Sklerosis konsentris Baló

Itu Penyakit Baló adalah kelainan neurologis yang juga dikenal sebagai sklerosis konsentris dan merupakan varian akut dari sklerosis multipel. Kerusakan pada materi putih, yang membentuk pola cincin yang terlihat jelas akibat demarking, merupakan ciri utama penyakit Baló. Pengobatannya biasanya dengan pengobatan.

Apakah penyakit Baló itu?

Spiral de-marrowing materi putih di sistem saraf pusat (SSP) adalah fitur utama dari Penyakit Baló. Materi putih adalah serabut mielin (dan karenanya diisolasi secara elektrik) dari sel saraf. Pada tahun 1928, József Baló dari Hongaria menggambarkan penyakit tersebut untuk pertama kalinya pada pasien yang telah meninggal.

Dengan bantuan magnetic resonance imaging (MRI), para profesional medis sekarang dapat memvisualisasikan pola klinis karakteristik di otak besar: penyakit neurodegeneratif meninggalkan lingkaran konsentris di materi putih yang menyerupai cincin tahunan pohon atau potongan bawang.

Mereka muncul dari fakta bahwa demielinasi tidak menyerang sel-sel mielin secara merata, tetapi menyebabkan penyusutan yang lebih kuat dan lebih lemah secara bergantian. Penyakit Baró adalah varian dari multiple sclerosis, yang juga ditandai dengan demielinasi materi putih dan sering berkembang secara bertahap. Seperti sinonim untuk penyakit berlaku sklerosis konsentris Baló, Ensefalitis periaxilis concentrica seperti Penyakit Baló.

penyebab

Penyebab spesifik dari sklerosis konsentris belum diteliti secara memadai; mereka disebabkan oleh lebih dari satu pengaruh dan karena itu multifaktorial. Penyakit Baló adalah varian akut dari multiple sclerosis dan karena itu mungkin disebabkan oleh faktor risiko yang serupa.Faktor-faktor tersebut antara lain adalah predisposisi genetik dan faktor lingkungan.

Dalam literatur spesialis, para ilmuwan membahas faktor-faktor seperti pengaruh makanan seperti kekurangan vitamin D dan infeksi virus Epstein-Barr. Menurut pengetahuan terkini, demielinasi disebabkan oleh peradangan pada SSP, yang pada gilirannya disebabkan oleh reaksi autoimun. Pada multiple sclerosis, bentuk kronis, beberapa fokus peradangan muncul.

Peneliti menjelaskan lingkaran konsentris sebagai zat yang muncul di luar otak dan bermigrasi melalui sawar darah-otak ke jaringan dengan menyebar secara ritmis melalui difusi. Jenis difusi ini disebabkan oleh sifat-sifat jaringan dan tidak spesifik untuk zat ini, yang merusak mielin saat menyebar dan meninggalkan lingkaran konsentris di jaringan. Bergantung pada area sistem saraf mana yang rusak, penyakit ini dapat bermanifestasi dalam gejala yang berbeda.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala penyakit Baló yang terlihat secara eksternal dapat sangat bervariasi tergantung pada pasien. Depresi, ataksia, gangguan kinerja kognitif, gangguan gerakan, spastisitas, kelumpuhan, dan nyeri tanpa penyebab fisik yang dapat diidentifikasi adalah gejala yang dapat terjadi pada sklerosis multipel dan konsentris.

Gangguan sensitivitas di mana sensasi fisik dari rangsangan tertentu dibatasi atau gagal juga mungkin terjadi. Pengobatan membedakan antara empat jenis gangguan sensorik dasar, yang masing-masing dapat memanifestasikan dirinya dalam semua kualitas sensorik: sensitivitas berkurang (hypaesthesia), peningkatan sensitivitas (hyperesthesia), mispersepsi rangsangan (dysesthesia; misalnya nyeri dari sentuhan ringan) dan persepsi rangsangan itu tidak benar-benar hadir (paresthesia; misalnya kesemutan di jari).

Gejala ini dapat terjadi dalam berbagai kondisi neurologis dan termasuk kepekaan terhadap suhu, sentuhan, gerakan, posisi, getaran, kekuatan, dan nyeri.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Tes pencitraan diperlukan untuk membuat diagnosis; Karena resolusi spasialnya yang tinggi, magnetic resonance tomography (MRT) sangat cocok. Penyakit Baló dipastikan ketika pola konsentris yang khas pada materi putih otak besar terlihat pada MRI. Selain itu, gambar MRI menunjukkan gejala demielinasi pada hampir separuh pasien, yang menunjukkan multiple sclerosis.

Orang dewasa muda terwakili dengan baik di antara mereka yang terpengaruh. Para dokter belum dapat mengatakan dengan pasti jalan mana yang sebenarnya khas untuk penyakit Baló: deteksi dini tidak mungkin dilakukan untuk waktu yang lama; Prediksi yang andal juga sulit dibuat pada tingkat individu. Namun, penyakit Baló cenderung memiliki fase tunggal yang parah.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini menyebabkan kelumpuhan parah, yang dapat muncul di seluruh tubuh. Sebagai aturan, kelumpuhan dalam hal apa pun menyebabkan pembatasan gerakan yang parah dan gangguan sensitivitas, yang menyebabkan penurunan kualitas hidup yang cukup besar. Dalam beberapa kasus, orang yang bersangkutan bergantung pada kursi roda atau bantuan orang lain dalam kehidupan sehari-hari. Spastisitas juga bisa terjadi.

Tidak jarang gangguan perkembangan mental dan motorik terjadi selama perkembangan. Hal ini dapat menimbulkan ejekan dan perundungan, terutama di kalangan anak-anak. Juga, rangsangan biasanya tidak dapat dirasakan dengan baik dan mereka yang terpengaruh sangat sensitif terhadap suhu. Rasa sakit yang parah tidak jarang terjadi. Orang tua juga dapat menderita penyakit mental atau depresi akibat gejalanya.

Pengobatan penyakit ini dilakukan dengan bantuan obat-obatan. Tidak ada komplikasi lebih lanjut. Namun, tidak semua keluhan bisa dibatasi. Ini dapat menyebabkan harapan hidup berkurang. Orang yang terkena tergantung pada berbagai terapi.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika gangguan gerakan, kelumpuhan, dan tanda-tanda lain dari sklerosis konsentris Baló terlihat, konsultasikan dengan dokter. Kondisi ini harus ditangani sebelum komplikasi serius berkembang. Jika masalah kesehatan sudah muncul, dokter harus segera dipanggil. Hal yang sama berlaku jika keluhan psikologis, seperti depresi atau perubahan kepribadian, ditambahkan ke gejala fisik. Jika kelumpuhan parah berkembang, nasihat medis juga diperlukan.

Orang tua yang memperhatikan gangguan perkembangan mental dan motorik pada anak mereka disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter anak. Ini dapat mendiagnosis penyakit Baló dan, jika perlu, memulai pengobatan secara langsung. Ini perlu dilakukan paling lambat saat anak mengeluh kesakitan. Karena penyakit ini dapat menjadi beban psikologis yang besar bagi anak dan orang tua, terapis harus dipanggil untuk menemani perawatan medis. Kontak lainnya adalah internis dan ahli ortopedi. Ahli gizi dapat mengatur pola makan individu dengan berkonsultasi dengan orang tua dan dengan demikian meringankan gejalanya.

Perawatan & Terapi

Untuk mengobati penyakit Baló, dokter sering menggunakan glukokortikoid dalam praktiknya, tetapi ini tidak selalu memperbaiki situasi. Hormon steroid juga terjadi secara alami di dalam tubuh manusia; korteks adrenal memproduksinya untuk memecah lemak dan protein dan untuk mensintesis karbohidrat. Dalam dosis tinggi, seperti yang ditemukan dalam obat-obatan, mereka menghambat pembentukan protein.

Ini juga termasuk antibodi dari sistem kekebalan, yang secara keliru memicu reaksi inflamasi pada penyakit Baló dan multiple sclerosis. Mitoxantrone juga dapat digunakan sebagai bahan aktif, yang juga digunakan pada multiple sclerosis; sejauh ini, bagaimanapun, hanya ada laporan individu tentang keefektifannya pada sklerosis konsentris.

Hal yang sama juga berlaku untuk bentuk pengobatan lain seperti pertukaran plasma darah (plasmapheresis). Dokter yang merawat harus menilai kemungkinan dan risiko dari berbagai pilihan secara individual dalam setiap kasus.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Outlook & ramalan

Concentric sclerosis Baló adalah salah satu varian dari multiple sclerosis, yang disebut bentuk perbatasan. Ini mempengaruhi sistem saraf pusat dan, tidak seperti MS, biasanya tidak terjadi dalam beberapa episode. Pada sklerosis konsentris Baló, lesi khas yang tersusun secara konsentris terbentuk di jaringan demielinasi.

Prognosis sklerosis konsentris Baló sedikit lebih baik daripada sklerosis multipel. Dalam beberapa kasus bahkan ada remisi spontan. Di kasus lain, kasus asimtomatik dapat terjadi secara individual. Dalam banyak perjalanan monofasik, gejala penyakit demielinasi inflamasi akut dapat diperbaiki.

Penyakit SSP, juga dikenal sebagai ensefalitis periaxialis concentrica, terjadi terutama pada orang dewasa muda. Gejala tergantung pada bagian otak mana yang terpengaruh. Meskipun penyakit ini dulunya fatal dan hanya dapat didiagnosis melalui pemeriksaan mayat, prospeknya lebih baik saat ini. Pengobatan dapat dimulai dengan glukokortikosteroid, obat imunosupresif, atau plasmaferesis.

Jika terdapat lesi pada Concentric Sclerosis Baló seperti pada MS, perjalanan penyakitnya juga bisa serupa dan kambuh. Ini terjadi pada sekitar sepertiga hingga setengah dari mereka yang terpengaruh. Dalam kasus ini, obat MS juga diberikan untuk profilaksis dan pencegahan kekambuhan. Dalam kasus perjalanan penyakit monofasik, prognosis umumnya lebih baik.

pencegahan

Karena penyebab penyakit Baló sebagian besar masih belum diketahui dan perkembangannya didasarkan pada interaksi banyak faktor kompleks, pencegahan yang ditargetkan dan dapat diandalkan tidak mungkin dilakukan.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus Baló sclerosis, pasien hanya memiliki beberapa tindakan tindak lanjut langsung yang tersedia. Diagnosis penyakit dengan pengobatan selanjutnya harus dilakukan sangat dini agar tidak ada komplikasi lebih lanjut. Jika penyakit tidak ditangani dengan baik oleh dokter, biasanya ada pembatasan yang signifikan dalam pergerakan saat berkembang.

Ini dapat berdampak sangat negatif pada kualitas hidup orang yang terpengaruh. Penderita penyakit ini sebagian besar bergantung pada asupan berbagai obat. Anda harus selalu memperhatikan dosis yang tepat dan terus meminumnya secara teratur untuk meredakan gejala secara permanen.

Banyak pasien bergantung pada dukungan dan pertolongan orang lain dalam kehidupan sehari-hari mereka, dimana pertolongan dan perawatan dari keluarga mereka sendiri dapat memberikan efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit ini selanjutnya. Dalam konteks ini, diskusi intensif dan penuh kasih dengan orang yang terkena dampak sangat penting agar depresi dan gangguan psikologis lainnya dapat dicegah. Apakah Baló sclerosis akan menyebabkan penurunan harapan hidup bagi mereka yang terkena dampak tidak dapat diprediksi secara universal.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pasien dengan sklerosis konsentris Baló biasanya menderita pembatasan yang parah dalam aktivitas sehari-hari dan kualitas hidup. Di satu sisi, penyebabnya adalah gangguan motorik dan mobilitas terbatas, dengan fisioterapi jangka panjang yang memberikan kontribusi positif pada perasaan tubuh pasien. Para pasien juga melakukan latihan fisioterapi tertentu di rumah dan dengan demikian mendukung pemeliharaan otot.

Jika terjadi kelumpuhan atau hambatan mobilitas terlalu besar, banyak pasien yang menggunakan kursi roda. Masuk akal untuk menyesuaikan rumah orang tersebut dengan menggunakan kursi roda. Kadang-kadang perlu untuk pindah ke lingkungan bebas hambatan untuk memberi pasien lebih banyak kebebasan. Selain itu, fasilitas perawatan juga menjadi pertanyaan, di mana pasien mendapatkan manfaat tambahan dari aspek sosial melalui kontak dengan orang sakit lainnya.

Konsumsi obat yang diresepkan secara tepat penting untuk kualitas hidup pasien. Namun, harapan hidup mereka yang terkena dampak berkurang bahkan dengan terapi yang memadai. Sehubungan dengan rasa sakit dan gejala lainnya, beberapa pasien mengalami depresi. Perawatan psikoterapi membantu mereka yang terkena dampak untuk meringankan penderitaan mental.