Paraproteinemia

Di a Paraproteinemia adalah suatu kondisi di mana yang disebut paraprotein ditemukan di dalam darah. Secara khusus, imunoglobulin monoklonal khusus dan rantai cahaya imunoglobulin yang sesuai semakin banyak ditemukan di dalam darah.

Apa itu Paraproteinemia?

Pada prinsipnya, setiap paraproteinemia yang terdeteksi harus dianggap sebagai multiple myeloma atau plasmacytoma sampai kecurigaan ini dibantah. Ini membuatnya perlu untuk mengukur imunoglobulin baik dalam urin maupun serum.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemias juga dikenal sebagai gammopathies monoklonal. Mereka menggambarkan terjadinya imunoglobulin homogen dalam darah manusia. Di masa lalu, paraproteinemia yang tidak terkait dengan multiple myeloma atau penyakit limfoproliferatif klonal lainnya dikenal sebagai 'gammopathy jinak' atau 'paraproteinemia jinak'.

Namun, istilah 'gammopathy monoklonal dengan signifikansi tidak terbatas' telah menjadi mapan di kalangan profesional medis untuk penyakit ini dalam beberapa tahun terakhir. Singkatan untuk nama ini adalah MGUS dan digunakan dalam banyak kasus. MGUS didefinisikan sebagai penyakit di mana orang telah memiliki imunoglobulin monoklonal dalam urin atau serumnya untuk jangka waktu yang lama.

Imunoglobulin ini harus ada dalam konsentrasi konstan dan penyakitnya harus asimtomatik. Bentuk imunoglobulin monoklonal di sumsum tulang. Sel plasma tertentu, yang berkembang biak perlahan dan tidak menunjukkan perilaku ganas, bertanggung jawab untuk produksi zat tersebut. Seringkali penyakit hanya dapat didiagnosis setelah periode observasi yang lama.

penyebab

Paraproteinemia biasanya dikaitkan dengan berbagai penyakit dan gejala lainnya. Penyebab terjadinya paraproteinemia juga berbeda tergantung penyakitnya masing-masing. Untuk mendapatkan gambaran yang lebih baik dari gambaran klinis umum dan penyebabnya, subkelompok dibentuk.

Kelompok ini masing-masing mengacu pada protein yang konsentrasinya melebihi nilai normal karena berbagai alasan. Subkelompok biasanya mengacu pada multiple myeloma, multiple myeloma osteoclastic, penyakit deposisi IgG dan penyakit Waldenström. Subkelompok lain termasuk gammopathy monoklonal dengan signifikansi yang tidak diketahui dan penyakit rantai berat. Perlu dicatat bahwa beberapa penyakit ini termasuk dalam limfoma non-Hodgkin.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala dan gejala paraproteinemia memanifestasikan dirinya dalam banyak cara dan bervariasi dari pasien ke pasien dan tergantung pada penyakit yang mendasarinya. Ciri khas paraproteinemia adalah, misalnya, hiperviskositas darah.

Viskositas lebih terasa dari biasanya karena peningkatan jumlah protein dalam darah. Keluhan lebih lanjut mungkin terjadi sebagai akibat dari hiperviskositas tersebut. Ini termasuk, misalnya, neuropati, amiloidosis dan gangguan pembekuan darah. Selain itu, yang disebut agglutinin dingin terkadang terdeteksi pada saat bersamaan.

Pada saat yang sama, dalam konteks paraproteinemia, terdapat kekurangan imunoglobulin yang normal dalam banyak kasus. Ini dapat meningkatkan kerentanan orang yang terkena infeksi terhadap infeksi. Pada prinsipnya, paraproteinemia adalah masalah jika kandungan sel plasma dalam sel sumsum tulang lebih tinggi dari 30 persen.

Istilah paraproteinemia juga digunakan ketika tumor yang terdiri dari sel plasma terdeteksi dalam biopsi jaringan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Ada beberapa opsi yang dapat dipilih untuk mendiagnosis paraproteinemia. Pada prinsipnya, setiap paraproteinemia yang terdeteksi harus dianggap sebagai multiple myeloma atau plasmacytoma sampai kecurigaan ini dibantah. Ini membuatnya perlu untuk mengukur imunoglobulin baik dalam urin maupun serum.

Selain itu, fiksasi imun harus dianalisis. Selain itu, hitung darah dan terutama zat kalsium dan kreatinin dalam serum harus diperiksa. Sebagai bagian dari pemeriksaan sinar-X, tulang belakang, tengkorak, dan panggul, antara lain, ditampilkan secara grafis. Dalam kasus tertentu, pemindaian MRI tulang belakang diindikasikan.

Biopsi mungkin diperlukan untuk sumsum tulang. Pasien harus menjalani pemeriksaan rutin untuk terus memantau keberadaan paraprotein dan parameter lainnya. Temuan sumsum tulang sering diperiksa setiap tahun, terutama pada pasien yang lebih muda.

Semua nyeri yang terjadi pada sistem muskuloskeletal harus diperiksa dengan menggunakan teknik pencitraan. Sampel urin sangat cocok untuk mendiagnosis paraproteinemia. Karena di sini mudah untuk menentukan apakah kandungan proteinnya terlalu tinggi. Segera setelah konsentrasi protein tertentu dalam urin meningkat menjadi lebih dari satu gram per 24 jam, paraproteinemia dapat diasumsikan.

Komplikasi

Karena paraproteinemia, mereka yang terkena dapat menderita berbagai penyakit. Namun, biasanya terjadi gangguan pembekuan darah, sehingga darah sangat kental. Selain itu, sistem kekebalan pasien juga melemah secara signifikan, sehingga mereka lebih rentan terhadap berbagai infeksi dan penyakit. Kelenjar getah bening pasien sering kali membengkak pada paraproteinemia dan mereka yang terkena merasa sakit dan kelelahan.

Dalam kasus terburuk, tumor juga bisa terjadi. Jika ini tetap tidak terdeteksi dan tidak diobati, orang yang bersangkutan akan meninggal dalam banyak kasus. Paraproteinemia dapat diobati dengan kemoterapi atau obat lain. Namun, ada berbagai efek samping yang dapat berdampak sangat negatif pada kehidupan orang yang terkena dampak.

Radiasi atau transplantasi sel induk juga dapat mengurangi paraproteinemia. Namun, tumor harus diangkat dengan operasi. Ini juga dapat mengurangi harapan hidup orang yang terkena dampak. Selain itu, banyak pasien yang bergantung pada perawatan psikologis jika terjadi depresi atau masalah psikologis lainnya.

Perawatan & Terapi

Dalam kasus paraproteinemia, terapi dari gejala yang terkait adalah fokus utama. Spesialis yang merawat memutuskan tindakan terapeutik tergantung pada kasus individu. Tujuannya adalah untuk menghilangkan penyebab peningkatan protein yang tidak normal. Berbagai pilihan pengobatan tersedia untuk tujuan ini.

Ini termasuk, misalnya, kemoterapi, pengobatan bifosfonat atau imunomodulasi. Terapi radiasi, transplantasi sel induk dan intervensi bedah juga dimungkinkan. Tumor pembentuk protein diangkat dengan operasi.

Prognosis penyakit didasarkan pada berbagai kriteria. Misalnya, jika jumlah paraprotein meningkat terus menerus, ini memperburuk prognosis. Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien yang terkena mengembangkan penyakit Waldenström, limfoma non-Hodgkin ganas, atau amiloidosis.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk memperkuat pertahanan dan sistem kekebalan tubuh

Outlook & ramalan

Prognosis paraproteinemia sangat bergantung pada penyakit yang mendasari yang menyebabkannya. Sebagian besar pasien didiagnosis dengan penyakit kronis yang pada akhirnya menyebabkan perubahan pembekuan darah. Karena penyakit yang mendasari seringkali tidak dapat disembuhkan, prospek perkembangan paraproteinemia lebih lanjut tidak menguntungkan. Sebaliknya, mereka yang terkena membutuhkan perawatan obat seumur hidup agar tidak memicu kondisi kesehatan yang akut.

Selain itu, penyakit sekunder juga diharapkan. Pada pasien dengan paraproteinemia, sering terjadi peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Organisme ini melemah secara keseluruhan dan tidak dapat lagi bereaksi secara memadai terhadap patogen seperti biasa. Jika perkembangannya sangat tidak menguntungkan, pasien akan berkembang menjadi tumor. Akibatnya, ada potensi risiko terhadap harapan hidup yang diharapkan dan menghadapi kehidupan sehari-hari sangat dibatasi. Terapi kanker diperlukan untuk meringankan gejala yang ada. Terlepas dari semua upaya, pada kebanyakan pasien penyakit tumor berakhir dengan kematian dini.

Saat membuat prognosis, juga harus diperhitungkan bahwa stres emosional yang disebabkan oleh keadaan kesehatan secara umum dapat mengakibatkan gangguan psikologis selanjutnya. Secara keseluruhan, ini juga mengarah pada pengembangan lebih lanjut yang sulit dan bisa sangat membosankan. Dalam kebanyakan kasus, ini juga menyebabkan kemerosotan lebih lanjut dalam kesehatan fisik.

pencegahan

Tindakan konkret untuk mencegah paraproteinemia tidak diketahui menurut penelitian medis saat ini. Untuk alasan ini, spesialis yang sesuai harus dikonsultasikan pada gejala atau tanda penyakit sekecil apa pun. Karena semakin dini diagnosis dibuat, prognosis paraproteinemia lebih baik dalam beberapa kasus.

Rehabilitasi

Dalam kasus paraproteinemia, tindak lanjut sangat terbatas dalam banyak kasus. Orang yang terkena dampak idealnya berkonsultasi dengan dokter sejak dini agar tidak ada komplikasi dan keluhan lain bagi yang bersangkutan. Semakin dini berkonsultasi dengan dokter, semakin baik perjalanan penyakit biasanya.

Kebanyakan pasien bergantung pada tumor yang akan diangkat. Istirahat di tempat tidur harus dipertahankan setelah operasi. Pengerahan tenaga atau stres dan aktivitas fisik harus dihindari agar tidak membebani tubuh secara tidak perlu. Anda juga harus melakukan pemeriksaan dan pemeriksaan rutin yang dilakukan oleh dokter untuk segera mengidentifikasi dan menghilangkan tumor lebih lanjut.

Tidak jarang dukungan psikologis dari keluarga sendiri menjadi sangat penting, sehingga diskusi yang penuh kasih dan intensif dapat memberikan efek positif pada perjalanan penyakit selanjutnya. Perjalanan paraproteinemia lebih lanjut sangat bergantung pada waktu diagnosis, sehingga prediksi umum biasanya tidak memungkinkan.Penyakit ini juga dapat membatasi harapan hidup orang yang terkena.

Anda bisa melakukannya sendiri

Diagnosis ini membutuhkan pemeriksaan pasien secara menyeluruh untuk menentukan apa yang menyebabkan paraproteinemia tersebut. Kondisi yang mendasari ini mungkin tumor dan harus ditangani dengan tepat. Pemeriksaan yang akan dilakukan pada perjalanan penyakit selanjutnya juga harus diamati dan keluhan fisik tambahan harus ditanggapi dengan serius.

Penderita paraproteinemia cenderung merasa lelah dan lelah. Selain itu, ada peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Gaya hidup yang tepat sangat membantu dalam meminimalkan gejala-gejala ini. Gaya hidup ini terdiri dari berbagai komponen. Di satu sisi, ada pola makan, yang harus terdiri dari bahan-bahan segar dan kaya vitamin dan serat. Setiap kelebihan berat badan harus dikurangi dengan hati-hati. Untuk membuang racun keluar dari tubuh, juga disarankan untuk banyak minum. Air mineral, teh, dan penyemprot jus encer masih terbukti bermanfaat di sini.

Menurut penelitian terbaru, pola makan yang sehat juga memiliki pengaruh positif pada setiap depresi yang ada. Karena paraproteinemia adalah diagnosis yang sangat menegangkan, terapi tambahan bersama dapat diindikasikan. Pasien paraproteinemia juga mendapat manfaat dari ritme tidur dan bangun yang teratur. Ia harus menghindari alkohol dan nikotin dan sebagai gantinya ambil bagian dalam aktivitas fisik secara teratur. Jalan-jalan panjang di hutan atau wisata sepeda di udara segar telah membuktikan manfaatnya di sini.