Atrofi sistem ganda

Itu Atrofi sistem ganda adalah penyakit neurologis yang termasuk dalam area sindrom Parkinson atipikal. Sindrom Parkinson atipikal sering memiliki gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson yang relatif terkenal, tetapi sering berkembang lebih cepat, memiliki distribusi gejala yang simetris bahkan pada permulaan penyakit, kurang merespons obat Parkinson L-Dopa dan sebaliknya berbeda dalam hal beberapa kelainan. dari Parkinson "Orginial". Perbedaannya seringkali sulit dan pasti kasus untuk ahli saraf. Namun demikian, berikut adalah gambaran singkat tentang MSA.

Apa itu atrofi sistem ganda?

Itu Multiple System Atrophy (MSA) mengacu pada penyakit neurodegeneratif sporadis di usia dewasa pertengahan, yang ditandai dengan kombinasi gangguan sistem saraf otonom (lihat di bawah) dengan gejala Parkinson atau ataksia serebelar.

Sementara itu, istilah MSA merangkum beberapa gambaran klinis yang telah lama diketahui yang pada awalnya dianggap sebagai penyakit independen: sindrom Shy-Drager, atrofi olivo-ponto-cerebellar sporadis dan degenerasi striatonigral, yang merupakan bentuk manifestasi paling umum dengan gangguan otonom yang diucapkan Gangguan dan gangguan ekstrapiramidal.

Sekitar 4 dari 100.000 orang mengembangkan MSA. Parkinson sekitar 50 kali lebih umum.

penyebab

Etiologi, yaitu mekanisme yang digunakan oleh file Atrofi sistem ganda tidak diketahui, area penelitian sangat kompleks bahkan untuk para ahli. Sindrom Parkinson atipikal diklasifikasikan terutama menurut temuan neuropatologis, yaitu menurut kriteria tertentu yang hanya dapat dideteksi di bawah mikroskop (dan seringkali hanya setelah orang yang bersangkutan meninggal).

Penemuan karakteristik dalam kasus MSA adalah deteksi badan inklusi alpha-synuclein-positive dalam oligodendrocytes otak. Ini adalah protein yang disimpan dalam "sel-sel pendukung" otak ini tanpa mengetahui alasan atau asal tepatnya. Seperti penyakit Parkinson dan demensia tubuh Lewy, MSA diklasifikasikan sebagai sinukleinopati.

Seseorang juga mengamati hilangnya sel saraf di berbagai area otak, yang pada akhirnya menyebabkan gejala dan berkembang pesat. Degenerasi pada substansia nigra adalah tipikal dari Parkinson dan oleh karena itu menyebabkan gejala yang mirip dengan Parkinson, tetapi pada saat yang sama jaringan MSA yang mengandung reseptor dopamin juga hilang dalam striatum dan menyebabkan non-respon terhadap dopamin sebagai obat, yang selanjutnya adalah MSA berbeda dari penyakit Parkinson.

Kematian jaringan saraf di otak kecil dan pons bertanggung jawab atas ataksia serebelar. Kematian jaringan saraf di sumsum tulang belakang disalahkan atas disfungsi sistem saraf otonom.

Gejala, penyakit & tanda

Atrofi sistem multipel ditandai dengan berbagai gejala neurologis dan fisik. Seiring waktu, gejalanya memburuk. Kemampuan berjalan hilang setelah sekitar tiga sampai lima tahun. Kematian biasanya terjadi setelah delapan sampai sepuluh tahun. Ada dua kemungkinan perjalanan penyakit.

Yang disebut gejala Parkinson mendominasi dalam satu gejala. Perjalanan penyakit lainnya terutama menunjukkan gejala serebelar. Dalam konteks parkinsonisme, gejala yang dominan adalah tremor (gemetar), otot kaku (rigiditas) dan perlambatan gerakan (bradykinesia). Dalam kasus bentuk serebelar, gangguan koordinasi gerakan (sikap dan gaya berjalan ataksia) dengan risiko jatuh konstan, kantuk patologis (nistagmus) dan gangguan urutan gerakan sukarela (dismetria) diamati.

Selain gejala tersebut, gangguan menelan, gangguan bicara, fluktuasi tekanan darah konstan, tekanan darah rendah, disfungsi ereksi dan inkontinensia urin juga dapat terjadi. Demensia juga sering berkembang. Selain itu, tanda-tanda orbit piramida muncul, yang ditunjukkan dengan peningkatan keinginan untuk refleks atau refleks Babinski positif. Pada refleks Babinski, jempol kaki bergerak ke luar saat menyikat telapak kaki, berbeda dengan refleks normal.

Namun, tidak semua gejala harus muncul dengan penyakit ini. Gejala tersebut sangat bergantung pada sistem mana yang terpengaruh. Harapan hidup berkurang secara signifikan dengan komplikasi seperti pneumonia aspirasi dengan gangguan menelan atau gangguan pernapasan parah. Terapi terutama tidak mungkin untuk atrofi sistem multipel serebelar. Secara keseluruhan, atrofi sistem ganda saat ini tidak dapat disembuhkan.

Diagnosis & kursus

Itu Atrofi sistem ganda secara klinis terlihat karena kombinasi gangguan otonom dengan gejala Parkinson atau ataksia serebelar.

Gangguan otonom termasuk gangguan pada sistem saraf otonom, yaitu bagian dari sistem saraf kita yang mengatur proses tubuh dalam kehidupan sehari-hari tanpa kendali dan pengaruh sukarela kita: gangguan regulasi tekanan darah, gangguan pengosongan kandung kemih, gangguan tidur, bicara dan menelan dapat terjadi dalam konteks ini. Gangguan menelan khususnya dapat dengan cepat menjadi berbahaya jika sisa makanan masuk ke saluran udara bagian bawah melalui kerusakan dan memicu pneumonia di sana - pneumonia aspirasi seperti itu adalah penyebab umum kematian pada pasien MSA.

Dalam pengobatan, gejala Parkinson adalah kombinasi dari kekakuan, tremor, dan akinesia. Kekakuan gejala menggambarkan peningkatan tonus otot hingga kekakuan otot yang sengaja tidak bisa dipatahkan, tremor adalah tremor otot bernada halus (misalnya pada tangan), akinesia (atau agak kurang diucapkan: hipokinesis) menggambarkan kurangnya gerakan, yang disebabkan oleh kurangnya dorongan di otak . Secara keseluruhan, ada penurunan ekspresi wajah dan gerak tubuh, postur membungkuk, reaksi yang melambat dan oleh karena itu kecenderungan untuk jatuh ke depan, serta gaya berjalan langkah kecil yang khas dari pasien Parkinson.

Ataksia serebelar juga dapat terjadi di MSA dan menggambarkan gangguan koordinasi gerakan dan postur, yang penyebabnya ada di serebelum (serebelum). Misalnya, mungkin ada kecenderungan jatuh saat berjalan atau berdiri.

Pilar dasar diagnosis adalah anamnesis dan pemeriksaan klinis. Di sini, berdasarkan uraian kasar dan penampilannya, yang juga dapat dilihat oleh dokter, kesimpulan dapat diambil dengan cepat tentang sindroma Parkinson. Namun, diagnosis pasti dari sindrom Parkinson seringkali sulit bahkan untuk spesialis.

Gangguan regulasi otonom selalu wajib untuk MSA, segala sesuatu yang lain dapat ditambahkan, tetapi tidak selalu harus demikian. Beberapa karakteristik seperti gangguan menelan dan bicara, kecenderungan untuk jatuh lebih awal dan perkembangan penyakit yang cepat lebih mungkin untuk menyarankan MSA - tetapi khususnya non-respon terhadap L-Dopa sebagai obat seringkali hanya membantu dokter untuk membedakannya dari penyakit Parkinson "normal".

Dalam kasus yang sulit, pencitraan menggunakan CT, MRI atau IBZM-SPECT dapat membantu dan mendeteksi daerah otak yang berhenti berkembang (CT, MRT) atau tidak adanya reseptor dopamin (SPECT).

Komplikasi

Karena atrofi sistem multipel, gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson terjadi dalam banyak kasus. Keluhan tersebut dapat menimbulkan pembatasan dan komplikasi yang signifikan dalam kehidupan sehari-hari penderita, sehingga ia harus mengandalkan bantuan orang lain. Ini menyebabkan kelumpuhan dan gangguan kepekaan, yang juga dapat menyebabkan mobilitas terbatas. Para pasien menderita gangguan konsentrasi dan juga gangguan motorik.

Selain itu, pasien seringkali mengalami kesulitan untuk berbicara dan kesulitan menelan. Hal tersebut dapat menimbulkan masalah dalam menelan cairan dan makanan, sehingga mereka yang terkena akan mengalami gejala defisiensi atau dehidrasi. Selanjutnya ada ketegangan dan kelemahan otot. Mereka yang terkena sering gemetar dan menderita kecemasan atau depresi.

Kualitas hidup pasien berkurang secara signifikan dan dibatasi oleh atrofi sistem ganda. Juga tidak jarang peradangan terjadi di paru-paru, yang dalam kasus terburuk dapat menyebabkan kematian pasien. Pengobatan langsung dan kausal penyakit ini biasanya tidak memungkinkan.

Namun, gejalanya dapat dibatasi dengan berbagai terapi dan dengan bantuan pengobatan. Dalam kebanyakan kasus, atrofi sistem ganda akan mengurangi harapan hidup pasien.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Gangguan gaya berjalan dan mobilitas yang tidak stabil merupakan tanda gangguan kesehatan yang harus diperiksa oleh dokter. Seorang dokter diperlukan jika terjadi kelemahan dalam kinerja fisik, tingkat ketahanan yang rendah atau penurunan mobilitas. Jika orang yang bersangkutan menderita anggota badan gemetar, kegelisahan batin atau gangguan gerakan sukarela, berkonsultasi dengan dokter. Seringkali, penderita atrofi sistem ganda tidak lagi dapat mencapai tujuan yang diinginkan dengan aman dan stabil saat bergerak.

Jika kewajiban sehari-hari tidak lagi dapat dipenuhi, risiko umum kecelakaan dan jatuh meningkat dan cedera sering terjadi, berkonsultasi dengan dokter. Jika kegiatan olah raga normal tidak dapat lagi dilakukan, jika ada batasan dalam rutinitas sehari-hari atau bila timbul keluhan vegetatif maka yang bersangkutan membutuhkan pertolongan dan dukungan. Dalam kasus inkontinensia, perubahan memori, gangguan pada tindakan menelan, dan masalah dengan vokalisasi, harus berkonsultasi dengan dokter.

Detak jantung tidak teratur, kebingungan, masalah orientasi, masalah perilaku dan penurunan kesejahteraan merupakan keluhan yang harus disampaikan ke dokter.Perasaan sakit yang menyebar, penarikan sosial atau perubahan visual karena fluktuasi berat badan adalah indikasi organisme yang harus diklarifikasi. Karena penyakit ini memiliki perjalanan yang progresif, dokter harus dikonsultasikan pada perbedaan pertama.

Perawatan & Terapi

Terapi Atrofi sistem ganda selalu multi-track dan kebanyakan sulit. Hanya sepertiga dari pasien yang merespon terapi L-Dopa, yang biasa terjadi pada Parkisone, dan biasanya hanya untuk jangka waktu yang terbatas. Amantadine adalah obat yang dapat membantu melawan gangguan gerakan.

Gangguan otonom harus diobati sesuai gejalanya dengan asupan cairan yang berlebihan atau obat tekanan darah untuk melawan tekanan darah yang biasanya rendah, gangguan pengosongan kandung kemih ditangani baik dengan sol atau dengan kateterisasi sekali pakai, dan dalam kasus yang lebih parah pengobatan inkontinensia juga dapat dicoba. Depresi yang menyertai harus ditangani dengan pengobatan sedini mungkin.

Untuk meringankan penderitaan (paliasi) pada tahap lanjut, seringkali membantu dan perlu untuk memasukkan selang nasogastrik atau memberikan ventilasi dengan masker. Terapi khusus menggunakan imunoglobulin saat ini sedang diteliti.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Outlook & perkiraan

Prognosis untuk atrofi sistem multipel sangat buruk. Hal yang sama berlaku untuk kualitas hidup dan harapan hidup. Penyakitnya berkembang pesat. Tiga hingga lima tahun setelah diagnosis, pasien menderita gangguan keseimbangan yang parah. Kemampuan berjalan terbatas atau tidak lagi tersedia. Orang yang terkena pertama kali secara teratur meninggal sejak tahun kedelapan gejala. Sains belum menghasilkan cara yang efektif untuk secara efektif memerangi berbagai atrofi sistem. Hanya gejalanya yang bisa diredakan sehingga yang sakit tidak harus menderita sakit apa pun.

Risiko terbesar mengembangkan atrofi sistem ganda terletak pada orang-orang pada tahap kehidupan lanjut. Kebanyakan pasien didiagnosis sesaat sebelum usia 60 tahun. Secara statistik, sepuluh penyakit per 100.000 penduduk didokumentasikan. Menurut status saat ini, risiko pria dan wanita sama.

Kehidupan sehari-hari yang normal tidak mungkin lagi karena tanda-tanda yang khas. Mereka yang terkena dampak semakin membutuhkan bantuan dalam kehidupan sehari-hari. Last but not least, diagnosis juga mengarah pada meninggalkan profesinya. Banyak pasien dan kerabatnya mengeluhkan tekanan psikologis yang diakibatkan oleh atrofi sistem ganda yang tidak dapat diobati.

pencegahan

Menurut ilmu pengetahuan saat ini, pencegahan terhadap atrofi sistem ganda tidak mungkin dilakukan.

Rehabilitasi

Dalam kasus atrofi sistem ganda, dalam kebanyakan kasus hanya sedikit dan terkadang sangat terbatas tindakan tindak lanjut yang tersedia. Untuk itu, yang bersangkutan harus berkonsultasi dengan dokter sejak dini untuk mencegah terjadinya komplikasi atau keluhan lain. Penyembuhan diri tidak bisa terjadi, sehingga diagnosis dini penyakit ada di latar depan.

Biasanya, mereka yang mengalami atrofi sistem ganda bergantung pada asupan berbagai obat yang dapat meringankan gejala. Bagaimanapun, orang yang terkena harus mengikuti semua instruksi dokter dan memastikan dosis yang benar dan asupan obat yang teratur. Jika ada yang kurang jelas atau jika ada pertanyaan, disarankan berkonsultasi dengan dokter terlebih dahulu.

Begitu pula, banyak pasien yang bergantung pada bantuan dan perawatan orang lain dalam kehidupan sehari-hari mereka karena atrofi sistem ganda, di mana perawatan yang diberikan oleh keluarga mereka sendiri dapat memberikan efek positif pada perjalanan penyakit. Tindakan tindak lanjut lebih lanjut biasanya tidak tersedia untuk orang yang terkena. Perjalanan penyakit selanjutnya sangat tergantung pada penyebabnya, sehingga tidak ada prediksi umum yang dapat dibuat.

Anda bisa melakukannya sendiri

Bantuan sehari-hari dan bantuan mandiri untuk pasien dengan beberapa atrofi sistem terutama berfokus pada gejala dan bergantung pada gejala yang tepat.

Jika tekanan darah terlalu rendah, stoking penyangga dan posisi istirahat dengan kepala sedikit terangkat cocok. Dengan cara ini sirkulasi darah menjadi lega. Selain itu, peningkatan asupan cairan dan diet garam yang sedikit lebih tinggi juga direkomendasikan. Jika ada masalah dengan otot menelan, diet harus disesuaikan. Hindari makanan yang kering dan banyak mengunyah.

Untuk menunda hilangnya keterampilan motorik sebanyak mungkin, latihan fisioterapi secara teratur merupakan pendekatan yang layak untuk disebutkan. Baik keterampilan motorik halus maupun kasar harus dipertimbangkan. Efek samping positif dari latihan ini juga berpengaruh pada tekanan darah. Hal yang sama juga dianjurkan untuk otot bicara. Olahraga teratur dapat mencegah hilangnya keterampilan bahasa dengan cepat.

Pasien juga harus berhati-hati untuk tidak mengisolasi diri dari lingkungannya meskipun penyakit dan gejala yang ditimbulkannya. Di satu sisi, latihan-latihan yang telah disebutkan, terutama latihan-latihan linguistik, dapat dicoba lebih baik dalam kehidupan sehari-hari, di sisi lain, kemungkinan efek psikologisnya melemah.