Penyakit Paget

Sebagai Penyakit Paget adalah penyakit kerangka, juga dikenal sebagai Osteodystrophia deformans dikenal. Pada penyakit Paget, metabolisme tulang terganggu sehingga terjadi penebalan tulang. Penderita penyakit Paget sangat rentan terhadap patah tulang dan deformasi.

Apa itu Penyakit Paget?

Dari Penyakit Paget juga dikenal sebagai Osteodystrophia deformans dan merupakan penyakit pada sistem muskuloskeletal tulang. Karena metabolisme tulang yang terlalu aktif, tulang menjadi menebal seiring waktu.

Ini terutama mempengaruhi tulang belakang, tulang panggul dan tulang ekstremitas bawah dan atas. Osteodystrophia deformans biasanya terjadi sejak usia 40 tahun. Karena penyakit Paget seringkali tidak memiliki gejala, penyakit ini tidak ditemukan sama sekali atau hanya secara kebetulan. B. Foto rontgen dilakukan karena keluhan lain.

Tulang tidak terdiri dari struktur statis yang tetap, tetapi terus-menerus direnovasi. Secara khusus, dua tipe sel yang berbeda terlibat, osteoklas dan osteoblas. Osteoblas digunakan untuk membangun substansi tulang, osteoklas memecahnya. Biasanya, pembentukan dan kerusakan seimbang, sedangkan pada penyakit Paget proses ini tidak terkoordinasi.

penyebab

Penyebabnya Penyakit Paget sebagian besar tidak diketahui. Diyakini bahwa cacat genetik bertanggung jawab atas metabolisme tulang yang tidak normal.

Saat ini juga sedang dibahas apakah infeksi dengan jenis virus tertentu merupakan pemicu yang mungkin, tetapi tidak ada hasil yang dapat diandalkan hingga saat ini.

Gejala, penyakit & tanda

90 persen dari semua orang sakit tidak memiliki gejala atau keluhan. Dalam kasus ini, diagnosis biasanya tidak dibuat sama sekali. Namun, sepuluh persen dari mereka yang terkena penyakit Paget memiliki masalah yang berbeda. Retak dan patah pada tulang sering kali menyebabkan nyeri tulang yang parah.

Hal ini dapat menyebabkan ketidaksejajaran dan beban yang salah, yang pada gilirannya menyebabkan nyeri pada persendian dan otot. Nyeri sering digambarkan sebagai nyeri menyebar, menarik di daerah yang terkena dan terjadi terutama pada malam hari. Dalam perjalanan penyakit, deformasi berkembang di tulang, yang juga terlihat dari luar.

Biasanya termasuk pemendekan tulang kering, lengkungan tulang belakang atau pembesaran area kepala. Gejala lain yang mungkin dari penyakit Paget adalah bagian tubuh yang terkena panas berlebih. Karena peningkatan aliran darah, pembuluh darah baru berkembang, yang dapat membesar dan meradang karena tekanan darah lokal yang tinggi.

Kompresi jaringan saraf dapat menyebabkan gangguan pendengaran, kebutaan atau nyeri atau bahkan gangguan fungsi sistem saraf pusat. Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor ganas dapat berkembang, terutama pada tulang di panggul, paha, dan lengan atas. Tanda-tanda pertama dari hal ini adalah memburuknya gejala yang ada secara signifikan dan meningkatnya deformasi tulang yang terkena.

Diagnosis & kursus

Ada a Penyakit Paget tidak selalu menunjukkan gejala, sulit untuk mendiagnosisnya. Biasanya ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan lain.

Jika penyakit Paget dicurigai, tes berikut dilakukan. Enzim alkaline phosphatase (AP) ditentukan dengan bantuan tes darah, karena AP menunjukkan aktivitas osteoblas. Osteoklas ditentukan dengan menggunakan sampel urin. Di sini nilai hidroksiprolin asam amino ditentukan.

Selanjutnya metode pencitraan seperti B. Sinar-X, CT scan, dan MRI digunakan untuk menentukan tulang mana di kerangka yang terpengaruh. Area dengan peningkatan pembentukan kembali tulang dapat ditentukan dengan sangat baik dengan bantuan skintigrafi tulang.

Perjalanan penyakit Paget tergantung pada stadium penyakit dan seberapa parah penyakitnya. Karena penyakit Paget tidak selalu memiliki gejala, penyakit ini mungkin tidak terdeteksi dan orang yang terkena dapat menjalani kehidupan yang sepenuhnya normal.

Dalam kasus lain, pembentukan kembali tulang terjadi dengan sangat cepat, yang dapat menyebabkan penyakit sekunder. Bergantung pada area mana yang terpengaruh, pembatasan gerakan dan nyeri dapat terjadi. Penebalan pada tulang belakang dapat menekan saluran saraf yang keluar, sehingga dapat terjadi gangguan sensorik dan kelumpuhan. Jika tengkorak terkena penyakit Paget, ini dapat menyebabkan gangguan pendengaran dan kebutaan seiring waktu. Selain penyakit ginjal dan gagal jantung, penyakit Paget dalam kasus yang jarang terjadi dapat berkembang menjadi tumor tulang.

Komplikasi

Dengan penyakit Paget, pasien menderita nyeri tulang yang parah. Ketegangan juga terjadi, yang secara signifikan mengurangi kualitas hidup orang yang terpengaruh. Dalam kebanyakan kasus, mereka yang terkena juga menderita kram pada otot dan tidak dapat lagi melakukan aktivitas normal atau olahraga dengan mudah. Selain itu, tulang kering dari mereka yang terkena menjadi lebih pendek secara signifikan dan pasien menderita ekstremitas hangat.

Seiring perkembangan penyakit, penyakit Paget juga menyebabkan gangguan pendengaran. Terutama pada anak-anak dan remaja, gangguan pendengaran dapat menyebabkan keluhan psikologis yang parah atau depresi. Biasanya, penyakit Paget diobati terlambat karena terlambat didiagnosis dan hanya secara kebetulan.

Penyakit ini juga menyebabkan gangguan kepekaan dan tak jarang juga hingga kelumpuhan di berbagai area tubuh. Mereka yang terkena juga bisa menjadi buta. Pengobatan kausal penyakit Paget biasanya tidak memungkinkan. Hanya gejalanya yang dapat dibatasi dan dikurangi dalam beberapa kasus. Namun, perjalanan penyakitnya tidak sepenuhnya positif. Harapan hidup orang yang terkena tidak dipengaruhi atau dikurangi oleh penyakit tersebut.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Kebanyakan penderita tidak melihat adanya gejala penebalan tulang yang menyertainya. Oleh karena itu, kunjungan ke dokter biasanya dihindari. Faktanya, penyakit tulang ini hampir sama dengan penyakit osteoporosis. Timbulnya penyakit ini sekitar usia empat puluh tahun. Kebanyakan penderita tidak pernah memeriksakan diri ke dokter karena kurangnya gejala.

Pengobatan sangat jarang diperlukan untuk penyakit Paget. Hanya sekitar sepuluh persen dari mereka yang terkena menunjukkan penyakit Paget melalui gejala seperti nyeri tulang. Akibat lebih lanjut dari penyakit tulang ini kebanyakan tidak diketahui. Namun, jika gejala seperti lingkar kepala yang membesar atau yang disebut dengan saber-sheath shins muncul, Anda harus berkonsultasi dengan dokter.

Di sini ada risiko kerusakan sendi dan ketegangan otot. Selain itu, pembuluh darah baru terbentuk di area yang terkena. Ini bisa menyebabkan panas berlebih. Kompresi saraf yang menyakitkan atau perkembangan osteosarkoma dapat terjadi. Narahubung untuk keluhan tersebut adalah spesialis penyakit dalam. Dokter keluarga seringkali tidak menyadari apa yang menyebabkan gejala tersebut. Dalam kebanyakan kasus, penyakit Paget ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan rutin atau melalui pemindaian MRI karena gejala lainnya.

Perawatan & Terapi

Di sana Penyakit Paget Jika penyebab pastinya tidak diketahui, hanya pengobatan simtomatik yang dapat diberikan. Ini terdiri dari terapi obat dan tindakan fisioterapi.

Terapi obat termasuk pereda nyeri dan obat anti inflamasi. Selain itu, penyakit Paget diobati dengan apa yang disebut bifosfonat dan hormon kalsitonin.

Bifosfonat dan kalsitonin memiliki efek penghambatan pada osteoklas, yang bertanggung jawab untuk resorpsi tulang. Selain itu, kalsium dan vitamin D juga diberikan, yang diperlukan untuk pembentukan tulang yang sehat.

Dalam kasus yang sangat parah, pembedahan mungkin juga diperlukan. Apalagi jika pinggul rusak, bisa diganti dengan penggantian sendi buatan.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Outlook & perkiraan

Prognosis penyakit Paget umumnya berbeda. Itu sangat tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Pada sekitar sepertiga dari mereka yang terkena, hanya sedikit dan area tulang yang terpengaruh, sehingga mereka tidak memiliki gejala apapun. Di sisi lain, jalur yang kurang menguntungkan (di sekitar dua pertiga dari mereka yang terkena dampak) dikaitkan dengan area yang terkena dampak yang lebih luas. Perjalanan penyakit yang berkembang perlahan akhirnya mengarah pada keterbatasan fisik. Tetapi bahkan dengan keterbatasan fisik yang lebih kecil atau lebih jelas, harapan hidup penyakit Paget biasanya tidak berkurang.

Selain itu, penyakit Paget meningkatkan risiko kanker tulang. Misalnya, pada sekitar satu persen dari mereka yang terkena, sel-sel tulang merosot dan yang disebut sarkoma Paget atau osteosarkoma berkembang. Ini membutuhkan perawatan dini dan operasi pengangkatan. Karena itu, mereka yang terkena penyakit Paget diperiksa oleh dokter secara berkala. Dokter memeriksa konsentrasi enzim tertentu dalam darah - yang disebut alkaline phosphatase (AP) - sekitar tiga bulan setelah dimulainya pengobatan dan kemudian setiap enam bulan. Konsentrasi AP yang meningkat merupakan indikator yang mungkin dari tumor tulang atau metastasis tulang.

pencegahan

Karena penyebab a Penyakit Paget tidak diketahui, tidak ada tindakan pencegahan yang dapat dilakukan. Pemeriksaan kesehatan dan pencegahan tahunan harus dilakukan sebagai tindakan profilaksis umum. Dengan cara ini, penyakit Paget dapat dideteksi pada tahap awal dan diobati dengan tepat.

Anda bisa melakukannya sendiri

Orang yang menderita penyakit Paget membutuhkan perawatan medis. Ini terdiri dari terapi obat dan intervensi bedah. Penggunaan produk obat dapat didukung dengan berbagai pengobatan alami. Misalnya, agen anti inflamasi seperti arnica atau belladonna terbukti efektif. Perubahan pola makan memastikan tubuh menerima cukup vitamin D dan kalsium, yang penting untuk kesehatan tulang.

Dalam banyak kasus, penyakit Paget membutuhkan perawatan bedah. Setelah operasi seperti itu, pertama-tama pasien harus santai. Setelah beberapa minggu, Anda bisa mulai berolahraga lagi secara perlahan, asalkan cederanya sudah cukup sembuh. Jika pasien menerima penggantian sendi buatan sebagai bagian dari operasi, tindakan fisioterapi direkomendasikan. Selain fisioterapi yang diresepkan oleh dokter, yang biasanya berlangsung selama beberapa minggu hingga berbulan-bulan, pasien dapat melakukan latihan gerakan di rumah untuk meningkatkan penanganan sendi baru.

Terlepas dari segalanya, penyakit penyebab terus menyebabkan kerusakan di bagian tubuh lainnya. Itu sebabnya pasien harus rutin berkonsultasi ke dokter agar setiap perubahan tulang bisa terdeteksi sejak dini. Terapi obat harus secara teratur disesuaikan dengan keadaan tubuh pasien dan gejala penyakitnya.