Camptodactyly

Ketidaksejajaran jari relatif jarang terjadi. Mereka diwariskan atau terjadi sebagai mutasi spontan, yang kemudian juga diturunkan ke keturunannya. Selain itu, anomali jari bisa terjadi akibat kecelakaan. Mereka biasanya tidak terlihat secara eksternal seperti, misalnya Camptodactylykecuali jika itu adalah kasus misalignment yang parah.

Apa itu camptodactyly?

Jika camptodactyly tidak terlalu terasa - jika sendi dapat diregangkan secara pasif - sebagian besar spesialis merekomendasikan terapi konservatif dengan latihan splinting dan stretching (fisioterapi).
© Rob Byron - stock.adobe.com

Dalam Camptodactyly itu adalah fleksi berlebihan dari sendi tengah jari. Deformitas pertama kali dijelaskan pada tahun 1846. Pada kontraktur jari, hanya struktur jaringan lunak yang diperpendek. Bagian sendi tulang hanya terpengaruh pada beberapa camptodactylia sindrom. Sendi tengah jari sedikit banyak menekuk ke atas dan tidak dapat diregangkan secara aktif.

Namun, difraksi yang lebih besar dimungkinkan tanpa batasan. Falang lainnya ditekuk ke arah telapak tangan karena terlalu banyak fleksi. Dengan demikian, Camptodactyly menyerupai gambaran klinis dari jari palu. Biasanya terjadi secara sporadis dan terjadi secara simetris di kedua sisi hanya dengan satu jari. Biasanya jari kelingking terlalu melengkung. Kadang-kadang, camptodactyly terjadi di jari manis dan - bahkan lebih jarang - di jari tengah.

Malformasi sangat jarang (probabilitas 1: 100.000). Karena tidak berhubungan dengan rasa sakit, mereka yang terkena seringkali hampir tidak merasa dibatasi. Hanya ketika jari menekuk pada sudut yang lebih besar, ketidaksejajaran dianggap mengganggu. Dalam kebanyakan kasus, itu tidak muncul dengan sendirinya sampai antara usia 10 dan 14 tahun.

penyebab

Penyebab pasti dari camptodactyly masih belum diketahui. Bentuk sporadis adalah akibat kecelakaan, luka bakar (akibat jaringan parut) atau dianggap mutasi baru. Mutasi baru selalu diwariskan secara dominan autosom. Belakangan ini, dokter menduga bahwa ini termasuk kasus warisan resesif autosomal. Anomali jari genetik diwariskan sebagai sifat dominan autosom. Pada pasien dengan camptodactyly kongenital, malformasi terjadi pada kedua sisi dan mempengaruhi jari yang sama (malposisi simetris).

Dalam beberapa kasus, ini juga dikaitkan dengan malformasi lain seperti polidaktili (banyak jari) dan jari kaki palu. Camptodactyly juga merupakan ciri umum dari sindrom malformasi genetik. Hal ini terjadi, misalnya pada trisomi 21 (sindrom Down), sindrom Zellweger, sindrom Juberg-Marsidi, dan sindrom Marfan.

Gejala, Tanda & Penyakit

Camptodactyly terjadi dalam bentuk awal dan akhir. Tanda-tanda pertama dari bentuk awal muncul dalam 12 bulan pertama kehidupan anak: menunjukkan kemacetan bilateral dan asimetris. Pada bentuk lanjut, yang menjadi nyata sejak usia 10 tahun dan berlangsung perlahan, derajat fleksi jari yang terkena terus meningkat hingga pasien berusia sekitar 30 tahun.

Pada beberapa pasien yang terkena kontraktur jari, bantalan sendi dapat ditemukan di atas bagian punggung sendi ("bantalan buku jari2"). Selain itu, ada perubahan nodular di bawah kulit di sisi volar sendi yang bersangkutan. Lipatan kulit melintang yang biasa juga sering hilang disana. Pada pasien dengan camptodactyly autosom dominan yang diturunkan, peningkatan ekskresi taurin melalui saluran kemih juga ditemukan.

Karena anomali jari langka tidak menimbulkan rasa sakit dan hanya dikaitkan dengan gangguan fungsional dalam beberapa kasus, pasien tidak merasa terhalang olehnya. Dokter bedah ortopedi biasanya tidak pergi ke ahli bedah ortopedi sampai orang yang bersangkutan mengalami kontraktur jari yang terlihat jelas atau kelainan bentuk yang sangat mengganggu.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Spesialis dapat menggunakan prosedur pencitraan (sinar-X) untuk menilai apakah malformasi ringan atau parah. Gambar sinar-X menunjukkan seberapa miring kepala phalanx tengah pada sisi fleksor. Karena camptodactyly adalah malformasi yang kompleks, ia biasanya hanya menyarankan intervensi bedah jika mobilitas jari sangat terbatas. Dalam perjalanan hidup, camptodactyly yang tidak dikoreksi dapat menyebabkan peningkatan sudut fleksi.

Komplikasi

Camptodactyly biasanya menyebabkan berbagai ketidaksejajaran jari. Ketidaksejajaran ini secara signifikan dapat membatasi kehidupan sehari-hari pasien dan menurunkan kualitas hidup. Akibatnya, tidak mungkin lagi untuk menggenggam dan mengangkat benda. Camptodactyly juga dapat menyebabkan rasa sakit yang parah.

Perkembangan anak yang sakit juga bisa dibatasi oleh penyakit ini. Ketidakmampuan ini sering menyebabkan depresi dan gangguan psikologis lainnya, terutama pada anak-anak, ketika mereka diintimidasi atau diejek karena mereka. Namun, camptodactyly tidak harus selalu mengarah pada batasan atau kecacatan dalam setiap kasus.

Jika pasien tidak mengeluhkan gejalanya, tidak perlu dilakukan pengobatan. Camptodactyly biasanya tidak membatasi atau mengurangi harapan hidup. Camptodactyly dapat diperbaiki dengan bantuan terapi atau pembedahan.

Tidak ada komplikasi atau keluhan tertentu. Setelah prosedur, orang yang terkena dapat menggunakan seluruh tangannya secara normal kembali. Jika tidak ada pengobatan, tidak akan ada perjalanan penyakit yang positif.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Orang tua yang memperhatikan kelainan bentuk jari pada anak mereka harus berkonsultasi dengan dokter. Camptodactyly biasanya muncul dalam sepuluh hingga dua belas bulan pertama kehidupan anak. Jika pengobatan dimulai selama periode ini, prospek kehidupan bebas gejala diberikan. Sebaiknya Anda juga memeriksakan diri ke dokter jika mengalami gejala yang tidak biasa, misalnya jika anak tidak bisa menggenggam dengan baik atau mengeluh nyeri di tangan. Jika malformasi dapat dikenali secara eksternal, dokter anak harus segera dikonsultasikan.

Anak tersebut kemudian membutuhkan perawatan konservatif melalui splinting dan fisioterapi. Pemantauan ketat oleh dokter diperlukan selama perawatan. Jika tindakan tersebut tidak efektif, Anda harus berbicara dengan dokter Anda tentang operasi pada tahap awal. Camptodactyly juga harus diperiksa secara teratur setelah operasi. Jika ada kecurigaan konkret tentang malformasi, orang tua harus menghubungi dokter anak atau dokter keluarga atau dokter olahraga secara langsung.

Terapi & diagnosis

Jika camptodactyly tidak terlalu terasa - jika sendi dapat diregangkan secara pasif - sebagian besar spesialis merekomendasikan terapi konservatif dengan latihan splinting dan stretching (fisioterapi). Bidai yang diproduksi secara individual menyebabkan peregangan dan peregangan lembut pada sendi jari yang terkena. Perawatan dilanjutkan sampai ada perbaikan yang signifikan pada kondisi tersebut.

Jika terapi tidak berhasil, pembedahan biasanya dilakukan. Namun, karena sangat sedikit intervensi pembedahan yang menunjukkan hasil yang diinginkan - jari hanya bebas bergerak lagi dalam kasus luar biasa - operasi biasanya tidak disarankan. Sebagai aturan praktis, operasi hanya disarankan jika defisit ekstensi lebih dari 30 derajat. Operasi adalah prosedur sedang yang dilakukan dengan anestesi umum. Tanpa anestesi, dibutuhkan waktu 45 hingga 90 menit.

Dokter bedah tangan mematahkan sendi yang sakit dan memasangnya kembali. Jika perlu, malformasi tendon atau ligamen diperbaiki. Pasien dirawat di rumah sakit sekitar dua hari. Operasi lain dilakukan sekitar sepuluh hari kemudian, di mana kabel dilepas. Namun, ini hanya intervensi kecil. Luka sembuh dengan jaringan parut yang hampir tidak terlihat karena area pembedahan sangat kecil.

Outlook & perkiraan

Biasanya, peregangan dan peregangan sendi jari yang terkena secara teratur sudah cukup untuk mencapai perbaikan baik dalam jangka pendek maupun panjang. Semakin intens latihan ini dilakukan, semakin rendah risiko yang harus diambil tindakan operatif.

Jika, terlepas dari semua upaya, tidak ada perbaikan, operasi mungkin diperlukan. Di sini, orang yang terkena dapat memastikan penyembuhan yang lebih cepat dan tidak rumit melalui perawatan pra dan pasca operasi yang baik. Ini termasuk tidak menggunakan stimulan seperti tembakau dan alkohol, serta berkonsultasi dengan dokter mengenai obat-obatan yang dijual bebas. Meskipun tampaknya obat homeopati tidak berbahaya, obat ini dapat menyebabkan interaksi yang parah dengan anestesi dan membahayakan keberhasilan pengobatan. Pasca operasi, luka pertama-tama harus dihindarkan dan dirawat dengan hati-hati sebelum, setelah berkonsultasi dengan dokter, Anda dapat memulai lagi dengan olahraga ringan untuk mobilitas yang lebih baik.

Jika penyakit lebih lanjut atau kondisi tubuh pasien menghalangi suatu operasi, pengobatan dengan bidai atau prostesis untuk melumpuhkan pasien dalam posisi meregang mungkin disarankan, yang juga didukung dengan latihan peregangan dan peregangan yang ditargetkan. Pada akhirnya, ini tidak hanya bergantung pada penyebab dan luasnya ketidaksejajaran jari, tetapi juga pada prognosis dokter, yang mengukur pasien sendiri dapat berkontribusi pada perbaikan.

pencegahan

Pencegahan tidak mungkin dilakukan dengan camptodactyly karena bersifat genetik atau terjadi sebagai akibat dari kecelakaan.

Rehabilitasi

Sebagai aturan, tindak lanjut untuk camptodacty sangat bergantung pada tingkat keparahan yang tepat dan juga penyebab penyakitnya, sehingga tidak ada prediksi umum yang dapat dibuat. Namun, karena penyakit ini merupakan penyakit keturunan, maka tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Jika ingin memiliki anak, tes dan konseling genetik bisa berguna untuk mencegah kekambuhan camptodactyly pada keturunannya.

Penyembuhan diri tidak terjadi dengan penyakit ini, sehingga diagnosis dini penyakit ada di latar depan. Gejala penyakit biasanya diredakan dengan fisioterapi atau fisioterapi. Dalam banyak kasus, beberapa latihan dapat dilakukan di rumah, yang mempercepat pengobatan.

Prosedur pembedahan juga dapat dilakukan, setelah itu orang yang bersangkutan harus beristirahat dan merawat tubuhnya. Sebaiknya hentikan aktivitas fisik atau stres agar tidak membebani tubuh secara tidak perlu. Tindakan tindak lanjut lebih lanjut seringkali tidak diperlukan untuk camptodactyly. Penyakit tersebut juga tidak menurunkan angka harapan hidup pasien.

Anda bisa melakukannya sendiri

Dalam kasus camptodactyly, perawatan konservatif menggunakan bidai dan latihan peregangan biasanya dapat dilakukan. Dokter terutama akan menyarankan agar pasien secara teratur meluruskan dan meregangkan sendi jari yang terkena. Ini biasanya cukup untuk memperbaiki kondisi dalam jangka panjang.

Jika misalignment jari tidak membaik, operasi diperlukan, keberhasilan yang dapat didukung pasien dengan perawatan pra dan pasca operasi yang baik. Dalam persiapan prosedur, tindakan yang biasa diterapkan, yaitu melepaskan stimulan dan pemeriksaan obat yang diminum secara teratur untuk menghindari interaksi dengan anestesi yang digunakan. Setelah prosedur selesai, jari yang terkena harus diampuni terlebih dahulu. Dalam beberapa hari pertama, luka harus dirawat dengan hati-hati agar tidak terjadi gangguan penyembuhan luka atau komplikasi lainnya.

Jika pembedahan tidak memungkinkan, karena pasien menderita penyakit tulang kronis, misalnya, camptodactyly harus ditangani dengan bantuan yang sesuai. Prostesis yang memperluas kebebasan bergerak jari menjadi pertanyaan di sini. Ukuran pasti yang masuk akal tergantung pada penyebab dan tingkat keparahan misalignment, tetapi juga pada prognosis dokter.