Sindrom Parry-Romberg

Pada Sindrom Parry-Romberg Ini adalah penyakit yang memiliki prevalensi yang sangat rendah dalam populasi. Sebagai bagian dari penyakit, orang yang sakit mengembangkan atrofi progresif, yang biasanya menyerang setengah dari wajah. Atrofi berkembang terus menerus dalam jangka waktu yang lama.

Apa itu Sindrom Parry-Romberg?

Itu Sindrom Parry-Romberg juga disebut dalam pengobatan Atrofi wajah setengah sisi atau Hemiatrofi wajah progresif dikenal. Ini adalah penyakit yang sangat langka, penyebab pastinya belum diteliti secara memadai. Sebagai bagian dari sindrom Parry-Romberg, mereka yang terkena menderita atrofi atau hemiatrofi, yang muncul di satu setengah wajah.

Nama penyakit ini diambil dari dua dokter yang secara ilmiah menggambarkan sindrom Parry-Romberg untuk pertama kalinya. Ini adalah Caleb Parry dan Moritz Romberg. Frekuensi pasti sindrom Parry-Romberg belum diteliti.

Namun, pengamatan pasien sebelumnya menunjukkan bahwa sindrom Parry-Romberg mempengaruhi pasien wanita di sebagian besar kasus. Ini seringkali relatif muda. Sekitar tiga perempat penyakit ditemukan pada wanita yang belum menyelesaikan dekade kedua kehidupannya.

penyebab

Saat ini tidak ada studi penelitian medis yang membahas penyebab pasti dari sindrom Parry-Romberg. Minimnya pengetahuan tentang patogenesis penyakit juga disebabkan oleh kelangkaan penyakit. Namun, diasumsikan bahwa atrofi unilateral pada wajah disebabkan oleh kerusakan saraf.

Lesi ini mengakibatkan berkurangnya suplai darah ke setiap separuh wajah. Akibatnya, suplai oksigen dan nutrisi yang tidak mencukupi menyebabkan atrofi atau hemiatrofi jaringan di wajah. Penyebab potensial lain dari sindrom Parry-Romberg juga dibahas.

Misalnya, beberapa peneliti berasumsi bahwa bakteri tertentu, seperti Borrelia, terlibat dalam perkembangan sindrom Parry-Romberg. Selain itu, penyakit autoimun dianggap sebagai penyebab penyakit tersebut. Pada banyak orang dengan sindrom Parry-Romberg, atrofi satu setengah wajah berhenti dengan sendirinya setelah waktu tertentu.

Kemungkinan bahwa karakteristik genetik atau peristiwa traumatis bertanggung jawab atas perkembangan sindrom Parry-Romberg juga dibahas. Kehadiran yang disebut antibodi antinuklear, yang terdapat pada lebih dari 50 persen pasien, mendukung keterlibatan sistem pertahanan tubuh sendiri. Selain itu, penanda rheumatoid diidentifikasi pada sekitar 30 persen kasus penyakit.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala sindrom Parry-Romberg sangat khas dan dengan cepat menunjukkan penyakitnya. Atrofi khas pada sindrom Parry-Romberg selalu memengaruhi satu setengah wajah. Selain itu, bibir orang yang terkena biasanya mengerut.

Selain itu, pasien juga menderita neuralgia trigeminal, yang disertai dengan sensasi nyeri pada separuh wajah yang sakit. Mereka yang terkena sering kehilangan berat badan dan mengalami kerontokan rambut melingkar. Hal ini terutama terlihat pada tahap awal sindrom Parry-Romberg.

Orang-orang yang terkena dampak sebagian besar adalah wanita muda. Atrofi separuh wajah bersifat progresif dan memengaruhi hanya beberapa atau semua jaringan. Pada awal atrofi, area yang terkena terkadang mengalami hiperpigmentasi. Hipopigmentasi juga mungkin terjadi. Otot, tulang, tulang rawan dan jaringan lemak juga sering terkena atrofi.

Selain itu, dalam beberapa kasus, anggota tubuh pasien terganggu oleh gejala sindrom Parry-Romberg. Selain itu, beberapa pasien dengan sindrom Parry-Romberg menderita epilepsi fokal dan serangan migrain. Terkadang rambut rontok di area kulit yang terkena.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Saat mendiagnosis sindrom Parry-Romberg, dokter pertama-tama mengambil riwayat medis orang yang sakit. Selain pemeriksaan visual pada separuh wajah yang terkena, prosedur pencitraan adalah fokus utamanya. Kepala diperiksa dengan menggunakan teknik MRI atau CT. Selain itu, biopsi dari area kulit yang terkena digunakan. Sampel jaringan dievaluasi secara histologis di laboratorium dan berkontribusi pada diagnosis sindrom Parry-Romberg.

Komplikasi

Karena sindrom Parry-Romberg, mereka yang terkena menderita ketidaknyamanan parah di wajah atau biasanya setengah wajah. Hal ini juga dapat menyebabkan sensasi nyeri yang meningkat secara signifikan pada separuh wajah ini. Mereka yang terpengaruh seringkali juga menderita rasa rendah diri atau berkurangnya harga diri dan tidak lagi merasa cantik.

Rambut rontok terjadi, yang selanjutnya menurunkan kualitas hidup pasien. Sindrom Parry-Romberg juga menyebabkan hiperpigmentasi, yang juga dapat berdampak negatif pada estetika orang yang terkena. Kebanyakan pasien juga terus mengalami sakit kepala dan migrain yang parah. Ini juga dapat menyebabkan kejang epilepsi dan dengan demikian kram dan nyeri yang parah.

Akibat keluhan estetik tersebut, sebagian besar pasien juga mengalami keluhan psikis atau depresi. Dengan bantuan antibiotik atau obat lain, gejala sindrom Parry-Romberg dapat dibatasi. Tidak ada komplikasi lebih lanjut dengan perawatan ini. Gejala-gejalanya juga bisa ditangani dengan relatif baik dengan bantuan sinar UV. Harapan hidup orang yang terkena tidak dipengaruhi oleh sindrom Parry-Romberg.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika atrofi khas terlihat di satu setengah wajah, dokter disarankan. Jika terjadi gejala lain yang khas dari sindrom Parry-Romberg, seperti perubahan otot, tulang rawan, atau tulang, nasihat medis harus segera diperoleh. Sindrom Parry-Romberg terjadi sehubungan dengan Borrelia, trauma, dan asal autoimun. Jika gejala yang dijelaskan terjadi sehubungan dengan kondisi ini, yang terbaik adalah memberi tahu dokter yang bertanggung jawab. Sindrom Parry-Romberg didiagnosis oleh dokter kulit atau internis. Perawatan dilakukan dengan pembedahan dan dengan pengobatan.

Pasien harus dirawat sebagai pasien rawat inap dan, bahkan setelah menyelesaikan terapi awal, konsultasikan dengan dokter untuk mendiskusikan tindakan rekonstruktif dan bedah plastik lebih lanjut. Migrain, epilepsi, dan gejala lain yang menyertai dirawat oleh ahli saraf, ahli penyakit dalam, dan spesialis lain yang bertanggung jawab atas gejala individu. Karena kelainan bentuk luar yang parah juga dapat menyebabkan beban emosional yang cukup besar, perawatan psikologis juga berguna. Orang tua dari anak-anak yang terkena dampak harus berkonsultasi dengan psikolog anak untuk ini.

Perawatan & Terapi

Sindrom Parry-Romberg tidak dapat diobati secara kausal, karena faktor perkembangan pastinya masih belum diketahui. Segera setelah atrofi berakhir, kebanyakan pasien menginginkan terapi kosmetik. Kemajuan luar biasa telah dibuat di bidang ini hari ini.

Rekonstruksi bedah pada separuh wajah yang sakit dipertanyakan, sehingga kesimetrian wajah dapat dipulihkan sebanyak mungkin. Pada dasarnya, sindrom Parry-Romberg adalah sembuh sendiri. Atrofi biasanya berkembang secara progresif selama tujuh sampai sembilan tahun. Pada fase ini penyakit tidak dapat dihentikan atau disembuhkan.

Namun, dalam kasus individu, keberhasilan dapat dilihat dengan pendekatan pengobatan yang berbeda. Ini termasuk, misalnya, kortikosteroid dan obat-obatan imunosupresif lainnya. Antibiotik tertentu seperti ceftriaxone mungkin juga memiliki efek positif pada perjalanan sindrom Parry-Romberg. Ini juga sangat membantu untuk mendiagnosis penyakit Lyme pada tahap awal. Selain itu, terapi dengan sinar UV-A memiliki pengaruh positif terhadap sindrom Parry-Romberg.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Outlook & ramalan

Untuk alasan yang tidak diketahui, sindrom Parry-Romberg kebanyakan menyerang wanita yang lebih muda dari dua puluh tahun. Sejauh ini belum ada terapi yang berhasil. Namun, penyakit ini bisa tiba-tiba berhenti setelah beberapa tahun. Namun, bukan berarti bisa menyembuhkan. Dalam hal ini, prognosisnya hanya sebagian positif. Bagaimanapun, separuh wajah yang terkena dapat dipulihkan dengan operasi setelah penyakit yang menodai telah berhenti.

Sindrom Parry-Romberg berkembang dalam beberapa tahun pertama. Perjalanan normal penyakit ini berlangsung sekitar tujuh hingga sembilan tahun. Untuk mengurangi konsekuensi bagi mereka yang terkena, dokter telah mencapai hasil yang kurang lebih baik dengan berbagai upaya terapi. Dengan tidak adanya alternatif lain, sindrom Parry-Romberg diobati dengan kortikosteroid, imunosupresan atau selama fase akut. Antibiotik diobati.

Yang terakhir ini terutama digunakan ketika Lyme borreliosis hadir atau dicurigai sebagai pemicu. Pengobatan dengan sinar UV-A terkadang juga tampaknya berhasil. Jika sindrom Parry-Romberg tidak lagi aktif, tindakan bedah-rekonstruktif atau bedah plastik digunakan, tergantung pada tingkat kerusakan yang terlihat pada wajah.

Misalnya, dimungkinkan untuk menggunakan plastik tisu bertangkai dan bebas lemak. Dengan cara ini, separuh wajah yang berhenti berkembang dapat dipulihkan setidaknya secara visual. Beberapa dokter juga menggunakan suntikan lipo autologous atau suntikan benda asing, yang disebut butiran hidroksiapati. Tujuan dari tindakan ini adalah untuk membuat wajah yang rusak dari orang yang terkena dampak terlihat lebih menarik lagi.

pencegahan

Pencegahan sindrom Parry-Romberg tidak mungkin dilakukan karena patogenesis penyakit belum diteliti secara memadai.

Rehabilitasi

Dengan sindrom Parry-Romberg, dalam banyak kasus tidak ada pilihan khusus dan langsung untuk perawatan lanjutan yang tersedia bagi mereka yang terkena, sehingga deteksi dini dan pengobatan penyakit selanjutnya menjadi fokus penyakit ini. Semakin dini penyakit tersebut dikenali dan dirawat oleh dokter, semakin baik perjalanan penyakit biasanya.

Oleh karena itu, orang yang terkena dampak harus berkonsultasi dengan dokter pada gejala dan tanda pertama untuk mencegah gejala memburuk. Kebanyakan orang yang terkena penyakit ini bergantung pada berbagai obat. Itu selalu penting untuk mengambil dosis yang tepat dan memastikan bahwa dosis yang tepat untuk meredakan gejala secara permanen dan, yang terpenting, dengan benar.

Konsultasikan dengan dokter terlebih dahulu jika ada yang tidak jelas atau jika Anda memiliki pertanyaan. Selain itu, kontrol dan pemeriksaan kulit secara rutin sangat penting dilakukan agar kerusakan kulit dapat terdeteksi pada tahap awal. Biasanya, sindrom Parry-Romberg tidak mengurangi harapan hidup mereka yang terpengaruh. Orang yang terkena tidak memiliki tindakan atau pilihan lebih lanjut untuk perawatan lanjutan, meskipun ini biasanya tidak diperlukan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Orang yang memiliki sindrom Parry-Romberg membutuhkan perhatian medis. Bergantung pada tingkat keparahan penyakitnya, gejala individu dapat diredakan secara mandiri. Istirahat membantu mengatasi migrain dan epilepsi fokal. Pasien juga harus mengubah pola makan untuk mengurangi risiko serangan migrain atau serangan epilepsi. Praktik terbaik adalah diet ketogenik dan diet makanan mentah. Dalam kasus rambut rontok, perubahan pola makan mungkin juga masuk akal. Selain itu, sepotong rambut bisa dipakai atau pemulih rambut alami bisa digunakan.

Dalam kasus sindrom Parry-Romberg yang sangat parah, yang juga diekspresikan oleh malformasi dan kerusakan jaringan, olahraga ringan adalah bagian dari bantuan diri. Pasien harus menyusun konsep terapi yang sesuai bersama dengan dokter dan fisioterapis. Semakin dekat pengobatan berdasarkan keluhan individu, semakin tinggi kemungkinan sembuh dengan cepat.

Karena sindrom dapat bertahan dalam jangka waktu yang lama terlepas dari semua tindakan, tindakan terapeutik juga berguna. Misalnya, orang yang sakit harus berbicara dengan penderita lain atau berbicara dengan teman dan kerabat tentang kondisi tersebut. Dokter keluarga dapat memberikan titik kontak yang sesuai untuk terapi bicara.