Sebagai Mitokondria adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan organel sel yang, selain fungsi lain, terutama terlibat dalam suplai energi sel melalui metabolisme adenosin trifosfat. Mitokondria memiliki materi genetik sendiri berupa DNA mitokondria. Bergantung pada kebutuhan energi jenis sel, beberapa hingga beberapa ribu mitokondria dapat hadir di dalam sel.
Apa itu mitokondria?
Mitokondria adalah organel sel yang ditemukan di hampir semua sel manusia di mis. T. sejumlah besar hingga beberapa ribu hadir. Pengecualian adalah lapisan atas kulit, stratum korneum, yang terdiri dari sel kornea mati dan tidak mengandung mitokondron.
Mitokondria dilengkapi dengan genomnya sendiri, DNA mitokondria (mtDNA), yang mendukung asumsi bahwa mitokondria pada mulanya adalah organisme independen yang telah memasuki endosimbiosis dengan sel makhluk hidup multiseluler. Mitokondria tidak lagi dapat hidup mandiri dalam bentuknya yang sekarang. Mitokondria dicirikan oleh membran ganda mereka, membran luar yang hampir halus dan membran dalam yang terlipat kuat, yang menawarkan permukaan yang sangat besar untuk proses metabolisme biokimia.
Di antaranya, mitokondria terlibat dalam metabolisme yang disebut rantai pernapasan dan siklus asam sitrat. Dalam rantai pernapasan, yang berjalan di ruang antarmembran antara membran luar dan dalam, glukosa dimetabolisme untuk mensintesis ATP dan tersedia untuk sel sebagai pembawa energi. Dalam siklus asam sitrat, proses metabolisme yang menyebabkan pemecahan karbohidrat, protein, dan lemak dipertemukan.
Anatomi & struktur
Dua membran merupakan karakteristik morfologi mitokondria, membran luar, yang memberikan organel bentuknya yang hampir seperti kacang, dan membran dalam, yang terlipat kuat sehingga memiliki permukaan yang besar. Kedua membran terdiri dari lapisan ganda fosfolipid dan protein. Akan tetapi, sifat-sifat membran luar berbeda secara signifikan dengan membran dalam.
Membran luar mengandung kompleks protein dengan saluran yang memungkinkan pertukaran zat selektif antara mitokondria dan sitosol sel. Membran dalam mitokondria tipe sakulus mengandung kompleks protein yang diperlukan untuk "operasi" rantai pernapasan. Ruang yang dibuat oleh lipatan membran dalam menuju membran luar disebut krista dan mempercepat metabolisme rantai pernapasan.
Krista ditutupi dengan benda kecil dengan diameter 8,5 nm, yang dikenal sebagai partikel F1 atau partikel sintase ATP dan berperan dalam sintesis ATP. Jenis mitokondria lainnya adalah jenis tubulus, yang ditemukan dalam sel yang mensintesis hormon steroid. Banyaknya tubulus melayani pengangkutan zat secara selektif.
Fungsi & tugas
Salah satu fungsi dan tugas terpenting mitokondria adalah sintesis adenosin trifosfat (ATP) dan pelepasan ATP ke dalam matriks seluler, bagian dalam sel di luar mitokondria. Dalam rantai reaksi yang kompleks, energi yang diperoleh melalui proses oksidasi yang dikendalikan secara katalitik disimpan sebentar dalam bentuk ATP dan tersedia untuk sel. Rantai pernapasan mengacu pada produk metabolisme dari apa yang disebut siklus asam sitrat - juga dinamai siklus Krebs setelah penemunya Hans A. Krebs.
Metabolisme dari siklus Krebs terjadi dalam matriks mitokondria, yaitu di dalam ruang yang ditutup oleh membran bagian dalam. Mitokondria juga terlibat dalam sebagian siklus urea yang terjadi sebagian di dalam matriks mitokondria dan sebagian lagi di dalam sitosol sel. Siklus urea digunakan untuk menghilangkan produk degradasi yang mengandung nitrogen tersebut. B. untuk mengubah makanan yang mengandung protein menjadi urea dan mengeluarkannya melalui ginjal. Mitokondria juga terlibat dalam proses kematian sel terkontrol, atau apoptosis.
Ini adalah semacam penghancuran diri dari sel dengan pembuangan produk degradasi secara teratur. Apoptosis bisa mis. B. "diperintahkan" oleh sistem kekebalan ketika cacat atau infeksi serius terdeteksi untuk mencegah kerusakan dan situasi berbahaya bagi seluruh organisme. Mitokondria memiliki kemampuan untuk mengambil ion kalsium dan membuatnya tersedia untuk sel bila diperlukan. Mereka mendukung fungsi penting homeostasis kalsium dalam sel.
Fungsi penting lainnya dari mitokondria adalah sintesis gugus besi-belerang, yang diperlukan untuk banyak enzim untuk kontrol katalitik rantai pernapasan. Sintesis gugus besi-belerang tidak mubazir, sehingga merupakan suplai esensial untuk semua sel, yang hanya dapat disediakan oleh mitokondria.
Penyakit
Mitokondriopati, malfungsi atau gangguan proses metabolisme mitokondria terutama memiliki efek melemahnya kinerja tubuh karena berkurangnya sintesis ATP.
Pada dasarnya, penyakit mitokondria dapat disebabkan oleh cacat genetik yang diturunkan atau didapat dalam perjalanan hidup. Penyakit mitokondria yang didapat terutama dikaitkan dengan penyakit neurodegeneratif seperti penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson dan ALS, tetapi juga dengan diabetes mellitus, obesitas, penyakit kardiovaskular, dan jenis kanker tertentu.
Penyakit mitokondria yang diturunkan menunjukkan berbagai macam manifestasi, tergantung di mana dalam kaskade metabolisme yang dipengaruhi oleh kerusakan genetik. Jika, karena cacat genetik pada rantai pernapasan atau siklus asam sitrat, enzim tertentu tidak tersedia yang hanya diperlukan untuk jaringan tubuh tertentu, gejala hanya terjadi pada organ terkait.
Karena berbagai gejala yang dapat disebabkan oleh cacat genetik mitokondria, diagnosis tidak mudah. Karena siklus asam sitrat biasanya juga terpengaruh, pyrovate "menumpuk", yang coba dipecah oleh tubuh melalui jalur alternatif laktat, sehingga konsentrasi asam laktat yang sangat meningkat, asidosis laktat, terjadi.