Dalam Histiositosis X itu adalah histiositosis. Yang disebut sel Langerhans, yang termasuk dalam sel dendritik, terpengaruh. Biasanya, penyakit ini jinak, meskipun beberapa bentuk parah dengan akibat fatal mungkin terjadi, terutama pada anak kecil.
Apa itu histiositosis X?
© artem_goncharov - stock.adobe.com
Itu Histiositosis X adalah penyakit mirip tumor di mana sel Langerhans berkembang biak dalam bentuk granuloma. Sel Langerhans tidak sama dengan pulau Langerhans di pankreas atau sel Langhans. Mereka adalah sel dendritik yang memiliki ekstensi sitoplasma dan oleh karena itu terkadang terlihat berbentuk bintang.
Pelari sitoplasma digunakan untuk mencari antigen, yang kemudian mereka hadirkan ke limfosit T. Selain menghadirkan antigen, sel Langerhans yang matang juga antara lain merangsang limfosit T. Sel Langerhans berasal dari sumsum tulang dan merupakan bagian dari kulit dan selaput lendir. Selain makrofag, monosit, dan limfosit B, fungsi utamanya adalah menghadirkan antigen dan merangsang limfosit-T.
Ketika mereka berkembang biak dengan cara granulomatosa, bentuk histiositosis. Yang disebut butiran Birbeck muncul di mikroskop elektron sebagai benda-X. Dari sinilah nama histiositosis X berasal. Penyakit ini terjadi dalam tiga bentuk berbeda dan kebanyakan menyerang anak-anak dan remaja.
Namun, diasumsikan bahwa penyakit ini sering kali terlihat jelas pada anak-anak. Sejumlah besar kasus yang tidak dilaporkan mungkin terjadi pada orang dewasa. Histiositosis X didiagnosis dengan frekuensi 1: 200.000 hingga 1: 2.000.000, terutama pada anak-anak.
penyebab
Penyebab histiositosis X belum diketahui. Ini terjadi pada lesi pada kulit atau selaput lendir. Respon imun abnormal diasumsikan. Penyakitnya bukan tumor ganas, perjalanannya biasanya jinak. Namun, kursus fatal terjadi pada anak kecil dengan kursus yang sangat agresif. Ini adalah penyakit reaktif non-keturunan dan non-menular.
Gejala, penyakit & tanda
Histiositosis X adalah penyakit yang perjalanannya tidak dapat diprediksi. Setiap orang yang terkena adalah kasus individual, pada prinsipnya penyakit ini jinak. Namun, itu juga bisa memakan waktu yang sangat kejam. Granuloma biasanya terletak di fokus individu, meskipun ada juga bentuk di mana banyak sistem organ terpengaruh pada saat bersamaan.
Ada tiga bentuk penyakit:
- Bentuk paling umum adalah granuloma eosinofilik, dengan frekuensi 70 persen kasus. Granuloma eosinofilik terutama terjadi antara usia 5 dan 20 tahun.
- Granulomatosis Hand-Schüller-Christian kebanyakan menyerang anak-anak antara usia tiga dan lima tahun dan granulomatosis Abt-Letterer-Siwe mempengaruhi anak-anak antara usia satu dan tiga tahun. Dua bentuk histiositosis X terakhir yang disebutkan seringkali berakibat fatal.
- Sindrom Abt-Letterer-Siwe adalah bentuk penyakit yang paling parah. Frekuensinya hanya sekitar sepuluh persen.
Anak kecil mengalami demam, eksim parah, infiltrasi kelenjar getah bening, anoreksia, infiltrasi limpa dan hati, anemia, kecenderungan berdarah, peningkatan kerentanan terhadap infeksi dan masalah paru-paru. Jika tidak diobati, penyakit ini 90 persen berakibat fatal. Sindrom Hand-Schüller-Christian juga merupakan penyakit serius yang seringkali berakibat fatal.
Sekitar 20 persen, itu adalah bentuk paling umum kedua dari histiositosis X. Anak-anak yang terkena antara usia dua dan lima tahun menderita perubahan kerangka pada tengkorak, tulang rusuk atau panggul, strabismus (menyipitkan mata), kehilangan penglihatan, kehilangan gigi dengan infiltrasi gusi, kronis Infeksi telinga, gangguan hormonal dengan infiltrasi hipofisis dan mungkin dengan infestasi sistemik yang melibatkan paru-paru, limpa, hati, kulit dan kelenjar getah bening.
Selain kursus yang tidak menguntungkan, penyembuhan spontan juga terjadi. Bentuk histiositosis X yang paling umum, granuloma eosinofilik, biasanya jinak dan ditandai dengan tumor yang nyeri pada tulang. Tumor di perut, di kulit dan di paru-paru juga bisa terjadi. Semua tumor bisa mundur secara spontan. Kalau tidak pengobatan dengan eksisi, radiasi dan kemoterapi sangat menjanjikan.
Diagnosis & perjalanan penyakit
Untuk mendiagnosis histiositosis X, histiosit yang membelah di kulit dideteksi secara histopatologis. Butiran Langerhans dapat dibuat terlihat dengan mikroskop elektron. Namun, diagnosis pasti hanya dapat dicapai dengan pemeriksaan MRI atau CT dan dengan biopsi organ yang terkena.
Komplikasi
Dalam kasus terburuk, histiositosis X dapat menyebabkan kematian pasien. Anak-anak khususnya dipengaruhi oleh akibat fatal dari penyakit tersebut, itulah sebabnya mereka membutuhkan perawatan segera. Jika pengobatan tidak dimulai, histiositosis X juga akan menyebabkan hasil yang fatal.
Para pasien menderita demam tinggi reaktif dan anemia. Ada juga sistem kekebalan yang melemah sehingga meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. Mereka yang terkena lebih sering sakit dan juga menderita masalah paru-paru. Hati dan limpa juga bisa rusak akibat penyakit tersebut. Tidak jarang anak-anak menderita kehilangan penglihatan total dan kerusakan pendengaran akibat histiositosis X.
Kehidupan sehari-hari pasien sangat dibatasi oleh keluhan ini dan kualitas hidup sangat berkurang. Pengobatan histiositosis X selalu berdasarkan gejala dan keluhan. Oleh karena itu, tidak mungkin untuk memprediksi secara langsung apakah hal ini akan menyebabkan komplikasi. Namun, dalam banyak kasus, intervensi bedah diperlukan untuk menghilangkan gejala. Harapan hidup juga dapat dikurangi dengan histiositosis X.
Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?
Jika anak mengeluhkan nyeri pada tubuh selama beberapa jam atau hari tanpa alasan yang jelas, sebaiknya berkonsultasi dengan dokter untuk mengklarifikasi penyebabnya. Jika pembengkakan pada tulang atau tengkorak terjadi tanpa adanya kecelakaan atau kejatuhan sebelumnya, peringatan ini harus ditindaklanjuti. Jika pembengkakan bertambah, harus segera dikonsultasikan ke dokter agar penyebabnya bisa ditentukan. Karena histiositosis X bisa berakibat fatal pada kasus yang parah, anak harus dibawa ke dokter sedini mungkin. Jika Anda mengalami demam atau kesulitan bernapas, Anda perlu ke dokter.
Jika ada kecenderungan perdarahan yang sangat tinggi pada luka kecil, hal ini perlu dikhawatirkan. Jika kelainan pada sistem kerangka dapat diketahui selama gerakan peregangan, observasi harus didiskusikan dengan dokter. Diperlukan dokter jika terjadi gangguan penglihatan, masalah atau peradangan pada organ pendengaran atau perubahan kulit. Jika ada penyimpangan pada pencernaan, kelainan perilaku anak atau masalah gigi, sebaiknya dikonsultasikan ke dokter untuk pemeriksaan lebih lanjut. Gejala limpa, perut, atau paru-paru tidak biasa dan harus diselidiki dan diobati. Meskipun histiositosis X dapat sembuh secara spontan, kunjungan ke dokter juga disarankan jika gejalanya berkurang.
Dokter & terapis di daerah Anda
Terapi & Pengobatan
Pengobatan histiositosis X tergantung pada perjalanan penyakit individu. Beberapa pasien tidak memerlukan terapi apa pun karena gejalanya hilang dengan sendirinya. Namun, pasien lain tidak dapat sembuh tanpa pengobatan. Fokus lokal dapat diangkat dengan pembedahan dan kemudian diobati dengan terapi radiasi dan kortison lokal. Biasanya, bagaimanapun, kemoterapi ringan diikuti setelah operasi dan pengobatan radiasi untuk menghindari efek jangka panjang.
Bentuk penyakit yang serius dan ekstensif seringkali berhasil diobati dengan kemoterapi. Kortikoid, interferon alfa, dan sitostatika diberikan sebagai obat. Dalam kasus sindrom Abt-Letterer-Siwe, transplantasi sel induk mungkin harus dilakukan selain kemoterapi agresif. Kemoterapi intensif juga sering dibutuhkan pada sindrom Hand-Schüller-Christian, yang terkadang bahkan mengarah pada penyembuhan spontan.
Anda dapat menemukan obat Anda di sini
➔ Obat untuk nyeriOutlook & ramalan
Prognosis histiositosis X tergantung pada perjalanan tertentu. Ada tiga bentuk penyakit seperti granuloma eosinofilik, sindrom Abt-Letterer-Siwe dan sindrom Hand-Schüller-Christian. Namun, ini tidak dapat dilihat secara terpisah satu sama lain. Manifestasi individu merupakan ekspresi penyakit yang sama dengan jalan yang berbeda.
Granuloma eosinofilik memiliki prognosis yang paling baik. Ini mempengaruhi anak-anak dan remaja antara usia 5 dan 20 tahun dan ditandai dengan kursus lokal dengan kawanan multifokal. Pada sekitar 70 persen, granuloma eosinofilik sejauh ini merupakan bentuk histiositosis X yang paling umum. Penyakit ini seringkali dapat hilang sepenuhnya tanpa pengobatan. Namun, dalam beberapa kasus, intervensi bedah dan radiasi diperlukan.
Sindrom Abt-Letterer-Siwe merupakan bentuk histiositosis X yang paling parah dengan sekitar 10 persen dari semua kasus. Sindrom ini terutama menyerang anak kecil hingga usia dua tahun. Hingga 90 persen dari semua kasus, sindrom Abt-Letterer-Siwe dengan cepat berakibat fatal. Hanya ada kemungkinan bertahan hidup dengan kemoterapi intensif, yang mungkin harus dilengkapi dengan terapi sel induk.
Yang disebut sindrom Hand-Schüller-Christian terjadi pada sekitar 5 hingga 40 persen kasus. Ini sebagian besar mempengaruhi anak-anak yang lebih muda hingga usia lima tahun. Seringkali bentuk penyakit ini juga sembuh secara spontan. Namun, sekitar 30 persen dari mereka yang terkena memiliki prognosis yang sangat buruk karena keterlibatan sistemik beberapa organ.
pencegahan
Tindakan pencegahan histiositosis X belum dapat direkomendasikan karena penyebab penyakit tidak diketahui. Selain itu, sebagian besar penyakit terjadi pada anak usia dini. Bentuk ringan di masa dewasa mungkin sangat tidak mencolok sehingga harus ada lebih banyak kasus yang tidak dilaporkan.
Rehabilitasi
Dalam kasus histiositosis X, orang yang bersangkutan biasanya pertama-tama bergantung pada pemeriksaan dan diagnosis menyeluruh oleh dokter. Ini adalah satu-satunya cara untuk mencegah komplikasi atau keluhan lebih lanjut. Oleh karena itu, dengan histiositosis X, deteksi dan pengobatan dini penyakit berada di latar depan untuk menghindari gejala yang semakin memburuk.
Penyembuhan diri tidak dapat terjadi, karena orang yang terkena hanya memiliki sedikit tindakan atau pilihan untuk perawatan setelahnya. Dalam kasus terburuk, penyakit ini dapat menyebabkan kematian jika tidak ditangani. Pengobatan penyakit ini banyak dilakukan dengan minum obat.
Orang yang bersangkutan juga bergantung pada asupan yang benar dan yang terpenting, secara teratur untuk mengurangi gejala secara permanen dan mencegah kerusakan lebih lanjut. Orang tua harus memastikan bahwa obat tersebut diminum dengan benar, terutama dengan anak-anak.
Karena penyakit ini juga dapat menyebabkan pembentukan tumor, pemeriksaan rutin oleh dokter sangat berguna. Dalam kasus yang sangat jarang, histiositosis X juga dapat sembuh secara spontan. Namun, dalam banyak kasus, harapan hidup mereka yang terkena penyakit ini berkurang.
Anda bisa melakukannya sendiri
Histiositosis X tidak harus dirawat di setiap kasus. Pada beberapa pasien, gejala hilang dengan sendirinya. Namun, kesempatan bagi mereka yang terkena dampak untuk membantu diri mereka sendiri dengan penyakit ini sangat terbatas.
Karena banyak penderita yang bergantung pada kemoterapi, mereka membutuhkan dukungan yang kuat selama terapi ini. Ini harus dilakukan terutama oleh keluarga dan orang tua. Mereka yang terkena dampak juga dapat didampingi selama pertemuan mereka. Lebih lanjut, diskusi dengan terapis atau psikolog dapat mencegah keluhan psikologis dan depresi. Tentu saja, diskusi dengan pasien lain yang terkena juga cocok di sini. Pencegahan langsung penyakit tidak mungkin dilakukan.
Karena mereka yang terkena histiositosis X menderita demam tinggi dan cenderung mengalami pendarahan, mereka harus menjaga tubuh dan tidak melakukan aktivitas berat. Segala jenis olahraga juga harus dihindari untuk mencegah terjadinya cedera. Selama intervensi bedah, dokter harus mengetahui kecenderungan perdarahan yang tinggi untuk menghindari komplikasi. Karena kerentanan yang tinggi terhadap infeksi dan pembengkakan, peningkatan tindakan kebersihan diperlukan agar hal ini juga berhasil dihindari.
.jpg)
.jpg)
