Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Itu Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada merupakan penyakit multifaktorial, yang penyebabnya belum sepenuhnya dipahami. Namun, reaksi autoimun terhadap melanosit yang dimediasi oleh sel T dapat diasumsikan. Virus sebagai pemicu juga dimungkinkan. Gejala utama penyakit ini adalah uveitis kronis. Diagnosis dini dan awal terapi agresif penting untuk mempertahankan penglihatan.

Apa itu Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada?

Itu Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit multifaktorial di mana uveitis kronis, peradangan iris kronis, berada di latar depan. Gejala utama uveitis kronis dapat diklasifikasikan menurut asal anatominya.

Ada subdivisi menjadi: uveitis anterior, uveitis posterior, uveitis intermedia, dan panuveitis. Dalam kasus uveitis anterior, bagian anterior iris terpengaruh; perbedaan lebih lanjut dapat dibuat antara iritis dan siklitis. Jika ada uveitis posterior, bagian posterior iris terpengaruh - retina, koridea, badan vitreus, makula, atau saraf otik.

Sebaliknya, uveitis intermedia adalah peradangan di area tengah iris. Jika panuveitis hadir, semua bagian iris dipengaruhi oleh peradangan. Gejala uveitis, yang muncul di semua varian, adalah nyeri, kepekaan terhadap cahaya, robek dan perasaan benda asing.

Dalam kasus uveitis anterior, juga terjadi kemerahan pada mata, sedangkan dalam kasus uveitis posterior, fokusnya adalah pada gangguan ketajaman penglihatan. Karena gejalanya, orang awam medis sering mengacaukan uveitis dengan konjungtivitis. Selain peradangan iris kronis seperti yang dijelaskan, berbagai penyakit sekunder terjadi.

Ini termasuk ablasi retina, opasitas vitreous, papilitis dengan atrofi saraf optik dan glaukoma, meningitis, berbagai gejala kulit seperti poliosis (perubahan warna putih pada rambut tubuh), vitiligo (penyakit yang ditandai dengan hilangnya pigmen) dan rambut rontok (alopecia).

Gejala telinga bagian dalam juga dapat terjadi, seperti peningkatan kepekaan terhadap nada tinggi. Penyakit ini terjadi terutama pada orang yang berpigmen berat antara usia 20 dan 50 tahun.

penyebab

Penyebab pasti dari sindrom ini belum diklarifikasi. Namun, dapat diasumsikan bahwa penyakit ini dipicu oleh virus atau oleh reaksi autoimun yang dimediasi oleh sel-T terhadap melanosit. Sel T termasuk dalam kelompok limfosit.

Mereka dibuat seperti sel darah lainnya di sumsum tulang. Diferensiasi terjadi di timus. Karena letak diferensiasinya, sel-sel tersebut disebut sel T. (T singkatan dari timus) Sel T mengenali antigen asing ke tubuh melalui reseptor, yang disebut reseptor sel T (TCR).

Oleh karena itu, mereka mewakili bagian dari sistem kekebalan manusia dan bereaksi terhadap antigen yang asing bagi tubuh. Melanosit adalah sel pembentuk pigmen kulit, yang menyusun sekitar lima hingga sepuluh persen sel lapisan sel basal epidermis. Selain lapisan sel basal epidermal, melanosit ditemukan di selubung akar luar dan di umbi folikel rambut.

Melanosit memiliki melanosom, organel sel yang muncul dari premelanosom tanpa pigmen, tidak berstruktur, berpigmen berat, dan karakteristik mikroskopis elektron dari melanosit. Pigmen kulit melanin, yang disintesis dari tirosin, disimpan dalam melanosom dan dilepaskan ke keratinosit yang bermigrasi ke atas. Melanosit sendiri tidak berpigmen berat karena mereka terus menerus meneruskan melanin ke keratinosit.

Semakin banyak melanin yang diproduksi tubuh manusia, semakin banyak pigmennya. Jika sel T sekarang bereaksi terhadap melanosit, ini dapat digambarkan sebagai reaksi autoimun, karena sel T, berlawanan dengan fungsi sebenarnya, tidak bereaksi terhadap antigen asing, tetapi terhadap sel tubuh sendiri. Dalam kasus ini, kita berbicara tentang apa yang disebut penyakit autoimun - sistem kekebalan atau pertahanan kekebalan diarahkan melawan struktur tubuh sendiri.

Gejala, penyakit & tanda

Di klinik, sindrom Vogt-Koyanagi-Harada sangat terlihat karena uveitis kronis dan berbagai penyakit sekunder. Banyak pasien yang salah mengira uveitis (kronis) sebagai konjungtivitis karena gejalanya terkadang sangat mirip. Terjadi nyeri, sensasi benda asing, dan uveitis anterior, kemerahan dan kepekaan terhadap cahaya.

Pada varian uveitis posterior, bagaimanapun, tidak ada kemerahan pada mata, tetapi penurunan ketajaman visual. Selain peradangan kronis pada iris, berbagai penyakit mata lainnya terjadi. Ablasi retina, opasitas vitreous dan papilitis dengan atrofi sekunder saraf optik dan glaukoma harus disebutkan di sini.

Selain penyakit mata tersebut, berbagai penyakit sekunder lainnya juga terjadi: meningitis, gejala kulit dan telinga bagian dalam. Lebih banyak orang berpigmen yang terpengaruh secara khusus. Timbulnya penyakit biasanya terjadi antara usia 20 dan 50 tahun.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis dibuat secara klinis. Ini berarti bahwa tidak ada tes sendiri untuk menentukan apakah ada sindrom Vogt-Koyanagi-Harada. Diagnosis sindrom dibuat hanya berdasarkan gejala yang ada atau penyakit sekunder yang ada.

Berdasarkan gejala yang ada di luar keluhan oftalmologis, diagnosis yang lengkap, tidak lengkap atau kemungkinan dibicarakan. Prognosis penyakit yang berkaitan dengan pemeliharaan penglihatan baik jika sindrom tersebut diidentifikasi pada waktu yang tepat dan pengobatan dimulai pada waktu yang tepat.

Komplikasi

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada dapat menyebabkan sejumlah keluhan berbeda dan karenanya memiliki efek yang sangat negatif pada kualitas hidup orang yang terkena. Kebanyakan pasien sering menderita konjungtivitis, yang dalam kasus terburuk dapat menyebabkan kebutaan. Nyeri atau sensasi benda asing juga dapat terjadi pada mata dan berdampak negatif pada penglihatan orang yang bersangkutan.

Selain itu, sindrom Vogt-Koyanagi-Harada menyebabkan peningkatan sensitivitas terhadap cahaya secara signifikan. Iris juga bisa meradang dan penglihatan pasien bisa terus memburuk. Terutama pada anak-anak atau remaja, masalah penglihatan yang tiba-tiba dapat menyebabkan masalah psikologis yang parah atau depresi.

Dalam kasus kebutaan, mereka yang terkena dampak bergantung pada bantuan orang lain atau orang tua mereka dalam kehidupan mereka dan sangat dibatasi dalam kehidupan sehari-hari mereka. Karena sindrom Vogt-Koyanagi-Harada tidak dapat diobati secara kausal, hanya gejala individu yang diobati dengan bantuan obat. Biasanya tidak ada komplikasi atau keluhan lain.

Namun, pasien selalu bergantung pada pengobatan. Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada tidak berdampak negatif pada harapan hidup pasien.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Dengan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, kunjungan ke dokter biasanya diperlukan. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan secara mandiri, jadi orang yang terkena harus menghubungi dokter segera setelah gejala dan tanda pertama penyakit muncul. Diagnosis dini dengan pengobatan selanjutnya selalu memiliki efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit selanjutnya dan dapat mencegah komplikasi lebih lanjut.

Dalam kasus sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, dokter harus dihubungi jika pasien menderita sakit mata yang sangat parah. Nyeri ini terjadi tanpa alasan tertentu dan tidak hilang dengan sendirinya. Sensasi benda asing di mata juga bisa menandakan sindrom tersebut dan juga harus diperiksa oleh dokter.

Penglihatan juga menurun dan mata menjadi sangat merah. Dalam beberapa kasus, humor vitreous yang kabur dapat mengindikasikan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada. Penyakit ini biasanya dapat dikenali dan ditangani oleh dokter mata. Perjalanan selanjutnya sangat bergantung pada waktu diagnosis.

Perawatan & Terapi

Terapi agresif dengan steroid dosis tinggi. Dalam jangka panjang, imunosupresan, zat yang menekan sistem kekebalan tubuh, juga bisa digunakan. Ciclosporin, misalnya, dapat disebut sebagai bahan aktif. Steroid diberikan secara sistemik. Steroid memiliki efek anti inflamasi.

pencegahan

Pencegahan tidak mungkin dilakukan.

Rehabilitasi

Dalam kasus sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, mereka yang terkena hanya memiliki tindakan tindak lanjut yang sangat terbatas dan sangat sedikit. Karena ini adalah penyakit bawaan, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Oleh karena itu, orang yang terkena idealnya harus memeriksakan diri ke dokter pada saat pertama kali muncul tanda dan gejala penyakit dan juga memulai pengobatan untuk mencegah timbulnya keluhan lain.

Pemeriksaan dan penyuluhan genetik juga sangat berguna jika Anda ingin memiliki anak dan harus dilakukan untuk mencegah terjadinya sindroma pada keturunan Anda. Kebanyakan orang yang terkena penyakit ini bergantung pada berbagai intervensi pembedahan, yang biasanya gejala dan malformasi dapat dikurangi.

Bagaimanapun, orang yang terkena harus istirahat dan santai setelah prosedur. Pengerahan tenaga atau stres dan aktivitas fisik harus dihindari agar tidak membebani tubuh secara tidak perlu. Perawatan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada masih dilakukan melalui tindakan fisioterapi atau fisioterapi. Mereka yang terkena juga dapat mengulangi banyak latihan di rumah dan dengan demikian mempercepat proses penyembuhan. Dalam beberapa kasus, penyakit ini juga membatasi angka harapan hidup seseorang.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada membutuhkan perawatan medis. Terapi malformasi dan gangguan fungsional tubuh dapat didukung oleh berbagai tindakan swadaya.

Gejala kulit bisa diobati dengan produk perawatan alami dari toko obat atau apotek. Penggunaan krim atau salep agresif harus didiskusikan terlebih dahulu dengan dokter, karena komplikasi dapat terjadi. Pelindung telinga bisa dipakai jika ada peningkatan kepekaan terhadap nada tinggi, seperti yang terjadi dalam konteks gejala telinga bagian dalam yang khas. Selain penutup telinga, penutup telinga klasik juga tersedia. Bila terjadi gejala yang parah seperti demam atau keluhan saluran cerna, seperti yang terjadi sehubungan dengan meningitis, istirahat dan istirahat. Anda juga harus minum banyak air. Penting untuk memberi tahu dokter tentang komplikasi serius. Jika terjadi keluhan berat, layanan darurat medis adalah kontak yang tepat.

Dalam kasus papilitis, mata yang terkena harus diselamatkan. Tetes mata yang cocok dari apotek meredakan gejala. Selain itu, mata yang terkena harus dilindungi dari sinar matahari langsung dan rangsangan lainnya. Tindakan mana yang berguna dan diperlukan untuk sindrom Vogt-Koyanagi-Harada paling baik didiskusikan dengan dokter yang bertanggung jawab.