Penyakit Werlhof

Penyakit Werlhof, juga sebagai Penyakit Werlhof dan Trombositopenia kekebalan dikenal sebagai penyakit autoimun. Ini ditandai dengan pembentukan antibodi terhadap trombosit darah tubuh sendiri (trombosit) pada mereka yang terkena. Penyakit ini membutuhkan perawatan dan terapi medis yang ekstensif.

Apa penyakit Werlhof?

Pada penyakit Werlhof, terjadi penurunan tajam trombosit darah (trombosit). Akibatnya, luka terkecil di pembuluh darah tidak bisa lagi ditutup, sehingga darah bocor keluar dari arteri dan vena.
© brgfx - stock.adobe.com

Dokter umum Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) pertama kali menggambarkan Morbus maculosus haemorrhagicus sebagai penyakit darah pada tahun 1735. Baru pada tahun 1883 didiagnosis bahwa tanda-tanda penyakit disebabkan oleh penurunan trombosit darah.

Penyakit Werlhof, penyakit Werlhof, menyandang nama penemunya Paul Gottlieb Werlhof seperti banyak orang lainnya. Ciri khas dari penyakit ini adalah tubuh secara keliru menyerang trombositnya sendiri, yang menyebabkan kerusakan cepat. Inilah sebabnya mengapa perdarahan akan terjadi jika tidak ditangani.

penyebab

Penyakit Werlhof termasuk dalam kelompok penyakit autoimun: Sistem kekebalan membentuk antibodi terhadap trombosit darah tubuh sendiri, trombosit. Mereka adalah komponen sel darah putih dan merah dan memainkan peran penting dalam pembekuan darah karena trombosit yang berbentuk cakram dapat menutup luka melalui penyambungan silang.

Pada penyakit Werlhof, jumlah trombosit menurun secara signifikan karena trombosit darah yang kelebihan antibodi dipecah terlalu cepat di dalam limpa. Sedangkan jumlah trombosit di laboratorium rata-rata 140 hingga 360 ribu / μl, kecenderungan perdarahan meningkat seiring dengan penurunan konsentrasi trombosit dalam darah. Petechiae adalah penampilan tipikal.

Petechiae adalah perdarahan punctiform seukuran kepala peniti dari kapiler selaput lendir atau kulit. Awalnya, petechiae biasanya terlihat di tungkai bawah atau di pergelangan kaki. Jika penyebab perdarahan adalah kurangnya trombosit, itu disebut purpura trombositopenik.

Jika proporsi trombosit menurun drastis, orang berbicara tentang trombositemia imun primer. Kekurangan ini dapat mencapai proporsi yang mengancam jiwa. Selain itu, pemicu trombositemia imun primer belum diketahui menurut pengetahuan saat ini. Penelitian telah menunjukkan bahwa penyakit Werlhof seringkali harus didiagnosis setelah infeksi dan / atau kehamilan.

Pada anak-anak, penyakit ini kadang muncul secara spontan, baru sembuh secara spontan setelah beberapa saat. Perjalanan positif ini juga bisa diamati di masa dewasa, tetapi hanya di tahun pertama sakit. Setelah setahun, penyakit Werlhof menjadi kronis.

Gejala, penyakit & tanda

Pada penyakit Werlhof, terjadi penurunan tajam trombosit darah (trombosit). Akibatnya, luka terkecil di pembuluh darah tidak bisa lagi ditutup, sehingga darah bocor keluar dari arteri dan vena. Gambaran klinis penyakit Werlhof juga beragam.

Pada fase awal, perdarahan punctiform kecil, yang disebut petechiae, merupakan salah satu gejala yang khas. Ini bisa muncul di kulit dan juga di selaput lendir. Perdarahan kulit atau selaput lendir yang terjadi kira-kira seukuran jarum pentul dan sering disalahartikan sebagai gigitan kutu.

Jika jumlah trombosit darah terus menurun, perdarahan dapat meluas dan petechiae individu mengalir bersama untuk membentuk manifestasi kulit datar. Memar besar (hematoma) terjadi bahkan dengan luka ringan. Mimisan berat dan perdarahan yang hampir tidak dapat dihentikan dari luka kecil atau lecet juga menunjukkan berkurangnya jumlah trombosit dalam darah.

Wanita mungkin juga mengalami pendarahan vagina. Darah juga bisa muncul di tinja baik pada pria maupun wanita. Diucapkan penyakit Werlhof dengan pendarahan di organ dalam seperti limpa, hati, paru-paru atau ginjal juga bisa mengakibatkan syok yang mengancam jiwa.

Diagnosis & kursus

Jumlah trombosit darah yang terus menurun dan tajam berarti bahwa cedera pada pembuluh darah tidak dapat ditutup lagi. Kebocoran darah ini menimbulkan beberapa gejala:

Pada awalnya ada petechiae seukuran kepala peniti. Ketika mereka mengalir bersama, perdarahan ekstensif terjadi. Memar, mimisan berat, urin dan tinja berdarah, pendarahan vagina, dan muntah darah adalah gejala khasnya. Jika perdarahan terjadi hebat, gejala syok akut bisa terjadi.

Jika organisme disuplai dengan oksigen yang terlalu sedikit, di mana kehilangan darah dapat menjadi penyebab yang signifikan pada penyakit Werlhof, tubuh mulai mengeluarkan organ dari suplai oksigen yang sebenarnya tidak penting. Kondisi ini bisa mengancam jiwa jika tidak ditangani. Jika otak, paru-paru, hati, limpa, atau organ internal lainnya terpengaruh, kerusakan besar dan gangguan fungsional juga dapat terjadi.

Penyakit Werlhof dapat diidentifikasi berdasarkan hitung darah, karena jumlah trombosit berkurang secara signifikan. Namun, setelah memeriksa sumsum tulang, dokter akan mendiagnosis kelebihan megakariosit hematopoietik yang signifikan. Oleh karena itu, penyakit trombosit lainnya harus disingkirkan selama diagnosis.

Komplikasi

Dengan penyakit Werlhof, pasien mengalami pembatasan dan keluhan yang signifikan dalam kehidupan sehari-hari. Dalam kebanyakan kasus, terjadi perdarahan yang meningkat, yang juga dapat terjadi secara internal. Tanpa pengobatan, harapan hidup berkurang secara signifikan karena organ dapat rusak, yang tidak dapat diubah.

Mimisan dan berkurangnya ketahanan orang yang terkena juga tidak jarang terjadi. Darah juga ditemukan dalam tinja atau urin dan dapat menyebabkan serangan panik atau keringat pada banyak orang. Selain itu, tidak jarang mereka yang terkena muntah darah. Tubuh juga kekurangan oksigen, dan organ dalam juga bisa rusak permanen.

Hati dan limpa khususnya dapat menyebabkan kondisi yang mengancam jiwa pasien. Kerusakan organ menyebabkan keluhan dan komplikasi lebih lanjut. Pengobatan penyakit ini berlangsung secara akut dengan bantuan obat-obatan. Biasanya tidak ada komplikasi.

Dalam kasus yang parah, pembedahan atau transplantasi organ mungkin diperlukan untuk menjaga orang tersebut tetap hidup. Ini juga dapat menurunkan harapan hidup pasien.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika orang yang bersangkutan tiba-tiba menderita memar cepat atau perubahan warna pada kulit, ada alasan untuk khawatir. Seorang dokter diperlukan jika terjadi pusing, peningkatan kehilangan darah, gangguan sirkulasi darah atau penurunan kapasitas olahraga.Jika Anda mengalami kesulitan berkonsentrasi, pendarahan hebat dalam kasus luka ringan, rasa berulang dari darah di mulut atau darah di ekskresi, Anda perlu ke dokter.

Kelemahan internal, rasa tidak enak badan atau perasaan sakit harus diperiksa dan diobati. Memar, kelainan pada siklus wanita atau pendarahan yang tidak terkontrol dari vagina adalah sinyal peringatan dari organisme tersebut. Ada kondisi medis yang perlu didiagnosis dan ditangani secepatnya. Konsultasi dengan dokter harus dilakukan jika terjadi perubahan pada selaput lendir, kulit pucat atau peningkatan kepekaan terhadap rangsangan dingin.

Karena penyakit ini dapat menyebabkan pendarahan pada organ dan dengan demikian menyebabkan kondisi yang mengancam nyawa, kunjungan ke dokter dianjurkan segera setelah kelainan pertama muncul. Jika ada kondisi akut yang mengancam kesehatan, maka diperlukan layanan ambulans. Seorang dokter darurat harus dipanggil dan, pada saat yang sama, tindakan pertolongan pertama harus dimulai oleh mereka yang hadir untuk memastikan kelangsungan hidup orang yang bersangkutan.

Perawatan & Terapi

Apakah dokter memiliki Penyakit Werlhof mapan, gunakan metode pengobatan yang berbeda. Fokus utamanya adalah menghentikan perdarahan akut. Untuk tujuan ini, kortikosteroid dosis tinggi digunakan sebagai bagian dari "terapi lini pertama". Terapi kejut ini, yang memiliki efek samping, berakhir dalam waktu yang relatif singkat dan dapat mengakibatkan kemunduran gejala penyakit secara menyeluruh hanya dalam beberapa minggu.

Anak-anak dengan penyakit ringan tidak harus menjalani terapi ini. Penyakit Werlhof biasanya muncul di sini sebagai akibat dari infeksi virus atau kadang-kadang setelah vaksinasi gondok, campak atau rubella untuk waktu yang singkat, untuk kemudian sembuh sendiri. Kursus kronis pada orang dewasa diobati dengan antibodi, yang disebut imunoglobulin, misalnya rituximab biologis atau imunosupresan lainnya. Beginilah cara memerangi penyakit autoimun.

Gambaran klinis yang nyata dipenuhi dengan operasi pengangkatan limpa. Keuntungan dari penyembuhan penyakit Werlhof harus dipertimbangkan terhadap kemungkinan komplikasi selama operasi. Meskipun limpa diangkat, kambuh terjadi dan risiko kematian sekitar satu persen.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk perawatan luka dan luka

Outlook & ramalan

Secara umum, prognosis penyakit Werlhof pada orang dewasa baik dan angka kesembuhan secara keseluruhan adalah antara 70 dan 80 persen. Untuk prognosis yang tepat, bagaimanapun, perbedaan harus dibuat antara bentuk akut dan kronis.

Dalam kasus penyakit Werlhof akut, dalam banyak kasus remisi total (= menghilangkan gejala) terjadi dalam satu bulan. Ini terutama berlaku untuk anak-anak yang terkena dampak. Dalam kasus kursus kronis, di sisi lain, remisi spontan hanya terjadi dalam kasus yang jarang terjadi (kurang dari 5 persen). Nilai ini meningkat pesat dengan terapi steroid dan meningkat menjadi 25 persen, dengan penambahan tindakan terapeutik lebih lanjut bahkan hingga dua pertiga. Sekitar 0,4 persen orang dewasa dengan penyakit Werlhof kronis parah sebelum usia 40 tahun meninggal karena pendarahan intraserebral (pendarahan di jaringan otak). Probabilitas ini meningkat seiring bertambahnya usia dan menjadi 1,2 persen untuk usia 40 hingga 60 tahun dan 13 persen untuk mereka yang berusia di atas 60 tahun.

Selain itu, kekambuhan (kekambuhan gejala) sering terjadi pada penyakit Werlhof. Dalam kasus ini, spesialis sering mempertimbangkan operasi pengangkatan limpa (splenektomi). Namun, bahkan mengeluarkan limpa tidak sepenuhnya menetralkan risiko kekambuhan.

pencegahan

Sejak penyebab pasti Penyakit Werlhof masih diteliti dan penyakit ini juga merupakan penyakit autoimun, belum diketahui tindakan pencegahannya.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, mereka yang terkena penyakit Werlhof tidak memiliki tindakan tindak lanjut khusus atau langsung, sehingga mereka yang terkena penyakit ini idealnya berkonsultasi dengan dokter sejak dini untuk mencegah terjadinya komplikasi dan keluhan lain. Karena ini adalah penyakit genetik, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya.

Oleh karena itu, mereka yang terkena penyakit ini harus mencari nasihat, terutama jika ingin memiliki anak, agar penyakitnya tidak kambuh pada keturunannya. Biasanya, mereka yang terkena penyakit Werlhof bergantung pada asupan berbagai obat. Dosis yang benar dan asupan yang teratur harus selalu diperhatikan, dimana harus berkonsultasi dengan dokter jika ada pertanyaan atau jika ada yang kurang jelas.

Banyak dari mereka yang terpengaruh juga bergantung pada kontrol dan pemeriksaan rutin organ internal mereka. Dengan cara ini, kerusakan lain dapat diidentifikasi dan ditangani sejak dini. Tidak jarang orang melakukan kontak dengan orang lain yang terkena penyakit, karena hal ini dapat menyebabkan pertukaran informasi. Informasi ini dapat mempermudah kehidupan sehari-hari pasien.

Anda bisa melakukannya sendiri

Orang yang sakit tidak dapat mengobati penyakit Werlhof sendiri. Namun, gejala dan keluhan penyakit autoimun dapat diatasi melalui tindakan yang ditargetkan dan perubahan gaya hidup. Perubahan kulit yang khas dapat ditutup dengan riasan atau ditutup dengan pakaian yang tepat. Hal ini terutama diperlukan pada tahap lanjut penyakit, ketika pendarahan dan jaringan parut telah menyebar ke seluruh lengan dan leher. Jika memar parah tiba-tiba muncul, ini bisa didinginkan dengan bantuan pembungkus atau kompres dingin.

Dalam jangka panjang, orang sakit harus mengubah pola makannya. Ini membuat sistem kekebalan lebih tahan terhadap infeksi. Selain obat yang diresepkan oleh dokter, pengobatan alami seperti lidah buaya, sage, cakar setan, atau ginseng dapat membantu mengatasi mata memerah, gusi berdarah, dan muntah darah.

Jika tindakan yang disebutkan tidak meredakan gejala dan keluhan penyakit Werlhof, konsultasi ke dokter harus dilakukan kembali. Obatnya mungkin perlu disesuaikan atau ada kondisi lain yang perlu didiagnosis. Menghadiri kelompok swadaya membuat lebih mudah untuk menangani penyakit dan dengan demikian dapat berkontribusi pada kualitas hidup yang lebih tinggi.