Sindrom Ceelen-Gellerstedt

Itu Sindrom Ceelen-Gellerstedt adalah penyakit paru-paru yang dianggap diklasifikasikan sebagai penyakit autoimun dan menyebabkan perdarahan episodik atau kronis pada jaringan paru-paru. Fibrosis seringkali berkembang dari pendarahan. Saat ini tidak ada pengobatan kausal yang tersedia untuk penyakit langka ini.

Apa itu Sindrom Ceelen-Gellerstedt?

Sindrom Ceelen-Gellerstedt adalah penyakit paru-paru langka yang muncul sebagai pendarahan di elemen struktural alveolar paru-paru. Penyakitnya juga hemosiderosis paru idiopatik dipanggil dan memanifestasikan dirinya sampai dekade ketiga kehidupan. Wanita dan pria sama-sama terpengaruh. Karena penyakit ini belum diteliti dengan baik karena kelangkaannya, penyebabnya belum diklarifikasi secara meyakinkan, dan tidak ada terapi kausal.

Perdarahan biasanya menyebar. Penyakit ini sering disalahartikan sebagai vaskulitis atau kolagenosis, karena kedua penyakit tersebut menghasilkan gambaran umum yang serupa. Sindrom Ceelen-Gellerstedt biasanya episodik dan kambuh pada orang dewasa. Keluhan tidak harus permanen, tetapi reda dan kembali setelah beberapa saat. Bentuk kronis diamati pada anak-anak.

penyebab

Penyebab sindrom Ceelen-Gellerstedt belum diklarifikasi secara meyakinkan. Karena akumulasi keluarga dapat diamati, sejauh ini pengobatan telah mengasumsikan disposisi genetik yang, bersama dengan infeksi atau pengaruh lingkungan lainnya, mungkin mengarah pada berjangkitnya penyakit. Trauma inhalasi akibat insektisida dan infeksi virus tertentu merupakan faktor lingkungan yang sering dikaitkan dengan timbulnya penyakit.

Hubungan dengan penyakit celiac juga dimungkinkan. Anak-anak dengan penyakit ini secara khusus sering menderita intoleransi susu sapi, yang merupakan pengamatan menarik, terutama yang dikombinasikan dengan penyakit celiac. Asal muasal penyakit langka ini tidak jelas. Pendarahan di paru-paru kemungkinan disebabkan oleh proses autoimun terhadap jaringan tubuh sendiri.

Gejala, penyakit & tanda

Selama episode akut, sindrom Ceelen-Gellerstedt memanifestasikan dirinya dalam gangguan ventilasi restriktif, yang biasanya terjadi dalam kombinasi dengan kegagalan pernapasan global dengan faktor transfer karbon monoksida yang meningkat secara paradoks. Gejala seperti batuk kronis yang tidak produktif terjadi. Para pasien juga sering terkena sesak napas, yang terutama terjadi saat aktivitas fisik. Selain itu, mereka yang terkena mudah lelah dan kulitnya terlihat pucat. Hanya dalam kasus yang jarang terjadi pasien batuk darah.

Meskipun demikian, penyakit ini selalu merusak pembuluh darah di alveoli paru-paru dan dengan demikian memicu perdarahan berulang ke jaringan paru-paru, yang luasnya bervariasi dari kasus ke kasus. Sebagai produk pemecahan darah hemosiderin disimpan di jaringan paru-paru karena pendarahan, paru-paru rusak permanen dengan setiap perdarahan. Semakin banyak jaringan ikat diproduksi di paru-paru sebagai respons terhadap kerusakan. Fibrosis paru adalah konsekuensi akhir dari proses ini.

Diagnosis & kursus

Menurut anamnesis, pemeriksaan klinis membentuk dasar diagnostik untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt. Pada episode penyakit akut, dokter mendengar suara gemeretak selama auskultasi menjelang akhir inspirasi. Dengan tes fungsi paru, gangguan ventilasi restriktif dapat diamati pada fase akut. Rontgen toraks untuk memastikan diagnosis dan menunjukkan kondensasi difus di parenkim paru dan hili paru pada tahap akut.

Gambar retikuler meningkat. Tes darah sering menunjukkan anemia defisiensi besi. Penulis ilmiah sejauh ini tidak setuju tentang prognosis. Sementara beberapa berbicara tentang prognosis yang agak menguntungkan dan jarang mengharapkan kematian sebagai akibat penyakit, yang lain memberikan prognosis yang tidak menguntungkan, yang mengasumsikan tingkat kematian sekitar sepuluh persen, terutama untuk anak-anak dan dengan demikian bentuk kronis,

Komplikasi

Dalam kebanyakan kasus, sindrom Ceelen-Gellerstedt menyebabkan gangguan pernapasan. Kebanyakan pasien menderita sesak napas akut dan batuk yang sangat kuat. Kehidupan sehari-hari orang yang terkena sangat dipengaruhi oleh gangguan pernapasan. Tidak mungkin lagi untuk berlatih olahraga atau melakukan aktivitas fisik tertentu.

Orang yang bersangkutan dengan demikian dibatasi dalam tindakannya. Sesak napas dapat menyebabkan serangan panik dan kehilangan kesadaran lebih lanjut pada banyak orang. Sindrom Ceelen-Gellerstedt membuat penderita sangat mudah lelah dan juga menderita sakit kepala dan mual. Rasa lelah tidak bisa diimbangi dengan tidur.

Pada kasus yang parah, pendarahan juga bisa merusak paru-paru. Kerusakan itu sendiri tidak dapat diubah dan tidak dapat dikembalikan dengan perawatan medis. Pengobatan yang ditargetkan tidak mungkin dilakukan pada sindrom Ceelen-Gellerstedt. Paling sering, obat diberikan selama fase akut sindrom untuk meredakan gejala.

Dalam kasus intoleransi atau alergi, orang yang terkena harus memperhatikan pola makan tertentu dan dibatasi asupan makanannya. Perawatan itu sendiri tidak menyebabkan komplikasi apa pun, tetapi tidak dapat mencapai kesembuhan yang lengkap.Dalam skenario kasus terburuk, transplantasi paru harus dilakukan untuk menjaga pasien tetap hidup. Komplikasi yang berbeda dapat muncul karena prosedur ini belum diteliti dengan baik.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Seorang dokter harus segera berkonsultasi jika terjadi batuk dan sesak napas, yang terutama terjadi selama aktivitas fisik. Jika gejala ini terus berulang dan tidak dapat ditelusuri kembali ke penyebab lain, mungkin ada penyakit serius seperti sindrom Ceelen-Gellerstedt. Sebagai bagian dari diagnosis medis, dapat diklarifikasi apakah itu benar-benar penyakit paru-paru - kemudian terapi yang diperlukan dapat segera dimulai jika perlu.

Jika ada gejala atau tanda fibrosis paru lebih lanjut, sebaiknya hubungi layanan medis darurat. Orang yang menderita penyakit celiac sangat terpengaruh. Trauma pernafasan yang disebabkan oleh insektisida, infeksi virus tertentu dan pengaruh lingkungan lainnya juga dapat mendorong perkembangan sindrom Ceelen-Gellerstedt.

Siapa pun faktor-faktor ini yang berlaku harus berbicara dengan dokter mereka tentang gejala yang disebutkan. Selain dokter umum, bisa juga dipanggil spesialis paru atau internis. Dalam keadaan darurat medis, layanan ambulans harus dipanggil atau orang yang terkena dampak harus dibawa ke klinik.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Saat ini tidak ada pengobatan kausal untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt. Oleh karena itu, terapi bersifat simtomatik dan, jika perlu, suportif, di mana fokus utama dari tindakan suportif adalah untuk meningkatkan kualitas hidup mereka yang terkena dampak dan keluarganya. Perawatan obat terutama digunakan pada fase akut penyakit. Pengobatan dengan steroid khususnya dapat membuat gejala mereda pada fase akut. Hal yang sama berlaku untuk siklofosfamid.

Namun, keberhasilan terapi obat yang diamati sejauh ini terbatas dan sejauh ini belum terbukti untuk setiap kasus sindrom Ceelen-Gellerstedt. Bentuk penyakit yang parah juga memerlukan pemberian imunosupresan seperti azathioprine di luar fase akut. Jika ada intoleransi gluten, diet bebas gluten juga dimulai.

Dalam kasus intoleransi laktosa, makanan juga harus bebas laktosa. Dalam kasus yang jarang terjadi, remisi total dari semua gejala dapat diamati sebagai konsekuensi dari diet semacam itu. Jika fibrosis paru telah terjadi, terapi oksigen jangka panjang sering diperlukan.

Begitu ada kegagalan pernafasan terminal di paru-paru, pilihan pengobatan terakhir adalah transplantasi paru. Sejauh mana kemungkinan ini dimahkotai dengan sukses hampir tidak dapat dinilai karena situasi penelitian yang minimal. Namun, karena penyakit ini akan menyerang paru-paru yang ditransplantasikan lagi, kemungkinan transplantasi dinilai rendah karena kemungkinan keberhasilan jangka panjang yang tidak mungkin.

Outlook & perkiraan

Sindrom Ceelen-Gellerstedt tidak dapat diobati secara kausal, sehingga pasien selalu bergantung pada pengobatan simtomatik. Ini biasanya dapat membatasi dan mengurangi gejala, meskipun dalam banyak kasus terapi seumur hidup diperlukan.

Sindrom Ceelen-Gellerstedt seringkali dapat diatasi dengan diet yang disesuaikan, jika ada intoleransi terhadap gluten. Hal yang sama biasanya berlaku untuk intoleransi laktosa, di mana pola makannya juga disesuaikan. Selain pilihan ini, kebanyakan pasien juga bergantung pada terapi dengan oksigen.

Jika gejala tidak kunjung hilang, sindrom Ceelen-Gellerstedt hanya dapat diobati dengan transplantasi paru. Tanpa pengobatan, harapan hidup berkurang secara signifikan dan yang bersangkutan terus meninggal. Gejalanya juga bisa muncul kembali setelah transplantasi paru-paru.

Namun, kemungkinan menemukan organ donor sangat rendah. Oleh karena itu, prognosis untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt relatif buruk, dan ini juga bergantung pada keberhasilan terapi obat dan keparahan sindrom yang tepat. Secara umum, pengobatan ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidup, karena penyembuhan total tidak mungkin dilakukan.

pencegahan

Penyebab sindrom Ceelen-Gellerstedt masih belum jelas. Oleh karena itu, sejauh ini penyakit tersebut hampir tidak dapat dicegah. Jika trauma pernafasan atau infeksi virus sebenarnya merupakan faktor pemicunya, vaksinasi dan penanganan yang hati-hati terhadap insektisida dan zat beracun lainnya dapat dipahami sebagai tindakan pencegahan dalam arti yang luas.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Ceelen-Gellerstedt adalah penyakit paru-paru yang sangat langka, yang penyebabnya belum diklarifikasi secara meyakinkan. Pendarahan di paru-paru kemungkinan dipicu oleh proses autoimun yang diarahkan ke jaringan tubuh sendiri. Karena penyebab penyakit tidak diketahui, orang yang terkena tidak dapat mengambil tindakan apa pun untuk memeranginya secara kausal. Banyak gejala tidak dapat dipengaruhi atau hanya dipengaruhi secara tidak signifikan oleh tindakan swadaya.

Namun, ada hubungan antara penyakit dan intoleransi makanan tertentu, terutama penyakit celiac, dan intoleransi laktosa dicurigai. Mereka yang terkena dampak yang menderita gangguan tersebut dapat meredakannya melalui pola makan yang sesuai dan dengan demikian sangat mungkin juga memiliki efek positif pada perjalanan sindrom Ceelen-Gellerstedt.

Dalam kasus intoleransi gluten, protein perekat gluten harus dihindari secara konsisten. Gluten ditemukan dalam konsentrasi yang sangat tinggi di banyak jenis biji-bijian, khususnya gandum, semolina gandum durum, barley, dieja, gandum, gandum hitam, dieja hijau tetapi juga dalam biji-bijian kuno, kamut atau emmer. Sebaliknya, jagung, nasi, soba, dan millet, termasuk jenis biji-bijian yang tidak mengandung gluten. Amaranth juga bebas dari zat ini. Karena semakin banyak orang yang lebih memilih diet bebas gluten, bahkan tanpa kebutuhan medis, sekarang ada berbagai macam pasta, roti, dan makanan yang dipanggang di pengecer makanan dan toko makanan kesehatan yang juga cocok untuk penderita penyakit celiac.

Orang yang menderita intoleransi laktosa harus membiasakan diri dengan alternatif vegan untuk produk susu. Di sini pun, jangkauannya sekarang sangat luas dan berkualitas tinggi. Produk susu bebas laktosa juga tersedia.