Disproteinemia

Pasien dengan a Disproteinemia menderita disproporsi bawaan atau didapat dalam protein darah. Karena protein ini diproduksi di hati, kerusakan hati berada di balik fenomena tersebut dalam banyak kasus. Perawatan dilakukan tergantung pada penyebab utamanya.

Apa itu disproteinemia?

Awalan Yunani "Dys-" secara harfiah berarti sesuatu seperti "gangguan" atau "kerusakan". "Ämie" berarti "di dalam darah" dalam bahasa Jerman. Kata majemuk disproteinemia digunakan dalam jargon medis untuk gangguan komposisi darah. Pasien dengan disproteinemia memiliki kadar protein yang tidak normal dalam darahnya.

Gangguan ini menghasilkan disparitas protein plasma. Dokter memahami protein plasma sebagai elemen seluler darah: yaitu protein pembangun. Alih-alih ketidakcocokan kualitatif, disproteinemia memiliki ketidakcocokan kuantitatif. Gangguan ini pada dasarnya berkaitan dengan apa yang disebut albumin dan globulin.

Globulin adalah protein penyimpanan. Albumin adalah satu-satunya protein darah yang tidak dihitung di antara globulin, tetapi seperti halnya globulin, albumin merupakan protein globular. Disproteinemia bisa bawaan atau didapat. Fenomena biasanya merupakan gejala penyakit umum dan tidak sesuai dengan fenomena yang terisolasi.

penyebab

Penyebab paling umum dari disproteinemia adalah kerangka sindrom yang lebih besar. Defisiensi α₁-1-antitripsin adalah salah satu penyebab bawaan yang paling penting. Selain itu, disproteinemia kongenital terjadi seperti defect dysproteinemia, analbuminemia atau atransferrinaemia. Sebagian besar ketidakseimbangan bawaan diakibatkan oleh mutasi genetik, yang seringkali bersifat turun-temurun.

Disproteinemia yang didapat dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit. Banyak dari mereka mempengaruhi tempat utama di mana protein darah diproduksi: hati.Selain penyakit hati penyebab, apa yang disebut sindrom paraneoplastik juga dapat memberikan kerangka yang lebih besar untuk disproteinemia. Selain itu, berbagai jenis peradangan dapat menyebabkan ketidaksesuaian protein darah.

Sistem kekebalan adalah pemicu utama di sini. Disproteinemia yang didapat juga terjadi ketika protein plasma hilang dalam konteks sindrom nefrotik. Sindrom defisiensi antibodi juga dapat memanifestasikan dirinya melalui protein darah yang tidak proporsional. Penyakit yang disebutkan hanya untuk dipahami sebagai contoh. Secara keseluruhan, fenomena tersebut dapat menjadi gejala dari berbagai penyakit lainnya.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala pada penderita disproteinemia berbeda tergantung pada penyebab utamanya. Bentuk bawaan, misalnya, paling sering didasarkan pada defisiensi metabolik α₁-1-antitripsin. Sebagian besar pasien dengan penyakit metabolik ini mengalami peradangan hati yang kronis dan aktif.

Hepatitis ini bisa menyakitkan dan menyebabkan disfungsi hati yang parah yang akhirnya menyebabkan disproteinemia. Sebaliknya, penderita atransferrinaemia kongenital menderita penumpukan zat besi di berbagai organ. Bergantung pada organ mana yang terpengaruh, terdapat kelainan fungsional khusus organ selain disproteinemia, seperti insufisiensi ginjal.

Jika disproporsi protein darah dalam bentuk yang didapat hadir dalam kerangka yang lebih besar dari sindrom paraneoplastik, tumor aktif hormonal adalah gejala utama. Dengan mengeluarkan hormon, tumor ini menstimulasi penyakit endokrinologis yang dapat menyebabkan gejala di berbagai organ.

diagnosa

Diagnosis disproteinemia dibuat dengan menggunakan elektroforesis serum. Dalam proses ini, protein darah dipisahkan dan kemudian diukur. Biasanya, penyebab utama disproteinemia didiagnosis dengan baik sebelum gejala itu sendiri didiagnosis.

Hanya dalam kasus individu yang jarang adalah diagnosis disproteinemia diikuti dengan diagnosis rinci dan penelitian penyebab ketidakseimbangan. Prognosis untuk pasien dengan disproteinemia bergantung pada penyebab utamanya. Misalnya, penderita sirosis hati memiliki prognosis yang agak buruk.

Komplikasi

Komplikasi dan gejala disproteinemia sangat bergantung pada penyebab gejalanya. Akan tetapi, biasanya terjadi kerusakan pada hati, yang dapat berdampak berbeda pada kesehatan pasien. Sebagian besar dari mereka yang terkena menderita penyakit metabolik.

Ini bisa bermanifestasi dalam bentuk sakit perut, diare, atau gas. Ini sering menyebabkan peradangan di hati. Karena masalah hati, zat besi disimpan di berbagai organ, yang pada akhirnya dapat menyebabkan kerusakan ginjal. Dalam kasus gagal ginjal, dialisis diperlukan untuk menjaga pasien tetap hidup. Dalam skenario kasus terburuk, kanker bisa berkembang.

Perawatannya adalah kausal dan terutama menargetkan penyakit yang mendasari. Dalam banyak kasus, orang yang bersangkutan harus menghindari makanan tertentu untuk berhenti merusak hati. Kasus yang serius membutuhkan intervensi bedah.

Jika tumor terjadi karena disproteinemia, tumor juga akan diangkat melalui pembedahan atau diobati dengan bantuan kemoterapi. Berbagai komplikasi bisa muncul. Bisa jadi pengobatan disproteinemia secara lengkap tidak mungkin dilakukan, sehingga hal ini dapat menyebabkan harapan hidup yang lebih pendek.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Radang hati dan gejala gagal ginjal bisa disebabkan oleh disproteinemia. Kunjungan ke dokter dianjurkan jika gejalanya menetap lebih lama dari biasanya atau jika intensitasnya meningkat. Jika terjadi komplikasi, bantuan medis darurat harus selalu diminta. Bergantung pada seberapa dini penyakit itu dikenali, orang yang terkena kemudian harus menghabiskan beberapa hari atau minggu di rumah sakit. Dengan berkonsultasi secara teratur pada dokter yang bertanggung jawab, pengobatan yang tepat dapat dimulai dengan cepat jika terjadi gejala akut.

Disproteinemia yang didapat terjadi terutama dalam kaitannya dengan penyakit hati dan yang disebut sindrom paraneoplastik. Peradangan serta penyakit seperti sindrom nefrotik atau sindrom defisiensi antibodi dapat menyebabkan protein darah yang tidak proporsional.

Jika faktor risiko ini berlaku untuk Anda, Anda harus berkonsultasi dengan dokter tentang gejala khas disproteinemia. Untuk pemeriksaan lebih lanjut, tergantung pada gejalanya, ahli hepatologi, nephrologist atau spesialis penyakit dalam dapat dipanggil. Selain itu, harus berkonsultasi dengan ahli gizi yang akan membantu perubahan pola makan.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Sejauh mungkin, pengobatan kausal dari penyakit primer digunakan pada disproteinemia. Terapi simtomatik hanya akan mencoba memperbaiki ketidakseimbangan, tetapi tidak menghilangkan penyebabnya dan dengan demikian tidak mencapai penyembuhan yang nyata. Pada sirosis hati atau penyakit lain dengan kerusakan parah pada jaringan hati, terapi standar terutama mencakup langkah-langkah pendukung yang dimaksudkan untuk mencegah berkembangnya penyakit.

Mulai sekarang, pasien harus menghindari semua makanan dan bahan habis pakai yang beracun bagi hati atau sebaliknya membebani hati. Penyembuhan kausal untuk pasien sirosis hati hanya mungkin dilakukan melalui transplantasi organ. Transplantasi hati juga merupakan pilihan pengobatan terakhir untuk pasien dengan disproteinemia kongenital yang berhubungan dengan defisiensi antitripsin alfa-1.

Namun demikian, pasien ini awalnya menerima penggantian zat yang kurang untuk menjaga penyakit sekunder tetap terkendali. Pasien dengan sindrom paraneoplastik dirawat secara invasif. Selama operasi, tumor penghasil hormon diangkat selengkap mungkin.

Bergantung pada tingkat keganasan, ada juga radiasi atau kemoterapi. Imunoelektroforesis telah tersedia selama beberapa waktu untuk pengobatan simptomatik disproteinemia. Prosedur ini menghilangkan kelebihan sel darah dari darah pasien.

Darah yang "dibersihkan" dikembalikan ke pasien dengan cara yang mirip dengan dialisis. Prosedur ini tidak cocok untuk disproteinemia apapun penyebabnya. Imunoelektroforesis hanya dapat digunakan untuk pengobatan simtomatik jika ketidakseimbangan terjadi pada sebagian besar protein darah tertentu.

Outlook & ramalan

Prognosis untuk disproteinemia tergantung pada penyebab yang mendasari dan tingkat keparahan penyakit. Jika tidak ada kerusakan hati, ada kemungkinan besar akan sembuh. Ketidakseimbangan dalam keseimbangan protein dirawat dan diobati. Jika penyakit yang mendasari sembuh, maka konsentrasi protein akan berada dalam keseimbangan alami. Disproteinemia juga dianggap sembuh dalam kasus ini.

Jika sudah ada kerusakan jaringan pada hati, prognosisnya berubah. Kerusakan hati tidak dapat diperbaiki dan tidak dapat diregenerasi. Pada kasus yang parah, terdapat risiko gagal organ. Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa pasien. Jika pasien menderita tumor, prognosisnya sama-sama tidak menguntungkan. Intervensi bedah dan terapi kanker selanjutnya dilakukan. Kemungkinan penyembuhannya tergantung pada ukuran tumor dan keberhasilan terapi setelah pengangkatan tumor. Dalam kebanyakan kasus, kerusakan konsekuensial akan tetap ada, tetapi nyawa pasien dapat diselamatkan.

Jika pasien memiliki terlalu banyak sel darah di tubuhnya, darah dibersihkan. Dengan cara ini, disproteinemia disembuhkan. Dalam perjalanan hidup, darah dapat dibersihkan kembali, karena prosedur ini memberikan bantuan sementara dari gejala dan tidak ada obatnya.

pencegahan

Disproteinemia bisa menjadi gejala dari sejumlah penyakit. Jika Anda ingin mencegah disproporsi protein darah, Anda harus mencegah berbagai penyakit berbeda. Karena banyak di antaranya bersifat genetik, tidak ada tindakan pencegahan yang berhasil seratus persen tersedia.

Pada prinsipnya, penanganan zat yang beracun bagi hati secara hati-hati sangat dianjurkan. Jarak dari alkohol dapat diartikan dalam arti yang luas sebagai salah satu dari puluhan langkah pencegahan dalam konteks disproteinemia.

Rehabilitasi

Dalam kasus disproteinemia, dalam banyak kasus tidak ada tindakan tindak lanjut atau pilihan yang tersedia untuk orang yang terkena. Pertama dan terpenting, diagnosis dan pemeriksaan komprehensif harus dilakukan dengan penyakit ini sehingga tidak ada komplikasi lebih lanjut dan tidak ada gejala yang semakin memburuk. Semakin dini disproteinemia terdeteksi, semakin baik perjalanan penyakit ini biasanya.

Dengan pengobatan penyakit yang benar dan di atas segalanya, juga tidak ada penurunan harapan hidup bagi orang yang terkena. Pengobatan penyakit ini selalu didasarkan pada penyakit yang mendasarinya, sehingga harus diobati dan jika memungkinkan dihindari. Perjalanan selanjutnya dari disproteinemia juga sangat bergantung pada penyakit yang mendasarinya, sehingga tidak ada prediksi umum yang dapat dibuat tentangnya.

Jika tumor bertanggung jawab atas disproteinemia, pemeriksaan rutin dianjurkan bahkan setelah pengangkatan untuk mendeteksi tumor lain pada tahap awal. Mendukung dan merawat keluarga atau teman juga memiliki efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit dan, yang terpenting, dapat mencegah gangguan psikologis.

Anda bisa melakukannya sendiri

Dalam kasus disproteinemia, fisiologis, yaitu normal, komposisi badan protein dalam darah terganggu. Penyebabnya sangat berbeda dan oleh karena itu disproteinemia hanyalah gejala dari proses penyakit yang sangat berbeda. Jadi jika Anda ingin mencegah komposisi protein darah yang tidak proporsional, Anda harus mencegah berbagai macam penyakit yang berbeda.

Ini tidak dapat diterapkan dalam kehidupan sehari-hari, terutama karena banyak disproteinemia yang dikenal saat ini jelas bersifat genetik. Namun, siapa pun yang mengetahui bahwa mereka mengidap salah satu dari berbagai bentuk disproteinemia harus melakukan segala kemungkinan untuk mencegah penyakit semakin memburuk.

Dalam kehidupan sehari-hari, hal ini khususnya berarti selalu penanganan yang cermat dan bijaksana terhadap semua zat dan zat yang beracun bagi hati. Dalam profesi tertentu, penggunaan cat, pernis, atau pelarut harus dihindari. Namun, zat beracun yang paling penting untuk dihindari bagi hati dalam kehidupan sehari-hari adalah alkohol.

Untuk kepentingan swadaya dengan adanya disproteinemia, dalam skenario kasus terbaik, pantang total dari alkohol harus diperhatikan. Karena bahkan konsumsi alkohol dalam jumlah sedikit pun memiliki efek toksik yang jauh lebih banyak pada pasien dengan disproteinemia daripada mereka yang memiliki metabolisme yang sehat.