Sindrom Zollinger-Ellison

Itu Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit tumor di mana tumor di saluran pencernaan menyebabkan produksi hormon gastrin yang berlebihan. Dalam lebih dari setengah kasus, tumornya adalah gastrinoma ganas. Terapi kuratif mungkin dilakukan sebelum metastasis.

Apa itu Sindrom Zollinger-Ellison?

Hormon gastrin disintesis di saluran gastrointestinal. Kelebihan hormon ini memanifestasikan dirinya dalam penampilan paraneoplastik dan disebut Sindrom Zollinger-Ellison ditunjuk. Senama dari fenomena ini adalah ahli bedah AS Zollinger dan Ellison, yang pertama kali mendeskripsikan kompleks gejala pada abad ke-20.

Tumor pankreas adalah salah satu gejala utama sindrom ini. Usus kecil bagian atas juga sering terkena tumor. Dalam lebih dari setengah kasus, tumornya adalah tumor ganas. Penyakit ini menyerang sekitar sepuluh dari satu juta orang setiap tahun. Hal ini membuat sindrom Zollinger-Ellison penyakit yang sangat langka yang terjadi terutama antara usia 30 dan 60 tahun. Secara teoritis, orang yang lebih muda juga bisa terkena gejala sindrom Zollinger-Ellison.

penyebab

Pada sindrom Zollinger-Ellison, tumor berkembang di pankreas dan saluran gastrointestinal. Pertumbuhan menghasilkan gastrin, hormon yang ditemukan di saluran pencernaan. Untuk alasan ini, tumor juga dikenal sebagai gastrinoma. Tumor neuroendokrin ini dapat muncul secara individual atau sebagai tumor multipel. Lebih dari separuh kasus, gastrinoma bersifat ganas dan bermetastasis ke kelenjar getah bening atau hati.

Sekitar seperempat dari semua pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison dipengaruhi oleh neoplasia endokrin multipel tipe I dan akibatnya memiliki banyak tumor. Selain pankreas, kelenjar pituitari dan paratiroid biasanya terpengaruh. Gastrin merangsang produksi asam lambung dan menyebabkan sel parietal lambung melepaskan ion hidrogen. Dengan cara ini, konsentrasi asam di lambung meningkat. Akibatnya, terjadi tukak lambung dan tukak duodenum.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Zollinger-Ellison menyebabkan sakit perut yang parah, yang terjadi terutama di lokasi yang tidak biasa. Para pasien seringkali terkena refluks. Dalam fenomena ini, isi perut di esofagus terdorong naik. Asam lambung dapat mengobarkan struktur anatomi selaput lendir dan menyebabkan mulas. Laringitis juga merupakan konsekuensi umum dari refluks. Diare juga terjadi pada separuh pasien.

Hasilnya, kehilangan elektrolit dan vitamin yang tinggi. Beberapa orang juga muntah darah. Produksi cairan lambung yang berlebihan menonaktifkan lipase pasien. Karena enzim ini sangat diperlukan untuk pencernaan lemak, lemak terkadang tidak dapat lagi diserap oleh usus kecil dan berakhir di usus besar. Hasilnya adalah perubahan konsistensi feses yang berminyak. Terkadang pH dalam darah mereka yang terkena dampak meningkat. Dalam kasus yang jarang terjadi, ada juga produksi hormon paratiroid yang berlebihan. Akibatnya, kadar kalsium dalam darah hanya diatur secara tidak tepat.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Tingkat gastrin ditentukan untuk diagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Konsentrasi lebih dari 1.000 ng per liter kurang lebih memastikan diagnosis. Jika chromogranin juga dapat dideteksi dalam serum, maka ini menunjukkan tumor neuroendokrin. Nyeri perut yang tahan pengobatan di lokasi atipikal mendukung diagnosis.

Untuk melokalisasi tumor, prosedur pencitraan seperti skintigrafi oktreotida, tomografi emisi positron, MRI, atau CT dimulai. Karena gejala sindrom Zollinger-Ellison juga dapat terjadi dalam konteks sindrom MEN, penyakit ini harus mendapat perhatian khusus dalam diagnosis banding.

Prognosis sindrom Zollinger-Ellison bergantung pada derajat keganasan tumor dan adanya metastasis. Sembilan puluh persen dari semua pasien dengan metastasis getah bening masih hidup lima tahun kemudian, yang sesuai dengan prognosis yang menguntungkan. Metastasis hati dan pankreas dianggap buruk secara prognostik.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Sakit perut, bengkak, borok, atau perubahan bentuk tubuh harus diperiksa oleh dokter. Ini adalah sinyal alarm dari organisme, yang penyebabnya harus ditentukan. Jika penyimpangan ini bertahan dalam jangka waktu yang lama atau jika gejala menjadi semakin hebat, Anda harus berkonsultasi dengan dokter.

Gangguan gastrointestinal, diare, dan nyeri perut secara umum perlu diselidiki dan diobati. Karena orang yang bersangkutan berisiko mengalami kematian dini tanpa perawatan medis dalam perjalanan penyakit yang parah, Anda harus berkonsultasi dengan dokter segera setelah penyimpangan pertama terjadi.

Gangguan pencernaan, mulas dan radang laring adalah sinyal peringatan lebih lanjut dari organisme tersebut. Jika ada gejala defisiensi difus, penurunan kinerja fisik dan kelelahan, yang bersangkutan membutuhkan bantuan medis. Dalam kasus nyeri tekan, gangguan kepekaan dan kegelisahan batin, gejalanya harus diklarifikasi. Jika masalah perilaku diketahui, ada iritasi atau kehilangan nafsu makan atau terjadi penurunan berat badan, berkonsultasi dengan dokter. Jika terjadi pendarahan saat menggunakan toilet, konsultasi ke dokter harus sesegera mungkin.

Perawatan & Terapi

Perawatan kuratif hanya mungkin untuk gastrinoma tanpa metastasis. Tumor atau tumor diangkat selengkap mungkin dengan pembedahan, sejauh mungkin. Namun, ini tidak menutup kemungkinan kambuh. Oleh karena itu, pasien harus selalu datang secara teratur untuk pemeriksaan sepanjang hidupnya. Karena tidak semua sel tumor biasanya dapat diangkat melalui pembedahan, radiasi juga dapat terjadi setelah operasi.

Namun, karena radiasi terbukti tidak efektif untuk gastrinoma, langkah ini tidak disarankan oleh semua dokter. Jika tumornya jinak, tumor diangkat jika memungkinkan karena risiko degenerasi tinggi. Pasien juga diberikan oktreotida untuk mengurangi sekresi gastrin. Pemberian inhibitor pompa proton biasanya dapat menurunkan produksi asam lambung.

Jika metastasis telah terjadi, maka dilakukan operasi yang disesuaikan dengan kebutuhan serta terapi simtomatik yang setidaknya dapat memperpanjang umur. Kelangsungan hidup dimungkinkan selama beberapa dekade. Untuk meningkatkan kualitas hidup pasien, sakit perut mereka juga dapat diobati dengan obat penghilang rasa sakit dan, jika perlu, diredakan. Diare dan terobosan tukak juga bisa dicegah secara terapi.

pencegahan

Sindrom Zollinger-Ellison dapat dicegah setidaknya sampai batas tertentu melalui pencegahan kanker.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus sindrom Zollinger-Ellison, mereka yang terkena hanya terbatas dan hanya ada beberapa langkah dan pilihan untuk perawatan tindak lanjut langsung yang tersedia, sehingga orang yang terkena sebaiknya berkonsultasi dengan dokter pada tanda dan gejala pertama penyakit ini. Semakin dini berkonsultasi dengan dokter, semakin baik perjalanan penyakit ini biasanya.

Jika Anda ingin memiliki anak, tes dan konseling genetik dianjurkan untuk mencegah sindrom Zollinger-Ellison berulang. Penyembuhan penyakit yang lengkap tidak dapat dicapai karena ini adalah penyakit genetik. Saat merawat sindrom Zollinger-Ellison, kebanyakan orang yang terkena bergantung pada terapi fisik dan fisioterapi untuk meringankan gejalanya.

Mengulangi latihan di rumah dapat memberikan efek positif pada proses penyembuhan. Selain itu, tidak jarang berbagai obat diminum. Mereka yang terkena dampak harus memperhatikan dosis yang ditentukan dan asupan teratur. Dalam kebanyakan kasus, sindrom ini dengan sendirinya tidak mengurangi harapan hidup orang yang terkena, dan prediksi umum tidak dapat dibuat.

Anda bisa melakukannya sendiri

Perawatan sindrom Zollinger-Ellison dapat didukung oleh beberapa tindakan swadaya. Penting untuk mengubah pola makan Anda. Makanan dan minuman yang mengiritasi harus dihindari untuk mencegah mulas yang khas. Perokok harus berhenti merokok. Konsumsi kopi atau alkohol juga harus dikurangi. Penting untuk mencegah mulas dan gejala sekunder seperti iritasi lebih lanjut pada tenggorokan dan perut.

Gejalanya juga bisa diobati sesuai gejalanya, misalnya dengan meletakkan bantal hangat di area yang nyeri. Teh lembut juga memiliki efek menenangkan. Pengobatan kausal tumor dapat didukung oleh pasien dengan mengikuti pedoman medis.

Setelah operasi, diterapkan istirahat yang ketat dan menghindari stres. Pola makan harus terus dijaga. Jika tumor berhasil diangkat, gejala sindrom Zollinger-Ellison biasanya mereda dalam beberapa hari hingga beberapa minggu. Obat yang diresepkan sebelumnya dapat dikurangi dengan konsultasi dengan dokter. Pada saat yang sama, perhatian tetap harus diberikan pada gejala yang tidak biasa. Jika masalah perut berulang, konsultasikan ke dokter. Ahli gastroenterologi bertanggung jawab, yang dapat memberi pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison tips lebih lanjut untuk membantu diri sendiri.