Ginjal spons meduler

Di bawah Ginjal spons meduler nefrologi memahami penyakit ginjal meduler kistik yang mempengaruhi medula ginjal. Meskipun penyakit ini muncul sejak lahir, sebagian tetap asimtomatik seumur hidup. Gejala yang mungkin timbul adalah batu saluran kemih dan batu ginjal berupa timbunan kalsium.

Apa itu ginjal spons meduler?

Itu Ginjal spons meduler adalah penyakit ginjal kistik. Sejak lahir, keduanya atau, lebih jarang, hanya satu ginjal yang menunjukkan perubahan kistik pada piramida meduler dan papila di medula ginjal, yang terhubung ke saluran pengumpul ginjal. Medula ginjal dan piramidnya terganggu oleh pembesaran kistik pada kemampuan urin untuk berkonsentrasi.

Ginjal mereka yang terkena sering mengeluarkan terlalu sedikit asam atau terlalu banyak kalsium dan membentuk batu ginjal. Batu kemih juga bisa berkembang. Dalam kasus ekstrim, asidosis tubulus ginjal berkembang. Meskipun ginjal spons meduler adalah bawaan, ia tidak dianggap sebagai penyakit ginjal herediter. Berikut ini adalah untuk dibedakan dari penyakitnya:

• penyakit ginjal meduler kistik tipe I dan II

• nefronofisis, yang sebagian besar bersifat genetik.

Prevalensi 1: 5000 sampai 1: 20000 diberikan untuk ginjal spons meduler yang bergejala. Prevalensi untuk ginjal spons meduler asimtomatik adalah 1: 200.

penyebab

Penyakit ginjal spons meduler biasanya terjadi secara spontan. Penyebab asli dari perubahan kistik sejauh ini belum diketahui. Sejauh ini, tidak ada mutasi gen atau kromosom tertentu yang dikaitkan dengan penyakit tersebut. Penularan penyakit tampaknya tidak dapat diprediksi. Karena ketidakpastian, para ilmuwan berasumsi bahwa alih-alih secara genetik, komplikasi dalam kehamilan adalah penyebab penyakit yang lebih mungkin.

Kombinasi faktor genetik dan lingkungan juga dipertimbangkan. Jika kombinasi seperti itu ada, warisan autosom dominan diasumsikan untuk faktor genetik. Sekalipun kerentanannya bersifat turun-temurun dalam arti disposisi genetik, dalam hal ini penyakit hanya muncul ketika orang yang bersangkutan bersentuhan dengan faktor lingkungan.

Gejala, penyakit & tanda

Secara kongenital, ginjal spons meduler mengalami pembesaran kistik di satu atau kedua ginjal. Kista tidak harus mempengaruhi seluruh medula ginjal. Perubahan terbatas secara lokal juga terjadi. Pembesaran kistik terjadi terutama di duktus pengumpul terminal medula ginjal. Kista sering juga terbentuk di ujung papila. Kista mengandung konkresi kalsium oksalat.

Meskipun ginjal seseorang mempertahankan bentuk fisiologisnya, mereka tampak seperti spons. Dalam kebanyakan kasus, mereka juga membesar. Kista membuat penghalang yang mengubah parenkim. Biasanya, gagal ginjal tidak terjadi. Ginjal spons meduler biasanya tetap bebas gejala untuk waktu yang lama. Separuh dari mereka yang terkena bahkan tetap tanpa gejala seumur hidup. Jika timbul gejala sama sekali, biasanya batu kemih dan ginjal, kolik ginjal berulang, infeksi saluran kemih, atau hematuria.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Ginjal spons meduler didiagnosis menggunakan pencitraan x-ray. Pyelografi juga dapat digunakan untuk memastikan diagnosis. Dengan prosedur ini, bukan kelopak yang terisi lebih dulu, melainkan rongga papiler ginjal. Meski perubahannya bawaan, diagnosis biasanya dibuat terlambat. Dalam kebanyakan kasus, diagnosis hanya dapat diharapkan dari masa dewasa muda dan kemudian sebagian besar merupakan temuan kebetulan.

Dalam banyak kasus, diagnosis tidak dibuat sampai usia lima tahun atau bahkan setelah kematian. Prognosisnya relatif baik. Harapan hidup yang berkurang tidak berlaku untuk ginjal spons meduler, misalnya. Batu ginjal dan saluran kemih yang terbuat dari kalsium dapat menyebabkan rasa sakit yang parah dan dengan demikian menurunkan kualitas hidup, tetapi batu-batu tersebut dapat dengan mudah tetap diam. Seberapa besar penderitaan dalam konteks ginjal spons meduler tergantung pada kasus individu.

Komplikasi

Ginjal spons meduler menyebabkan kista terbentuk di ginjal dan di sekitar ginjal. Ini memperbesar mereka dan tidak ada penyembuhan diri. Dalam skenario kasus terburuk, gagal ginjal terkadang dapat terjadi, yang tanpa pengobatan, juga dapat menyebabkan kematian pasien. Orang yang terkena kemudian bergantung pada ginjal donor atau dialisis untuk bertahan hidup.

Namun ginjal spons meduler tidak harus menimbulkan komplikasi atau keluhan dalam setiap kasus, sehingga banyak pasien menjalani seluruh hidupnya dengan ginjal spons meduler tanpa batasan dan keluhan. Lebih lanjut, batu ginjal atau batu kemih bisa berkembang lebih intens. Infeksi lain pada ginjal atau saluran kemih juga mungkin terjadi.

Karena peningkatan suplai cairan dan berbagai terapi, gejala ginjal spons meduler dapat dibatasi dengan baik. Biasanya tidak ada komplikasi. Namun, tidak jarang pasien bergantung pada pengobatan. Jika pengobatan berhasil maka harapan hidup pasien tidak akan berkurang dan tidak akan terjadi komplikasi lebih lanjut.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Kebanyakan pasien tidak memiliki gejala atau kelainan pada ginjal spons meduler. Ini mengarah pada fakta bahwa dalam beberapa kasus tidak ada diagnosis yang dibuat selama hidup. Setiap orang harus mengikuti pemeriksaan rutin dan pemeriksaan rutin, meskipun tidak ada gejala yang muncul. Ini terjadi dalam beberapa tahun pertama kehidupan dan ditawarkan kepada orang dewasa sejak usia 35 tahun. Kebutuhan untuk berkonsultasi dengan dokter muncul segera setelah orang yang bersangkutan memperhatikan adanya penyimpangan atau keluhan di daerah ginjal. Jika fungsi ginjal berubah atau jika perasaannya menyebar, berkonsultasi dengan dokter.

Jika ada masalah buang air kecil, ada darah pada urine, asupan cairan yang tidak normal atau jika ulkus di daerah ginjal sudah terasa, konsultasikan ke dokter. Pembengkakan atau rasa tertekan di tubuh bagian atas merupakan indikasi adanya kista yang harus diperjelas oleh dokter. Dorongan terus-menerus untuk buang air kecil segera setelah pergi ke toilet, infeksi berulang pada saluran kemih atau pembentukan batu kemih dan batu ginjal menunjukkan adanya ginjal spons meduler. Jika kolik terjadi, konsultasi ke dokter harus sesegera mungkin. Karena ada risiko gagal organ, layanan ambulans harus segera diberitahukan jika terjadi kram dan nyeri hebat pada ginjal.

Perawatan & Terapi

Pengobatan kausal untuk ginjal spons meduler belum tersedia. Oleh karena itu, terapi hanya bersifat simptomatis. Baik terapi obat maupun intervensi dapat dilakukan sebagai pengobatan simtomatik. Penghancuran batu dilakukan terutama pada kasus batu di saluran kemih atau ginjal. Batu-batu yang lebih kecil hancur oleh gelombang kejut.

Tanpa operasi atau anestesi apa pun, perangkat gelombang kejut mengirimkan kejutan ke air jaringan, yang menghancurkan kalkulus kalsium. Pasien mengeluarkan batu yang pecah dengan urin. Kalkulus yang lebih besar tidak dapat dihilangkan dengan cara ini. Operasi pengangkatan adalah pengobatan pilihan bahkan dengan batu dalam jumlah besar. Untuk menghindari pembentukan batu atau untuk mengurangi risiko kekambuhan setelah fragmentasi, pasien dengan ginjal spons meduler harus minum air sebanyak mungkin.

Jumlah minum minimal 2,5 liter per hari. Namun, pembentukan batu juga dapat dicegah dengan pengobatan. Untuk mengobati hiperkalsiuria dan sebagai profilaksis untuk nefrolitiasis, mereka yang terkena menerima tiazid, misalnya, yang juga mengurangi risiko batu ginjal dan kemih. Infeksi saluran kemih biasanya diatasi dengan terapi antibiotik.

Outlook & ramalan

Prognosis ginjal spons meduler didasarkan pada karakteristik individu penyakit. Namun, penyembuhan spontan tidak diharapkan. Bentuk kista di ginjal yang membutuhkan perhatian medis. Jika tidak, terdapat risiko penyebaran penyakit sehingga meningkatkan gangguan kesehatan.

Dalam kasus perjalanan penyakit yang sangat tidak menguntungkan dan ekspresi intens dari penyakit yang ditentukan secara genetik, orang yang terkena juga dapat meninggal secara prematur. Aktivitas fungsional ginjal terbatas karena pembentukan jaringan baru. Jika tidak ada perawatan medis yang tepat waktu, kerusakan organ yang tidak dapat dipulihkan dapat terjadi. Selain itu, kemungkinan kegagalan aktivitas organ. Dalam kasus ini ada gangguan yang mengancam jiwa. Orang yang bersangkutan diancam dengan kematian dini.

Jika perawatan medis dimulai segera setelah penyimpangan pertama dalam pembentukan jaringan baru, gejalanya sering kali dapat disembuhkan sepenuhnya. Disintegrasi kista atau batu dimulai. Benda asing kemudian diangkut dan dikeluarkan oleh organisme. Selain itu, intervensi bedah dapat dilakukan yang juga melacak pengangkatan benda asing. Metode pengobatan ini meningkatkan risiko komplikasi. Namun demikian, hal itu seringkali merupakan satu-satunya prospek pemulihan, dalam perjalanan hidup selanjutnya, benda asing dapat membentuk yang baru kapan saja.

pencegahan

Ginjal spons meduler tidak dapat dicegah karena penyebab penyakit belum diklarifikasi secara meyakinkan. Meski begitu, risiko gejala bisa dikurangi dengan minum cukup cairan, misalnya.

Rehabilitasi

Karena penyakit dan pengobatan ginjal spons meduler relatif kompleks, perawatan lanjutan ditujukan untuk mencoba menangani situasi dengan baik. Hal ini dapat menyebabkan gangguan psikologis, yang terkadang harus diklarifikasi oleh psikolog. Terapi atau kontak dengan orang lain yang terkena dapat membantu untuk menerima penyakit dengan lebih baik. Hal ini dapat meningkatkan kesejahteraan terlepas dari kenyataan bahwa pengobatan berlanjut.

Ginjal meduler spons dapat menyebabkan berbagai komplikasi dan keluhan bagi pasien jika tidak ditangani. Mereka yang terkena dampak harus mengunjungi dokter mereka secara teratur dan mengikuti petunjuk secara ketat untuk kepentingan mereka sendiri. Ini juga termasuk diet, yang seharusnya meringankan ginjal selama regenerasi. Dalam hal ini, perawatan purnajual bertujuan untuk menyesuaikan diri dengan situasi asing dan mempromosikan gaya hidup sehat. Perjalanan selanjutnya sangat tergantung pada tingkat keparahan penyakit ini, sehingga prediksi umum biasanya tidak mungkin dilakukan. Dalam beberapa kasus, harapan hidup pasien juga terbatas.

Anda bisa melakukannya sendiri

Jika timbul gejala penyakit ginjal, sebaiknya berkonsultasi dulu ke dokter. Ginjal spons meduler dapat diobati sesuai gejalanya oleh mereka yang terkena, tetapi memerlukan klarifikasi komprehensif oleh dokter.

Diet ketat harus diikuti selain terapi obat, yang digunakan untuk mengurangi nyeri. Banyak cairan yang harus dikonsumsi (minimal tiga liter per hari), terutama sebelum tidur dan sesudah makan. Makanan sehari-hari sebaiknya terdiri dari makanan ringan. Bergantung pada seberapa parah ginjal spons meduler, makanan seperti sayuran, buah-buahan dan makanan rendah garam direkomendasikan. Daging dan sosis harus dihindari sejauh mungkin. Kopi dan alkohol juga harus dihindari karena memberikan tekanan tambahan pada ginjal.

Secara umum, perawatan harus dilakukan untuk memastikan bahwa flora usus utuh. Dengan berkonsultasi dengan dokter, detoksifikasi atau puasa dapat dilakukan untuk memperkuat kesehatan usus dan ginjal. Tindakan umum seperti olahraga dan menghindari stres memiliki efek positif pada seluruh tubuh dan juga pada ginjal yang sakit. Jika gejalanya meningkat meskipun telah dilakukan semua tindakan, yang terbaik adalah berbicara dengan dokter yang bertanggung jawab lagi.