan penyakit lain adalah penting. Bentuk unicentric dari penyakit Castleman memiliki prognosis yang sangat baik jika kelenjar getah bening yang terkena telah diangkat seluruhnya melalui pembedahan atau sebelumnya dirawat dengan terapi radiasi.

Tingkat kelangsungan hidup keseluruhan orang dengan bentuk penyakit ini adalah 90 persen. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun bebas penyakit ditemukan pada lebih dari 80 persen pasien. Kurang dari lima persen meninggal karena penyakit Castleman unicentric dalam sepuluh tahun. Pasien yang diobati dengan kemoterapi memiliki prognosis yang sedikit lebih buruk.

Karena perjalanan penyakit yang beragam dan jumlah kasus yang kecil, tidak ada pernyataan konkret yang dapat dibuat tentang prognosis tentang bentuk multisentrik penyakit Castleman. Secara umum, prospeknya jauh lebih buruk daripada pasien dengan bentuk unicentric. Setelah terapi standar yang terdiri dari pengobatan dengan glukokortikoid dan kemoterapi, lebih dari 50 persen dari mereka yang terkena kambuh dalam waktu tiga tahun.

Pasien yang juga menderita HIV memiliki prognosis yang buruk. Kelangsungan hidup mereka yang bebas penyakit setelah tiga tahun adalah 25 persen. Rata-rata, pasien meninggal 14 bulan setelah diagnosis.

pencegahan

Pencegahan terhadap penyakit Castleman tidak mungkin dilakukan kecuali infeksi HHV-8, HIV, dll. Dihindari sebelumnya.

Rehabilitasi

Perawatan lanjutan untuk penyakit Castleman terutama berkaitan dengan tindakan pencegahan yang mungkin dilakukan. Ini juga termasuk pengobatan stres emosional. Pasien membutuhkan dukungan penuh kepercayaan dari anggota keluarga dan teman. Setelah menyelesaikan terapi pertama, aktivitas fisik membantu memperkuat tubuh.

Upaya harus tetap dalam kisaran mudah hingga sedang.Dengan cara ini mereka memperkuat sistem kekebalan dan meningkatkan prognosis kesehatan. Olahraga ketahanan atau aerobik air adalah olahraga yang ideal. Terapi pernapasan juga dapat membantu mengoptimalkan kesehatan. Pola makan yang sehat juga membantu. Pola makan Mediterania khususnya telah terbukti bermanfaat bagi kesehatan.

Untuk proses pemulihan, masuk akal untuk mencari bantuan dari dokter atau ahli gizi. Tentu saja, janji pemeriksaan rutin dengan dokter yang bertanggung jawab juga harus diperhatikan. Dengan cara ini, kemungkinan komplikasi dapat diidentifikasi pada tahap awal. Jika perlu, dokter akan mengambil tindakan khusus untuk mencegah agar kondisi tidak semakin parah.

Pencegahan langsung terhadap penyakit saat ini tidak memungkinkan. Pasien hanya dapat meningkatkan tindakan perlindungan terhadap infeksi HIV. Dukungan psikologis juga dapat berdampak positif pada kesejahteraan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Jika penyakit Castleman didiagnosis, terkadang hal itu menjadi beban emosional yang besar bagi mereka yang terkena. Tindakan paling penting untuk membantu diri sendiri adalah berbicara dengan teman, kerabat, dan orang yang terkena dampak lainnya.

Aktivitas fisik dianjurkan selama terapi awal dan setelah akhir perawatan. Pengerahan tenaga ringan sampai sedang dianggap sangat efektif dalam meningkatkan prognosis kanker. Olahraga yang cocok antara lain olahraga ketahanan, senam penguatan, atau terapi air. Latihan pernapasan, yoga, tai chi, aerobik, dan latihan dasar panggul juga tersedia. Untuk mengimbanginya, istirahat dan istirahat itu penting. Diet sehat juga penting untuk penyakit Castleman. Makanan Mediterania khususnya merupakan blok bangunan penting untuk kesejahteraan dan pemulihan. Mereka yang terkena dampak paling baik disarankan untuk berbicara dengan ahli gizi atau dokter yang bertanggung jawab.

Setelah terapi, tubuh harus diawasi dengan cermat. Jika ada tanda-tanda kambuh atau timbul komplikasi lain, sebaiknya dokter segera menginformasikannya. Jika ragu, Anda harus pergi ke rumah sakit terdekat dengan keluhan tersebut sehingga tindakan yang diperlukan dapat segera diambil jika terjadi komplikasi serius yang mungkin muncul dalam beberapa bulan pertama setelah akhir terapi.