Itu pneumonia interstitial idiopatik menyatukan sekelompok besar penyakit paru-paru yang memiliki komponen peradangan dan jaringan parut paru-paru yang sama dalam berbagai bentuk. Penyebabnya tidak diketahui. Secara terapeutik, proses inflamasi terutama ditekan sehingga proses penyakit idealnya dihentikan. Jika pengobatan gagal, transplantasi paru harus dipertimbangkan pada tahap awal.
Apa itu pneumonia interstitial idiopatik?
© Alila Medical Media - stock.adobe.com
Itu pneumonia interstitial idiopatik adalah istilah umum untuk sekelompok besar penyakit paru-paru dengan reaksi inflamasi dan jaringan parut paru-paru (fibrosis) pada jaringan ikat, kapiler dan / atau alveoli. Berbagai bentuk penyakit dimasukkan di bawah ini, yang berbeda dalam tingkat kerusakan paru-paru, patologi, gejala, perjalanan penyakit dan pilihan terapeutik.
Pada tahun 2002 American Thoracic Society dan European Respiratory Society menerbitkan klasifikasi gabungan pneumonia interstitial idiopatik. Sebanyak tujuh bentuk penyakit saat ini dibedakan:
- fibrosis paru idiopatik
- pneumonia interstitial non-spesifik
- pneumonia pengorganisasian kriptogenik
- pneumonia interstitial akut
- bronkiolitis pernapasan dengan penyakit paru interstisial
- pneumonia interstitial deskuamatif
- pneumonia interstitial limfoid.
penyebab
Penyebab pasti dari pneumonia interstitial idiopatik tidak diketahui. Dalam hal patogenesis, peradangan dan fibrosis berada di latar depan. Berdasarkan hasil biopsi paru, konsep perkembangan penyakit saat ini ada. Awalnya, terjadi kerusakan alveoli, yang mengarah pada aktivasi sel inflamasi.
Sel-sel inflamasi ini mengeluarkan zat pembawa pesan tertentu yang menyebabkan migrasi sel darah putih (leukosit) ke dalam alveoli. Ini pada gilirannya mengaktifkan granulosit, yang kemudian melepaskan protease dan metabolit oksigen beracun. Hal ini menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada alveoli dan gangguan pembentukan surfaktan di alveoli, yang kemudian runtuh.
Selain itu, fibroblas berkembang biak melalui peradangan limfositik, yang mengubah jaringan ikat, kapiler, dan alveoli. Akibatnya, alveoli juga terputus dari suplai darah dan oksigen dan pembentukan bekas luka semakin meningkat. Alveoli yang tersisa dan masih berventilasi merupakan kompensasi over-inflated dan membentuk rongga kistik yang menyerupai sarang lebah.
Gejala, penyakit & tanda
Gejala utama pneumonia interstitial idiopatik adalah sesak napas dan batuk kering. Pada awalnya sesak nafas hanya terlihat pada saat aktivitas fisik dan berkembang selama perjalanan penyakit, sehingga kemudian terjadi pula sesak nafas saat istirahat. Pada tahap akhir, ketidakcukupan pernapasan dengan kelelahan pernapasan dapat terjadi.
Gejala insufisiensi pernafasan dari sesak dan batuk kering bersifat kronis pada kebanyakan pasien, yaitu selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun sebelum diagnosis ditegakkan. Akibat restrukturisasi jaringan ikat, pertukaran gas di paru-paru terganggu, sehingga mengakibatkan kekurangan oksigen (hipoksemia) dalam darah. Hipoksemia menyebabkan kulit dan selaput lendir berubah menjadi warna kebiruan yang terlihat, yang dikenal sebagai sianosis.
Bibir, jari tangan, dan kaki khususnya menjadi sianotik. Jika sianosis berlanjut, jari-jari paha dan kuku kaca arloji biasanya berkembang. Penyakit ini biasanya memanifestasikan dirinya pada dekade kedua hingga keempat kehidupan. Pasien dengan fibrosis paru idiopatik biasanya berusia lebih dari 60 tahun.
Diagnosis & perjalanan penyakit
Diagnosis pneumonia interstitial idiopatik dibuat secara klinis, radiologis, dan patologis. Awalnya ada anamnesis dan pemeriksaan fisik. Keluhan saat ini, penyakit sebelumnya, asupan obat dan riwayat keluarga dipertanyakan dari riwayat kesehatan.
Selama pemeriksaan fisik, paru-paru di perkusi dan auskultasi dengan stetoskop. Kresek akhir inspirasi yang kering dan suara gemeretak gelembung halus sering terdengar. Dengan penyakit lanjut, sianosis, kuku kaca arloji dan jari-jari paha dapat muncul sebagai gejala kulit. Jika dicurigai pneumonia interstitial idiopatik, fungsi paru dan diagnostik pencitraan dengan sinar-X atau computed tomography (CT) resolusi tinggi dilakukan.
Tanda-tanda khasnya adalah jerawatan, pemadatan retikuler, bronkus menggembung dan pembentukan sarang lebah. Jika diagnosis masih belum jelas setelah pencitraan, bronkoskopi dengan bronchoalveolar lavage dan biopsi diindikasikan. Biopsi paru umumnya merupakan metode yang paling dapat diandalkan untuk memastikan diagnosis penyakit dan untuk memulai terapi yang memadai.
Perjalanan penyakit terkadang sangat bervariasi, tetapi kebanyakan penyakit berkembang secara perlahan. Terkadang pasien yang mengalami batuk kronis atau sesak napas selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun hanya terlambat berkonsultasi ke dokter. Akibatnya, diagnosis terkait dibuat terlambat dan renovasi fibrotik telah terjadi.
Komplikasi
Penyakit ini menyebabkan ketidaknyamanan dan komplikasi yang cukup besar pada paru-paru dan saluran udara. Dalam kasus yang parah, terapi atau pengobatan tidak mungkin dilakukan dan orang yang terkena bergantung pada transplantasi paru donor. Biasanya, mereka yang terkena akan menderita sesak napas dan batuk yang kuat. Batuk darah juga bisa terjadi, yang seringkali memicu serangan panik.
Karena kesulitan bernapas, organ dan ekstremitas sering kali tidak mendapat cukup oksigen dan akibatnya dapat rusak. Demikian pula, pasien tidak lagi tangguh dan tidak dapat melakukan aktivitas fisik atau olahraga tertentu. Penyakit ini sangat membatasi kualitas hidup pasien. Sesak napas juga bisa menyebabkan hilangnya kesadaran, di mana orang yang terkena bisa terluka karena terjatuh.
Penyakit ini biasanya diobati dengan bantuan obat-obatan. Sayangnya, tidak ada pengobatan kausal yang memungkinkan, jadi gejalanya harus dibatasi. Namun, ini tidak selalu membawa kesuksesan. Jika pengobatan tidak berhasil dan tidak ada paru-paru yang ditemukan untuk orang yang bersangkutan, kematian pasien hampir tak terhindarkan.
Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?
Kunjungan dokter diperlukan jika terjadi gangguan pernapasan. Jika kelainan berlanjut selama beberapa hari atau minggu, dokter harus memeriksa paru-paru dan saluran udara. Batuk, sulit bernafas, berhenti bernafas atau mulut kering adalah indikasi yang harus diselidiki. Jika Anda merasakan tekanan di dada, cepat lelah saat melakukan aktivitas fisik, atau Anda mendengar suara napas, kunjungan ke dokter diperlukan. Seringkali orang yang bersangkutan mengalami proses perubahan yang bertahap. Karena transplantasi organ menjadi perlu dalam kasus yang parah, disarankan untuk mengunjungi dokter pada waktu yang tepat jika ada tanda-tanda pertama ini.
Jika kulit berubah warna, penyakitnya sudah lanjut. Perubahan warna biru pada bibir, jari kaki atau jari tangan harus diperiksakan ke dokter sesegera mungkin. Jika orang yang bersangkutan memiliki perasaan penyakit yang samar-samar, menyadari rasa tidak enak badan yang umum atau jika tingkat kinerja yang biasa menurun, berkonsultasi dengan dokter. Perubahan atau deformasi jari dianggap tidak biasa dan harus diperiksa oleh dokter. Seorang dokter harus dikonsultasikan jika terjadi ketakutan, perilaku panik atau perasaan tercekik. Jika pusing muncul, jika Anda merasa tidak stabil, atau jika Anda tidak dapat lagi melakukan aktivitas olahraga normal, kunjungan dokter diperlukan untuk mengetahui penyebabnya. Konsultasikan dengan dokter jika terjadi insomnia, peningkatan iritabilitas atau gangguan perhatian.
Dokter & terapis di daerah Anda
Perawatan & Terapi
Tujuan utama pengobatan adalah untuk mencegah berkembangnya fibrosis paru-paru, karena tidak dapat disembuhkan. Pemicu yang diketahui harus dihilangkan dan proses inflamasi akut atau kronis ditekan secara agresif. Dua kelompok obat terutama digunakan dalam terapi.
Di satu sisi glukokortikoid dan di sisi lain imunosupresan. Keefektifan obat bervariasi tergantung pada jenis penyakitnya. Fibrosis paru idiopatik, misalnya, sebelumnya tidak dapat diobati secara efektif dengan glukokortikoid atau imunosupresan, tetapi obat pirfenidone dan nintedanib sekarang telah disetujui.
Ini adalah obat antifibrotik yang memperlambat perjalanan penyakit. Subtipe lain dari pneumonia interstitial idiopatik merespon dengan baik terhadap terapi anti-inflamasi. Jika ada hipoksemia saat istirahat atau selama olahraga, terapi oksigen harus dipertimbangkan. Pada banyak pasien, penyakit ini kronis dan tidak dapat disembuhkan, meskipun sudah ada terapi, sehingga transplantasi paru harus dipertimbangkan pada tahap awal.
Outlook & ramalan
Prognosis pneumonia interstitial idiopatik bersifat individual dan harus didasarkan pada kesehatan pribadi pasien. Pada dasarnya, ini diklasifikasikan sebagai tidak menguntungkan karena kesembuhan tidak diharapkan. Kerusakan proses inflamasi paru-paru tidak dapat diperbaiki sesuai dengan ilmu pengetahuan dan kedokteran saat ini, terlepas dari semua upaya.
Pada kasus yang parah, terdapat risiko transplantasi organ atau kematian dini, karena terdapat risiko kegagalan organ. Jika terapi berhasil, prognosis membaik. Jika diagnosis dibuat lebih awal dan pengobatan dimulai sesegera mungkin, perkembangan penyakit dapat sangat dipengaruhi. Peradangan progresif kronis dapat dihambat dengan pemberian obat.
Jika paru-paru donor diperlukan untuk mempertahankan kelangsungan hidup pasien, risiko dan efek samping yang biasa terjadi dari prosedur pembedahan harus diperhitungkan. Namun demikian, ada kemungkinan peningkatan yang signifikan dalam kesehatan dan perpanjangan hidup. Namun, jika organisme menolak organ donor, prognosisnya memburuk.
Penyakit ini memiliki gejala sisa pada banyak pasien. Ketakutan, pembatasan gaya hidup dan penataan kembali kehidupan sehari-hari dapat memicu stres dan memicu penyakit baru. Hal ini menyebabkan memburuknya prognosis secara keseluruhan, karena jiwa memiliki andil yang signifikan dalam proses pemulihan.
pencegahan
Karena penyebab pasti dari kompleks penyakit tidak diketahui, tidak ada tindakan khusus yang saat ini dapat disebutkan yang berfungsi untuk pencegahan. Hanya perilaku umum yang dapat dirumuskan. Penyalahgunaan nikotin, obat-obatan atau pengobatan harus dihindari. Aktivitas fisik dan diet sehat umumnya bermanfaat.
Rehabilitasi
Pada pneumonia interstitial idiopatik, perawatan lanjutan berhubungan erat dengan terapi. Tujuannya adalah untuk menekan proses peradangan dan mencegah perkembangan fibrosis paru. Dengan cara ini, jalannya penyakit idealnya bisa berhenti.Dokter meresepkan obat untuk menghilangkan pemicunya.
Pada saat yang sama, obat tersebut secara aktif melawan proses inflamasi. Pasien harus mengikuti petunjuk dokter dengan ketat dan menggunakan agen antifibrotik sesuai petunjuk. Dengan cara ini mereka berhasil memperlambat perjalanan penyakit selanjutnya. Perawatan anti-inflamasi juga dapat digunakan tergantung pada jenis kondisinya.
Jika masalahnya adalah hipoksemia, dokter Anda mungkin merekomendasikan terapi oksigen. Saat memutuskan pengobatan yang tepat, pasien membutuhkan nasihat spesialis. Penting juga untuk melakukan pemeriksaan rutin untuk melihat bagaimana penyakit ini berkembang. Bahkan dengan terapi yang ditargetkan, penyakit ini dapat berkembang secara permanen, dan transplantasi paru-paru mungkin berguna.
Pemicu penyakit yang sebenarnya seringkali tidak dapat diidentifikasi. Itulah mengapa tidak ada tindakan bantuan yang konkret, hanya bantuan untuk gaya hidup yang sadar kesehatan. Menghindari nikotin, obat-obatan dan pengobatan, dikombinasikan dengan diet seimbang dan aktivitas fisik, memiliki efek positif.
Anda bisa melakukannya sendiri
Perhatian nomor satu bagi pasien dengan pneumonia interstitial idiopatik adalah menghentikan peradangan di paru-paru dan mendukung upaya medis. Karena keseriusan penyakitnya, instruksi dokter lebih diutamakan daripada semua informasi lain dan tindakan swadaya. Selain itu, semua pendekatan independen harus didiskusikan dengan dokter sebelumnya.
Biasanya, penderita pneumonia interstitial idiopatik diberikan berbagai obat yang harus diminum tepat waktu dan teratur. Karena ini adalah imunosupresan, mereka yang terkena dampak lebih berhati-hati untuk tidak membebani sistem kekebalannya secara berlebihan. Jadi mereka yang terkena dampak menerapkan tindakan kebersihan yang sesuai dan menghindari terinfeksi orang lain. Dalam hal ini, juga bermanfaat untuk beristirahat secara teratur pada kasus pneumonia interstitial idiopatik.
Kegiatan olah raga seringkali tidak dapat lagi dilakukan pada tingkat yang sama seperti sebelum sakit. Namun, sepenuhnya menghindari pelatihan fisik tidak selalu diperlukan atau bermanfaat. Dokter sering merujuk pasien ke fisioterapis, yang membuat konsep pelatihan yang disesuaikan dengan pneumonia interstitial idiopatik. Seperti semua penyakit paru-paru, dengan pneumonia interstitial idiopatik, sangat penting untuk segera berhenti merokok.
.jpg)
.jpg)
