Pada Sindrom Defisiensi Antibodi (AMS) adalah istilah kolektif untuk imunodefisiensi bawaan dan didapat, yang secara khusus ditandai dengan defisiensi imunoglobulin G. Akibat kerusakan kekebalan ini, ada peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Perawatan diindikasikan secara khusus dalam kasus infeksi parah yang terus-menerus terjadi.
Apa itu Sindrom Defisiensi Antibodi?
Istilah sindrom defisiensi antibodi adalah singkatan dari sejumlah besar imunodefisiensi bawaan dan didapat yang disertai dengan defisiensi antibodi. Defisiensi imun bawaan secara kolektif disebut sebagai sindrom imunodefisiensi variabel (CVID). Frekuensi satu dari sekitar 25.000 orang diberikan untuk CVID.
Diasumsikan bahwa sekitar 800 hingga 3200 orang di Jerman menderita bentuk bawaan dari penyakit tersebut. Karenanya, CVID adalah sindrom yang sangat jarang. Namun, penyakit ini paling umum terkait dengan penyakit imunodefisiensi bawaan lainnya. AMS yang didapat jauh lebih umum dan dapat disebabkan oleh berbagai kondisi yang sudah ada sebelumnya.
Dalam konteks sindrom defisiensi antibodi, terlalu sedikit antibodi dari tipe imunoglobulin G. Imunoglobulin G efektif melawan bakteri dan virus. Oleh karena itu, kekurangan imunoglobulin G menyebabkan kerentanan yang tinggi terhadap infeksi, yang utamanya mengarah pada infeksi saluran pernapasan. Sindrom defisiensi antibodi paling sering didiagnosis pada masa bayi dan awal masa dewasa.
penyebab
Sindrom defisiensi antibodi adalah sekelompok dari beberapa penyakit genetik atau didapat. Namun, sebagian besar mutasi gen pada AMS bawaan masih belum diketahui. Namun, dalam beberapa kasus, lokasi gen sudah dapat dilokalisasi. Ditemukan bahwa berbagai mutasi gen TNFRSF13B pada kromosom 17 dapat menyebabkan defisiensi imun.
Warisan sebagian besar cacat kekebalan juga tidak diketahui. Kedua kasus penyakit sporadis dan keluarga dicatat. Berbagai penyakit yang mendasari, kondisi hidup yang buruk, kemoterapi atau terapi radiasi juga dapat menyebabkan kekurangan antibodi yang didapat.
Seperti yang telah disebutkan, karakteristik utama sindrom defisiensi antibodi adalah kurangnya imunoglobulin G, yang bekerja melawan bakteri dan virus. Jika hilang, infeksi bakteri atau virus dapat menyebar tanpa terkendali. Kekurangan antibodi disebabkan oleh kerusakan pada regulasi sel B. Tingkat keparahan gejala dalam sindrom bervariasi.
Anda dapat menemukan obat Anda di sini
➔ Obat untuk memperkuat pertahanan dan sistem kekebalan tubuhGejala, penyakit & tanda
Berbagai gejala dapat terjadi dengan sindrom defisiensi antibodi. Selain penyakit pernafasan kronis, masih banyak penyakit infeksi lainnya, gangguan sistem pencernaan, penyakit kulit, pembengkakan kelenjar getah bening, granuloma, penyakit autoimun dan tumor. Bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae dan Moraxella catarrhalis mendominasi penyakit pernapasan.
Enterovirus dapat menyebabkan radang otak. Lamblia sering menyebabkan penyakit diare dan mikoplasma sering menginfeksi saluran kemih. Karena diare terus-menerus, nutrisi tidak lagi cukup diserap. Gejala defisiensi bisa terjadi.
Terkadang saluran udara bagian bawah mengembang (bronkiektasis), yang menyebabkan batuk dan dahak terus-menerus. Bronkiektasis sering kali disertai dengan infeksi bakteri kronis yang selanjutnya dapat merusak dinding bronkial. Limpa dan hati juga membesar. Yang disebut granuloma sering terbentuk di paru-paru, limpa, hati, dan sumsum tulang.
Ini adalah fokus peradangan dengan struktur khusus. Perubahan kulit seperti penyakit bercak putih, rambut rontok atau granuloma pada kulit juga bisa terjadi. Dalam banyak kasus ada juga penyakit autoimun.Peradangan sendi rematik, trombosit atau defisiensi darah yang berhubungan dengan imunologi dan anemia pernisiosa sering diamati.
Tumor timus, sistem limfatik atau perut juga dapat menyertai sindrom defisiensi antibodi. Secara umum, harus diasumsikan bahwa harapan hidup pasien dengan sindrom defisiensi antibodi agak lebih rendah daripada populasi normal.
Namun, karena kelangkaan bentuk bawaan penyakit ini, hanya sedikit data statistik yang tersedia di sini. Bentuk defisiensi antibodi yang didapat dapat disembuhkan dengan mengobati penyakit yang mendasari dibandingkan dengan bentuk bawaan.
Diagnosis & kursus
Dalam kasus penyakit infeksi berulang, dokter dapat membuat diagnosis AMS yang dicurigai. Diagnosis dipastikan ketika terlalu sedikit imunoglobulin G yang ditemukan dalam darah. Imunoglobulin A dan M seringkali juga rendah. Untuk membedakan antara AMS bawaan dan didapat, tes lain dilakukan, seperti menentukan ekskresi protein dalam urin atau kehilangan protein melalui usus.
Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?
Seorang dokter harus segera berkonsultasi jika dicurigai adanya sindrom defisiensi antibodi. Siapa pun yang tiba-tiba menemukan gangguan sistem pencernaan, penyakit kulit atau masalah dengan saluran pernapasan yang tidak dapat ditelusuri kembali ke penyebab lain harus memeriksakannya secara medis. Jika sindrom defisiensi antibodi terdeteksi sejak dini, biasanya dapat disembuhkan tanpa komplikasi. Namun, jika sindrom tetap tidak terdeteksi, infeksi akan terus meningkat seiring perkembangan penyakit.
Paling lambat ketika keluhan parah dan peningkatan ketidaknyamanan fisik atau emosional diketahui, Anda harus menemui dokter dengan gejalanya. Jika terjadi kegagalan organ atau syok anafilaksis, konsultasi ke dokter darurat harus segera dilakukan.
Orang yang memiliki kasus AMS di keluarganya harus melakukan pemeriksaan rutin dan informasi tambahan tentang penyakit pada sistem kekebalan. Jika gejala yang tidak biasa muncul dan tidak kunjung hilang setelah satu hingga dua minggu, Anda harus menemui dokter Anda. Narahubung lainnya adalah ahli reumatologi, ahli imunologi, dan spesialis untuk masing-masing defisiensi imun.
Dokter & terapis di daerah Anda
Perawatan & Terapi
© PATTARAWIT - stock.adobe.com
Untuk sindrom defisiensi antibodi bawaan, pengobatan hanya diperlukan untuk orang yang memiliki gejala. Dengan bentuk AMS ini tidak ada kemungkinan terapi kausal. Pasien harus menerima infus imunoglobulin intravena atau subkutan seumur hidup, dan infus harus dilakukan secara teratur.
Infus intravena diberikan setiap dua sampai enam minggu. Dengan infus ini disuntikkan antara 200 dan 600 miligram imunoglobulin per kilogram berat badan. Dalam kasus infus subkutan, secara signifikan lebih sedikit imunoglobulin yang harus diberikan setiap minggu.
Infeksi bakteri yang ada diperangi dengan antibiotik. Jika ada AMS yang didapat, kondisi yang mendasarinya membutuhkan pengobatan. Dalam kasus ini, AMS dapat sembuh total.
Rehabilitasi
Kebutuhan akan perawatan lanjutan untuk sindrom defisiensi antibodi sering kali timbul dari plasmacytoma atau multiple myeloma, limfoma atau kanker darah. Penyakit tumor yang parah ini membutuhkan perawatan profesional. Terapi juga harus mengawasi sindrom defisiensi antibodi yang dihasilkan dalam perawatan lanjutan.
Kurangnya antibodi meningkatkan risiko infeksi. Dalam organisme yang dilemahkan oleh tumor, infeksi bisa jauh lebih fatal daripada di tubuh yang dapat menghasilkan cukup antibodi. Selain itu, radiasi atau kemoterapi juga menyerang materi sel sehat. Ini semakin melemahkan organisme yang berjuang untuk bertahan hidup.
Tindakan perawatan setelahnya dimaksudkan untuk menyampaikan kepada pasien bahwa dia sedang menjalani observasi medis. Hal ini memungkinkan kekambuhan atau perubahan tumor yang menyebabkan masalah dideteksi lebih cepat. Perawatan lanjutan yang teratur sangat penting jika Anda memiliki sindrom defisiensi antibodi. Risiko penyakit secara umum meningkat pesat.
Selain itu, tumor tersebut dapat menyebabkan kerusakan sekunder. Oleh karena itu, janji temu tindak lanjut yang teratur harus dibuat. Melalui survei dan berbagai pemeriksaan, mereka memastikan bahwa segala sesuatu telah dilakukan untuk kualitas hidup mereka yang terkena dampak.
Namun, sindrom defisiensi antibodi primer atau sekunder juga dapat dipicu oleh malnutrisi jangka panjang. Akibatnya, infeksi saluran pernafasan bakteri atau infeksi di saluran pencernaan harus ditindaklanjuti. Pada saat yang sama, penyakit yang mendasari atau keadaan gizi yang memicunya harus dihilangkan.
Outlook & perkiraan
Orang yang terkena sindrom defisiensi antibodi bawaan mungkin bebas gejala seumur hidup. Anda tidak mengalami gangguan apa pun dan tidak perlu menjalani perawatan medis apa pun.
Di sisi lain, orang yang sakit dengan keluhan mengalami gangguan kesehatan yang berulang, sehingga tidak ada pertolongan yang bertahan lama. Anda harus memberikan diri Anda infus secara berkala agar tidak mengalami penurunan kesehatan Anda. Jika infus digunakan terus menerus, organisme dapat disuplai secara memadai dengan antibodi yang hilang.
Namun, karena ini tidak direproduksi oleh tubuh sampai batas tertentu dan dipecah lagi dalam beberapa minggu, perawatan berulang harus dilakukan untuk menjaga kesehatan. Jika hal ini terekspos, kondisi kesehatan memburuk dalam waktu singkat.
Dalam kasus sindrom defisiensi antibodi yang didapat, prospek prognosisnya lebih optimis dibandingkan dengan kasus sindroma kongenital. Di sini organisme hanya perlu disuplai sementara dengan antibodi yang cukup. Bergantung pada penyakit yang mendasari, satu atau beberapa infus dapat terjadi dalam proses penyembuhan.
Segera setelah penyakit yang mendasari telah disembuhkan atau organisme telah cukup stabil, ia secara mandiri menghasilkan imunoglobulin vital dalam jumlah yang diperlukan. Hal ini mengarah pada penyembuhan permanen dari sindrom defisiensi antibodi dan kebebasan dari gejala.
Anda dapat menemukan obat Anda di sini
➔ Obat untuk memperkuat pertahanan dan sistem kekebalan tubuhpencegahan
Sindrom defisiensi antibodi bawaan tidak dapat dicegah. Tindakan hanya dapat dilakukan untuk mencegah penyakit menular. Ini termasuk mengurangi risiko infeksi. Orang dengan gangguan kekebalan harus menghindari kerumunan besar, terutama pada saat risiko infeksi meningkat.
Gaya hidup sehat dengan diet seimbang dan banyak olahraga membantu menghindari bentuk AMS yang didapat. Anda juga harus menahan diri dari alkohol dan merokok. Gaya hidup sehat juga dapat mendukung terapi untuk penyakit yang mendasari dan meningkatkan peluang pemulihan.
Rehabilitasi
Kebutuhan akan perawatan lanjutan untuk sindrom defisiensi antibodi sering kali timbul dari plasmacytoma atau multiple myeloma, limfoma atau kanker darah. Penyakit tumor yang parah ini membutuhkan perawatan profesional. Terapi juga harus mengawasi sindrom defisiensi antibodi yang dihasilkan dalam perawatan lanjutan.
Kurangnya antibodi meningkatkan risiko infeksi. Dalam organisme yang dilemahkan oleh tumor, infeksi bisa jauh lebih fatal daripada di tubuh yang dapat menghasilkan cukup antibodi. Selain itu, radiasi atau kemoterapi juga menyerang materi sel sehat. Ini semakin melemahkan organisme yang berjuang untuk bertahan hidup. Tindakan perawatan setelahnya dimaksudkan untuk menyampaikan kepada pasien bahwa dia sedang menjalani observasi medis.
Hal ini memungkinkan kekambuhan atau perubahan tumor yang menyebabkan masalah dideteksi lebih cepat. Perawatan lanjutan yang teratur sangat penting jika Anda memiliki sindrom defisiensi antibodi. Risiko penyakit secara umum meningkat pesat. Selain itu, tumor tersebut dapat menyebabkan kerusakan sekunder. Oleh karena itu, janji temu tindak lanjut yang teratur harus dibuat. Melalui survei dan berbagai pemeriksaan, mereka memastikan bahwa segala sesuatu telah dilakukan untuk kualitas hidup mereka yang terkena dampak.
Namun, sindrom defisiensi antibodi primer atau sekunder juga dapat dipicu oleh malnutrisi jangka panjang. Akibatnya, infeksi saluran pernafasan bakteri atau infeksi di saluran pencernaan harus ditindaklanjuti. Pada saat yang sama, penyakit yang mendasari atau keadaan gizi yang memicunya harus dihilangkan.
Anda bisa melakukannya sendiri
Sindrom defisiensi antibodi (AMS), yang terlihat melalui defisiensi relatif dalam imunoglobulin G, juga dikenal sebagai gamma globulin, berarti melemahnya sistem kekebalan tubuh secara sensitif terhadap infeksi bakteri dan virus. Gamma globulin membentuk sebagian besar antibodi dalam plasma darah. Mereka masing-masing diarahkan ke patogen spesifik yang telah dihadapi oleh sistem kekebalan dan yang memberikan tanggapan kekebalan yang sesuai melalui imunoglobulin M.
Adaptasi perilaku dalam kehidupan sehari-hari dan tindakan swa-bantu yang efektif mengharuskan faktor-faktor penyebab penyakit diketahui. AMS dapat bersifat genetik atau dipicu oleh keadaan tertentu seperti kekurangan protein yang ekstrim atau oleh kemoterapi atau terapi radiasi.
Jika penyakit disebabkan oleh faktor genetik, tindakan swadaya terutama terdiri dari menjauhi sumber infeksi. Ini berarti bahwa kontak dengan orang yang jelas-jelas sedang flu harus dihindari karena sistem kekebalan tidak dapat melawan kuman penyakit yang tertelan.
Perilaku yang sama dalam kehidupan sehari-hari juga berguna untuk AMS yang didapat jika penyebabnya diketahui tetapi tidak dapat dicegah karena alasan tertentu, misalnya untuk mencapai efek kesehatan lainnya. Dalam kasus di mana gangguan kesehatan serius lainnya seperti penyakit autoimun atau tumor mungkin menjadi penyebab AMS, hal ini harus diklarifikasi dengan cepat sehingga terapi yang efisien dapat dimulai sedini mungkin.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
