Sindrom Verner-Morrison

Itu Sindrom Verner-Morrison ditandai dengan tumor pankreas ganas yang sangat langka. Tumor menghasilkan peningkatan jumlah hormon yang juga dikenal sebagai peptida usus vasoaktif. Gejala utama penyakit ini adalah diare parah yang terus-menerus, yang juga dapat berakibat fatal karena kehilangan air secara drastis.

Apa itu Sindrom Verner-Morrison?

Itu Sindrom Verner-Morrison mewakili tumor neuroendokrin pankreas yang sangat langka. Ini adalah tumor dari sistem neuroendokrin, yang meliputi sistem saraf dan sistem endokrin. Tumor ini juga dikenal sebagai VIPoma karena menghasilkan peningkatan jumlah hormon VIP.

VIP adalah singkatan dari peptida usus vasoaktif. Hormon ini terdiri dari 28 asam amino dan bertindak sebagai neurotransmitter di sistem saraf pusat. Ini memastikan relaksasi otot polos beberapa organ. Ini termasuk bronkus, tenggorokan, lambung atau usus. Pada saat yang sama, ini juga merupakan vasodilator penting, yang berarti juga bertanggung jawab atas perluasan pembuluh darah.

Saat otot perut dan usus rileks, air dilepaskan di usus kecil. Ini juga membatasi produksi asam klorida di perut. Ini menyebabkan diare masif yang mirip dengan kolera. Gejala kekurangan asam lambung dikenal sebagai achlorhydria. Secara keseluruhan, sindrom Verner-Morrison hanya terjadi pada satu dari sepuluh juta orang.

90 persen tumor mempengaruhi pankreas. Pada sepuluh persen pasien lainnya, itu terletak di batang sumsum tulang belakang, di kelenjar adrenal atau di bronkus. Prognosis penyakit tergantung pada apakah metastasis sudah terbentuk.

penyebab

Sedikit yang diketahui tentang penyebab sindrom Verner-Morrison. Ini adalah degenerasi ganas sel D1 di pankreas. Sel D1 bertugas memproduksi hormon VIP. Dalam kondisi fisiologis, sintesis VIP tunduk pada mekanisme pengaturan hormonal. Hormon pertumbuhan antara lain memiliki efek penghambatan pada pembentukan VIP.

Namun, tumor menghasilkan hormon sebagian besar secara independen dan otonom dari mekanisme pengaturan ini. Hormon VIP adalah neurotransmitter yang bertanggung jawab untuk mengirimkan sinyal ke sistem saraf pusat. Sebagai bagian dari fungsi ini, ia menghambat produksi asam lambung dan meningkatkan pembentukan anion HCO3 basa. Hasilnya adalah peningkatan sekresi air dari usus kecil.

Jika hormon ini diproduksi dalam jumlah banyak, jumlah air yang dikeluarkan di usus sangat tinggi sehingga mereka yang terkena kehilangan rata-rata tiga liter air sehari melalui usus. Dalam kasus luar biasa yang ekstrim, hingga 20 liter air dapat dikeluarkan. Akibatnya, tubuh terancam dehidrasi dan kehilangan banyak kalium.

Hormon VIP juga memiliki efek penghambatan pada produksi asam lambung. Ini juga mendukung antagonis hormonal insulin, glukagon, dalam meningkatkan kadar gula darah. Dalam jangka panjang, diabetes melitus juga bisa terjadi.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala karakteristik sindrom Verner-Morrison adalah diare masif dan persisten, yang memanifestasikan dirinya dengan cara yang mirip dengan kolera. Kehilangan banyak cairan dalam tubuh dan hipokalemia menyebabkan diare, kram perut dan keadaan bingung.

Gejala lain termasuk kram otot, kelelahan parah, muntah, dan detak jantung tidak teratur. Penyakit itu bisa berakibat fatal. Kehilangan cairan merupakan faktor risiko terbesar di sini. Dalam beberapa kasus, metastasis berkembang di hati. Begitu pembentukan metastasis dimulai, prognosis penyakit menjadi kurang menguntungkan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Mendiagnosis sindrom Verner-Morrison sulit karena penyakit ini sangat jarang. Kecurigaan VIPom seringkali bahkan tidak diungkapkan. Namun, jika diare terus-menerus dan masif yang tidak kunjung sembuh, sindrom Verner-Morrison juga harus dipertimbangkan. Penentuan Chromogranin A juga memberikan informasi yang berharga.

Karena zat ini diproduksi oleh semua tumor neuroendokrin. Jika diagnosis dicurigai, tes darah untuk hormon VIP dilakukan. Jika level VIP sangat tinggi, ini memberikan indikasi kuat untuk VIPoma. Penentuan Chromogranin A juga memberikan informasi yang berharga. Karena zat ini diproduksi oleh semua tumor neuroendokrin. Tumor kemudian dapat dengan mudah dideteksi dengan tes pencitraan seperti CT dan MRI.

Komplikasi

Pada sindrom Verner-Morrison, mereka yang terkena terutama menderita diare yang sangat parah. Hal ini berdampak sangat negatif pada kualitas hidup pasien dan membuat kehidupan sehari-hari menjadi jauh lebih sulit. Biasanya, mereka yang terkena dampak kehilangan banyak cairan, yang pada gilirannya dapat menyebabkan dehidrasi parah dan gejala defisiensi jika nutrisi tidak diganti.

Ada juga kram otot dan kecakapan. Secara umum, mereka yang terpengaruh menderita gangguan kesadaran dan juga bisa kehilangan kesadaran sepenuhnya. Seiring perkembangannya, sindrom Verner-Morrison menyebabkan muntah dan masalah jantung. Jika pengobatan tidak diterima, penyakit tersebut juga bisa berujung pada kematian pasien. Metastasis berkembang di hati, yang pada akhirnya dapat menyebabkan kanker di daerah lain.

Tidak ada komplikasi lain dalam mengobati sindrom Verner-Morrison. Tergantung pada kondisi pasien, tumor dapat diangkat. Namun, penyembuhan total tidak terjadi, sehingga harapan hidup pasien berkurang drastis karena sindrom Verner-Morrison. Biasanya ada efek samping yang parah, terutama saat menggunakan kemoterapi.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Karena sindrom Verner-Morrison tidak dapat disembuhkan secara mandiri, orang yang terkena pasti harus berkonsultasi dengan dokter. Perawatan lebih dini diberikan, semakin baik perjalanan penyakit biasanya. Dalam kasus terburuk, orang yang terkena meninggal akibat sindrom Verner-Morrison jika tidak diobati. Untuk penyakit ini harus dihubungi dokter jika pasien menderita diare yang berkepanjangan. Diare ini juga tidak bisa dihentikan dengan pengobatan biasa dan terjadi tanpa sebab tertentu.

Selain itu, ada juga kebingungan permanen atau kram otot yang parah, yang juga menandakan penyakit. Dalam beberapa kasus, orang juga mengalami masalah jantung atau sakit di bagian jantung. Jika gejala sindrom Verner-Morrison terjadi, orang yang terkena harus menghubungi ahli penyakit dalam atau dokter umum. Perawatan lebih lanjut biasanya dilakukan di rumah sakit oleh seorang spesialis. Penyakit tersebut dapat mengakibatkan penurunan harapan hidup secara signifikan, sehingga pengobatan psikologis juga akan bermanfaat.

Perawatan & Terapi

Perawatan untuk sindrom Verner-Morrison tergantung pada kondisi tumor. Jika tumor terdeteksi lebih awal, ada kemungkinan besar metastasis belum terbentuk. Dalam kasus ini, penyembuhan total dapat dicapai melalui operasi pengangkatan tumor. Jika sudah ada metastasis, operasi tidak lagi masuk akal.

Lalu ada pilihan untuk mengobati tumor dengan kemoterapi. Namun, keberhasilan kemoterapi sangat dipertanyakan. Pertumbuhan kanker bisa dihentikan untuk sementara waktu. Dua obat ocreotide dan streptozotocin tersedia untuk pengobatan obat VIPoma. Ocreotide bekerja mirip dengan hormon pertumbuhan somastatin.

Ini menghambat produksi hormon pankreas. Streptozotocin memiliki cara kerja yang berbeda. Zat ini bekerja dengan cara memblokir sel-sel pankreas. Hanya lebih sedikit VIP yang diproduksi dalam proses tersebut. Meskipun obat ini tidak dapat menyembuhkan kondisi tersebut, namun merupakan cara yang baik untuk memperlambat pertumbuhan tumor. Kemoterapi dilakukan dengan sitostatika seperti 5-fluorouracil, yang mengganggu struktur asam nukleat.

pencegahan

Tidak ada rekomendasi untuk mencegah sindrom Verner-Morrison. Penyebab degenerasi sel D1 belum diketahui.

Rehabilitasi

Perawatan lanjutan untuk sindrom Verner-Morrison tergantung pada terapinya. Setelah operasi, istirahat dan istirahat. Pemeriksaan fisik lainnya akan dilakukan selama tindak lanjut. Pencitraan digunakan untuk menentukan apakah ada metastasis tambahan. Jika tumor tidak bermetastasis dan tidak kambuh, tidak diperlukan perawatan lanjutan.

Yang harus dilakukan pasien adalah memanfaatkan janji pemeriksaan yang khas untuk kanker. Ini biasanya terjadi setiap tiga bulan, kemudian setiap enam bulan dan kemudian setiap dua tahun. Tindakan setelah perawatan lebih lanjut tergantung pada perjalanan penyakit individu. Sebagai bagian dari perawatan lanjutan, obat pereda nyeri yang diresepkan dan sediaan lainnya harus dihentikan atau dikurangi dengan hati-hati.

Ini tergantung pada kondisi kesehatan pasien dan perjalanan penyakitnya. Biasanya beberapa janji tindak lanjut diperlukan sebelum pengobatan dapat dihentikan sepenuhnya dan pasien dapat dipulangkan. Perawatan lanjutan yang komprehensif diperlukan setelah kemoterapi.

Pasien terkadang membutuhkan dukungan terapeutik. Sekali lagi, istirahat di tempat tidur dan istirahat itu penting. Selain itu, segala konsekuensi kemoterapi diklarifikasi. Bergantung pada hasil pemeriksaan, tindakan perawatan lebih lanjut mungkin diperlukan. Perawatan lanjutan untuk sindrom Verner-Morrison dilakukan oleh dokter spesialis masing-masing. Setelah prosedur pembedahan, ahli bedah atau kepala dokter bertanggung jawab.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Verner-Morrison terutama membutuhkan perawatan medis. Terapi tumor ganas dapat didukung oleh sejumlah tindakan swadaya.

Pertama-tama, penting untuk menghindari stres. Pasien harus menjaga diri mereka sendiri dengan baik dan jika tidak mengikuti instruksi dokter. Ini biasanya juga menyangkut asupan cairan yang cukup, karena tumor menyebabkan dehidrasi parah. Pola makan juga harus diubah. Kami merekomendasikan makanan hambar, yang mungkin harus dilengkapi dengan suplemen makanan. Jika timbul nyeri atau keluhan lain, dokter harus diberi tahu. Penting untuk menahan diri dari aktivitas fisik selama fase akut penyakit. Setelah operasi, olahraga ringan dapat membantu penyembuhan.

Namun karena lokasinya di dalam perut, sindrom Verner-Morrison berdampak negatif pada produksi asam lambung. Ini dapat menyebabkan ketidaknyamanan gastrointestinal yang terus-menerus. Karena itu, diet juga harus dipertahankan di luar pengobatan. Dokter yang bertanggung jawab dapat memanggil ahli gizi yang dapat memberikan tip dan tindakan lebih lanjut. Dengan pengobatan dini, didukung oleh tindakan swadaya yang disebutkan, penyakit tumor dalam banyak kasus menghilang sama sekali.