Sindrom Lennox-Gastaut

Sebagai Sindrom Lennox-Gastaut adalah sindrom epilepsi langka. Bentuk epilepsi yang sulit diobati terutama menyerang anak-anak antara usia 2 dan 6 tahun.

Apa itu Sindrom Lennox-Gastaut?

Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) adalah nama bentuk epilepsi yang parah. Itu juga akan terjadi Sindrom Lennox dipanggil dan dianggap sulit untuk diobati. Penyakit ini terutama menyerang anak-anak berusia antara dua dan enam tahun, yang sering menderita serangan epilepsi.

Sindrom Lennox-Gastaut dinamai menurut ahli saraf Amerika William G. Lennox (1884-1960) dan dokter Prancis Henri Gastaut (1915-1995). Kedua dokter menjelaskan penyakit itu secara rinci untuk pertama kalinya pada 1950-an dan menangani penelitiannya. Dengan melakukan itu, mereka membedakan kondisi tersebut dari bentuk epilepsi lainnya.

Dipercaya bahwa dari 100 anak yang terkena epilepsi, lima akan mengembangkan sindrom Lennox-Gastaut. Anak laki-laki lebih sering menderita LGS daripada anak perempuan. Beberapa anak tidak menunjukkan kelainan apapun sebelum timbulnya penyakit. Yang lainnya menderita epilepsi sebelumnya, yang kemudian berubah menjadi LGS.

penyebab

Tidak ada penyebab tunggal untuk sindrom Lennox-Gastaut, jadi alasan berbeda untuk merebaknya dapat dipertimbangkan. Satu dari lima anak akan menderita sindrom Barat, bentuk epilepsi parah lainnya, sebelum mereka mengembangkan LGS. Tidak jarang bayi baru lahir mengalami kejang atau serangan epilepsi umum sebelumnya.

Pada sekitar dua pertiga dari semua anak yang terkena, sindrom Lennox-Gastaut disebabkan oleh kerusakan otak. Penyakit lain atau gangguan perkembangan juga bisa menjadi penyebab LGS. Pemicu paling umum termasuk penyakit metabolisme, sklerosis tuberous, toksoplasmosis, meningitis (meningitis) atau ensefalitis (radang otak).

Penyebab lainnya termasuk gangguan otak organik yang parah karena kekurangan oksigen selama proses kelahiran atau kelahiran prematur serta berbagai cedera otak traumatis. Dalam banyak kasus, sindrom Lennox-Gastaut tidak memiliki penyakit yang mendasari. Dalam kedokteran, seseorang berbicara tentang LGS idiopatik atau kriptogenik.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Lennox-Gastaut biasanya muncul antara usia 2 dan 6 tahun. Terkadang wabah hanya terjadi setelah usia 8 tahun. Karena ada banyak kesamaan dengan Sindrom Barat, hubungan antara kedua penyakit tersebut diasumsikan.

Gejala khas sindrom Lennox-Gastaut adalah kejang epilepsi berulang, yang muncul beberapa kali dalam sehari. Jenis kejang yang berbeda merupakan karakteristik, keragaman yang tidak dapat diamati pada sindrom epilepsi lainnya. Anak-anak yang terkena dampak paling sering menderita kejang tonik, yang biasanya muncul saat tidur dan disertai dengan kekakuan otot.

Saat lelah, kejang mioklonik sering terjadi, dengan otot berkedut yang muncul tiba-tiba. Keluhan lebih lanjut dari LGS adalah kejang atonik, kejang grand mal, kejang fokal dan tonik-klonik serta absen atipikal. Biasanya kejang hanya berlangsung beberapa detik.

Beberapa anak juga menderita sikap apatis, tidak responsif, dan kebingungan. Masalah lainnya adalah jatuh karena serangan epilepsi, yang pada akhirnya dapat menyebabkan cedera. Oleh karena itu, anak-anak yang terkena dampak disarankan untuk menggunakan helm tabrakan. Efek samping lain dari sindrom Lennox-Gastaut adalah cacat kognitif, masalah perilaku, dan keterlambatan perkembangan tubuh secara keseluruhan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Mendiagnosis sindrom Lennox-Gastaut dianggap sulit. Gejalanya seringkali menunjukkan kemiripan dengan penyakit lain. Selain itu, tidak ada penyebab tunggal dari sindrom tersebut. Untuk dapat membedakan LGS dari sindrom epilepsi lainnya, dokter pemeriksa mengklarifikasi usia anak saat gejala pertama kali muncul.

Ia juga prihatin dengan gambaran klinis, frekuensi dan keragaman serangan epilepsi dan kemungkinan keterlambatan perkembangan fisik dan psikologis. EEG tidur adalah metode diagnostik penting. Kejang tonik khas biasanya muncul saat tidur.

Diagnosis banding yang disebut sindrom pseudo-Lennox, di mana tidak ada kejang tonik, juga penting. Magnetic Resonance Imaging (MRI) otak dapat dilakukan untuk mengetahui pemicu organik otak. Jika pola gerakan serangan epilepsi muncul terutama di sisi otak tertentu, ini menunjukkan kerusakannya.

Karena sindrom Lennox-Gastaut sulit diobati, penyakit ini jarang berkembang secara positif. LGS berakhir fatal di sekitar lima persen dari semua kasus. Seringkali defisit neurologis juga terjadi, yang menyebabkan terhambatnya perkembangan mental anak.

Komplikasi

Biasanya, pasien dengan sindrom Lennox-Gastaut lebih sering menderita serangan epilepsi. Ini secara signifikan dapat mengurangi dan membatasi kualitas hidup orang yang terpengaruh. Dalam kebanyakan kasus, kejang juga menyebabkan rasa sakit yang parah dan pembatasan lebih lanjut dalam kehidupan sehari-hari. Kerabat dan orang tua juga sering terkena sindrom Lennox-Gastaut akibat keluhan psikologis atau depresi.

Para pasien juga menderita kelelahan yang parah dan tidak jarang otot berkedut. Ada juga yang kecakapan, sehingga yang terkena bisa berakhir dengan gangguan koordinasi dan konsentrasi. Perkembangan anak-anak seringkali sangat dibatasi dan sebagai akibatnya tertunda. Dalam kebanyakan kasus, sindrom Lennox-Gastaut juga menyebabkan masalah perilaku dan kecacatan lain bagi pasien.

Kemampuan motorik dan kognitif tidak jarang terganggu oleh sindrom Lennox-Gastaut. Akibatnya, mereka yang terkena dampak juga dapat mengalami perundungan atau perundungan di masa kanak-kanak. Sindrom Lennox-Gastaut diobati dengan bantuan obat-obatan. Biasanya, tidak ada komplikasi khusus. Namun, dalam banyak kasus tidak ada perjalanan penyakit yang sepenuhnya positif.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika anak tiba-tiba mengalami kejang atau kelelahan yang terus-menerus, ini menandakan kondisi serius yang memerlukan klarifikasi. Orang tua dari anak-anak yang terkena dampak harus mendiskusikan keluhan tersebut dengan dokter anak mereka. Jika gejalanya menetap, anak harus diperiksa dan, jika perlu, diobati dengan obat. Jika terdapat masalah perilaku atau tanda-tanda cacat kognitif, sebaiknya konsultasikan juga ke dokter agar diagnosis dapat dilakukan dengan cepat. Jika ada sindrom Lennox-Gastaut, anak harus diawasi dengan ketat.

Jika tidak ada atau pengobatan yang tidak memadai, serangan epilepsi dapat menyebabkan jatuh dan komplikasi lainnya. Selain itu, penderitaan seringkali berdampak negatif pada kondisi mental anak. Perawatan terapeutik menurunkan risiko penyakit mental yang serius. Perawatan obat didukung oleh tindakan fisioterapi. Dalam kasus yang parah, pembedahan harus dilakukan untuk menghindari ketidaknyamanan yang parah. Karena sindrom Lennox-Gastaut dapat berkembang sangat berbeda, pemeriksaan medis selalu diperlukan.

Perawatan & Terapi

Dibandingkan dengan bentuk epilepsi lain, sindrom Lennox-Gastaut sulit diobati. Namun, pengobatan masih dianggap lebih mudah daripada sindrom Barat. Namun, keberhasilan pengobatan tidak dapat dijamin bahkan dengan diagnosis dini.

Kebanyakan orang yang sakit diberikan obat untuk mengontrol kejang. Bahan aktif seperti valproate, felbamate, benzodiazepine, topiramate, levetiracetam dan lamotrigine digunakan. Namun, satu masalah adalah bahwa obat tidak selalu menjamin kebebasan dari kejang.

Pada epilepsi yang resistan terhadap pengobatan, mengikuti diet ketogenik dianggap berguna. Diet protein seimbang dan karbohidrat terbatas menyebabkan perbaikan gejala pada salah satu dari tiga kasus penyakit.

Jika lesi organ yang dapat diobati bertanggung jawab atas sindrom Lennox-Gastaut, ada pilihan intervensi bedah sebagai bagian dari operasi epilepsi. Dengan demikian, dengan operasi pengangkatan kerusakan, kejang dapat diatasi.

Outlook & ramalan

Prognosis sindrom Lennox-Gastaut buruk. Ada kerusakan otak yang tidak bisa diperbaiki. Ini secara signifikan mempengaruhi kualitas hidup pasien. Tanpa perawatan medis, kondisi yang mengancam jiwa bisa muncul. Serangan epilepsi harus dipantau dan dikendalikan oleh dokter untuk mengurangi risiko komplikasi. Salah satu pengobatan mencoba meminimalkan terjadinya kejang dengan pemberian obat-obatan. Jika bahan aktif yang diberikan diserap dengan baik dan diproses oleh organisme, secara keseluruhan perjalanan penyakit yang menguntungkan dapat dicapai.

Meskipun demikian, obat tersebut memiliki efek samping. Selain itu, kejang dapat terjadi lagi kapan saja selama masa hidup. Kebebasan dari keluhan tidak dijamin. Pembedahan dapat dilakukan pada beberapa pasien. Pembedahan juga dikaitkan dengan risiko dan efek samping. Namun demikian, bagi beberapa penderita, tindakan pengobatan ini adalah pilihan yang baik untuk menghilangkan gejala dalam jangka panjang.

Dalam prosedur pembedahan, area otak yang rusak diangkat. Jika tidak ada komplikasi lebih lanjut, orang yang terkena mengalami peningkatan kesehatan yang signifikan. Namun, harus diperhitungkan bahwa ini adalah intervensi yang sangat kompleks di otak manusia. Jika daerah sekitarnya rusak dalam prosesnya, gangguan fungsional parah yang tidak dapat disembuhkan dapat terjadi pada organisme.

pencegahan

Tidak ada tindakan pencegahan yang diketahui terhadap sindrom Lennox-Gastaut. Tidak ada penyebab yang seragam untuk terjadinya kejang epilepsi.

Rehabilitasi

Karena sindrom Lennox-Gastaut tidak dapat disembuhkan, perawatan lanjutan yang teratur dan komprehensif diperlukan. Mereka yang terkena biasanya menderita sejumlah komplikasi dan keluhan, yang dalam kasus terburuk dapat menyebabkan kematian orang yang bersangkutan. Oleh karena itu penyakit ini harus dikenali dan ditangani sangat dini sehingga tidak ada keluhan atau komplikasi lebih lanjut.

Penderita harus mengunjungi dokter secara teratur untuk meninjau pengaturan pengobatan dan kemungkinan efek samping. Dukungan psikologis untuk kerabat juga dapat direkomendasikan. Selain itu, kerabat harus dilatih untuk mengenali serangan epilepsi dan mengambil tindakan yang tepat. Jika terjadi kram, dokter darurat harus segera dihubungi, karena dapat mengancam nyawa.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Lennox-Gastaut dikaitkan dengan serangan epilepsi dan sering muncul bahkan pada anak kecil, sehingga penjaga memikul tanggung jawab terbesar untuk perawatan medis dan perawatan pasien yang tepat. Pertama, orang tua rutin mendampingi anak yang sakit untuk pemeriksaan kesehatan. Selain itu, para wali mempelajari langkah-langkah pertolongan pertama dan cara menangani anak secara benar jika terjadi serangan epilepsi.

Karena hal ini terjadi pada tingkat yang sangat tinggi, anak-anak kecil lebih berisiko mengalami kecelakaan. Oleh karena itu, pasien disarankan untuk menggunakan helm untuk melindungi kepalanya dari cedera yang serius. Pada kasus yang parah, orang tua juga membekali anak dengan pelindung sendi, misalnya di bagian lutut atau tangan.

Kejang epilepsi secara signifikan membatasi kesehatan orang yang sakit. Selain itu, anak-anak juga mengalami gangguan perkembangan kognitif, sehingga kehadiran di fasilitas penitipan khusus seringkali sangat penting. Nantinya, pasien biasanya bersekolah di sekolah luar biasa untuk mengembangkan mereka sesuai dengan persepsi masing-masing. Selain itu, kontak sosial dengan anak-anak lain seringkali memiliki pengaruh yang menguntungkan bagi kualitas hidup pasien. Karena orang tua terkena stres yang sangat besar dari anak yang sakit dan serangan epilepsi, mereka sering mengalami depresi, yang selalu membutuhkan terapi.