Sindrom Churg-Strauss

Itu Sindrom Churg-Strauss adalah penyakit radang pada pembuluh darah kecil dan termasuk dalam kelompok penyakit rematik.Hari ini juga disebut dalam pengobatan granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) yang ditunjuk. Nama aslinya berasal dari dua ahli patologi Amerika, Jacob Churg dan Lotte Strauss.

Apa itu Sindrom Churg-Strauss?

Pada penyakit ini, arteri dan vena di ujung aliran darah terutama terpengaruh dan memiliki fokus peradangan permanen. Sindrom Churg-Strauss adalah vaskulitis primer (radang pembuluh darah); tidak ada penyakit fisik lain yang mendasari yang menyebabkan radang pembuluh darah ini.

Konsekuensi dari aktivitas inflamasi yang konstan pada pembuluh darah adalah bahwa organ di belakang pembuluh yang sakit tidak lagi disuplai dengan darah secara memadai dan oleh karena itu tidak lagi dengan oksigen yang cukup. Oleh karena itu, kerusakan terjadi terutama pada jantung dan paru-paru, tetapi juga pada organ dalam lainnya, serta pada kulit dan saraf.

penyebab

Sindrom Churg-Strauss terjadi terutama pada pasien yang sudah menderita asma atau alergi lain. Selain gejala asma, granuloma berkembang, yaitu sel inflamasi nodular terakumulasi di pembuluh kecil paru-paru dan kulit. Ini muncul ketika sistem kekebalan tubuh melawan komponen protein dari sel pembuluh darah, menangkisnya dengan bantuan leukosit dan menghancurkannya.

Proses ini dikenal sebagai reaksi autoimun. Sistem kekebalan melawan komponen tubuh sendiri dan menghancurkannya. Di dalam pembuluh itu sendiri, reaksi autoimun tubuh menyebabkan pembengkakan inflamasi pada dinding pembuluh, yang dapat menutup pembuluh sepenuhnya.

Akibatnya, organ yang berdekatan tidak lagi dapat disuplai dengan oksigen dan nutrisi yang cukup. Hal ini sangat berbahaya di arteri jantung, karena penyumbatannya dapat menyebabkan serangan jantung dan kematian.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala sindrom Churg-Strauss agak tidak spesifik pada awalnya. Kebanyakan pasien pertama kali mengalami asma alergi, dikombinasikan dengan pilek alergi. Selanjutnya datang ke pneumonia dengan demam. Jika jantung dipengaruhi oleh fokus peradangan di pembuluh darah di sekitarnya, ini memanifestasikan dirinya dalam kelemahan curah jantung, yang dapat menyebabkan serangan jantung jika pembuluh yang meradang tersumbat sepenuhnya.

Karena penyakit ini juga merusak sel saraf individu pada banyak pasien, mati rasa dan kelumpuhan dapat berkembang di area yang terkena. Jika area sekitar perut dan usus terpengaruh, sakit perut dan diare dapat terjadi. Di area kulit, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk bisul dan penyembuhan yang buruk, luka terbuka.

diagnosa

Jika penderita asma menderita gejala lain seperti gagal jantung, radang paru-paru, infeksi sinus berulang, luka dan pendarahan pada kulit, dokter akan mengatur pemeriksaan lebih lanjut. Untuk tujuan ini, sampel jaringan diambil dari area kulit atau organ yang terkena dan diperiksa.

Selain itu, peningkatan proporsi eosinofil, subkelompok sel darah putih, dapat ditemukan di dalam darah. Selain itu, pada hampir separuh pasien yang menderita sindrom Churg-Strauss, antibodi tertentu dapat dideteksi yang diarahkan ke struktur tubuh mereka sendiri.

Secara umum, hasil tes darah di laboratorium menunjukkan peningkatan nilai peradangan. Dengan bantuan sinar-X, computed tomography dan magnetic resonance imaging, fokus peradangan dapat ditemukan di jantung, paru-paru, atau sinus paranasal.

Komplikasi

Pasien dengan gejala Churg-Strauss menderita aktivitas inflamasi konstan pada arteri dan vena menengah dan kecil yang menghancurkan pembuluh darah yang terkena. Akibatnya adalah suplai darah yang tidak mencukupi ke organ-organ yang terletak di belakang area yang rusak. Komplikasi serius muncul saat jantung dan paru-paru terpengaruh.

Kerusakan pada ginjal, saraf, usus dan kulit juga mungkin terjadi. Peradangan vaskular tidak disebabkan oleh penyakit lain yang menyebabkan komplikasi tambahan. Namun, penderita alergi, terutama penderita asma alergi, termasuk dalam kelompok risiko.

Penggunaan obat-obatan tertentu juga dapat menyebabkan komplikasi penyakit pembuluh darah ini. Ciri khas sindrom Churg-Strauss adalah terakumulasinya titik-titik peradangan berupa nodul yang dikenal dengan granuloma. Ini menciptakan penyakit autoimun dimana sistem pertahanan tubuh sendiri diarahkan terhadap komponen tubuh individu.

Fokus peradangan bertambah banyak dan menyebabkan oklusi vaskular. Selain asma alergi, pasien menderita pilek, kesulitan bernapas, dan nyeri dada. Pneumonia ringan dengan demam dapat terjadi. Diare, penurunan berat badan, dan sakit perut adalah gejala yang berhubungan dengan penyakit pada organ perut.

Jika saraf individu rusak, perasaan mati rasa berkembang di area suplai, yang menyebabkan gejala kelumpuhan. Jika jantung terkena, skenario terburuknya adalah radang otot jantung, gagal jantung, atau serangan jantung. Pengobatannya adalah obat.

Tingkat kelangsungan hidup pasien dengan sindrom Churg-Strauss tergantung pada keberhasilan terapi segera dan 60 persen, dimana keterlibatan jantung sangat penting.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Sayangnya, sindrom Churg-Strauss tidak menunjukkan gejala yang khas, sehingga diagnosis dan pengobatan dini untuk penyakit ini tidak memungkinkan dalam banyak kasus. Seorang dokter harus diperiksa jika orang tersebut menderita flu biasa dan mungkin asma dan kesulitan bernapas lainnya. Demam dan peradangan di paru-paru dan telinga juga bisa mengindikasikan sindrom tersebut.

Dalam kasus terburuk, orang yang terkena menderita serangan jantung akibat sindrom Churg-Strauss dan bisa meninggal karenanya. Jika terjadi serangan jantung, perawatan medis segera oleh dokter darurat diperlukan. Selain itu, mati rasa atau kelumpuhan sementara dapat mengindikasikan penyakit tersebut.

Luka yang tidak sembuh dengan baik atau sakit perut yang terus menerus dan diare juga harus diperiksa oleh dokter untuk menghindari komplikasi lebih lanjut. Pemeriksaan dapat dilakukan oleh dokter umum atau dokter spesialis THT. Selain itu, metode pencitraan yang lebih tepat diperlukan untuk membuat diagnosis yang meyakinkan.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Penyakit ini awalnya diobati secara eksklusif dengan antibiotik. Setelah itu, kortikosteroid biasanya diresepkan dalam dosis rendah. Ini memiliki efek anti-inflamasi dan oleh karena itu terutama digunakan untuk penyakit rematik. Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan semua fungsi organ dengan menekan tanda-tanda peradangan dan menormalkan nilai darah.

Jika jantung atau sistem saraf tepi terpengaruh pada sindrom Churg-Strauss, dokter akan memberikan imunosupresan. Jika tidak diobati, penyakit ini menyebabkan penyebaran peradangan lebih lanjut di pembuluh-pembuluh tubuh dan dengan demikian membawa risiko suplai oksigen ke sel-sel dan organ vital tersumbat dan dibatasi. Untuk mengidentifikasi kekambuhan pada tahap awal, kontrol yang erat selalu diperlukan.

Semakin dini kekambuhan terdeteksi, semakin cepat dokter dapat mengintervensi dengan pengobatan yang tidak terlalu agresif. Jika, setelah perbaikan jangka panjang, keluhan rematik, asma meningkat dan perasaan sakit umum terjadi, ini bisa menjadi gejala peringatan untuk kambuh.

Karena sindrom Churg-Strauss adalah penyakit kekebalan inflamasi yang langka, mendidik pasien dan kerabat merupakan bagian terapi yang sangat penting. Pendidikan pasien untuk penyakit vaskular ditawarkan oleh berbagai pusat medis atau asosiasi regional Rheumaliga.

Karena diagnosis penyakit sering kali menjadi titik balik penting dalam istilah sosial, profesional, dan keluarga bagi mereka yang terkena dampak dan kerabatnya, perawatan medis yang kompeten dan holistik diindikasikan. Kadang-kadang psikoterapi juga diperlukan untuk menangani diagnosis dan konsekuensi penyakit.

Tingkat kelangsungan hidup mereka yang terkena dampak selama periode lima tahun adalah 60 persen. Di sini berperan penting apakah pembuluh jantung dipengaruhi oleh fokus peradangan.

Outlook & ramalan

Sindrom Churg-Strauss tidak sembuh sendiri. Biasanya, gejala hanya memburuk jika tidak diobati, dan dalam kasus terburuk, dapat menyebabkan kematian orang yang bersangkutan. Mereka yang terkena menderita demam dan pneumonia, yang juga dapat menyebabkan radang lain di tubuh. Seiring perkembangannya, sindrom Churg-Strauss juga dapat menyebabkan serangan jantung jika tidak ditangani dengan benar. Para pasien sering merasa mati rasa, sakit perut yang parah atau bahkan diare.

Jika sindrom ini tidak diobati, penyembuhan luka akan tertunda secara signifikan dan kelumpuhan permanen berlanjut. Dalam kebanyakan kasus, sindrom Churg-Strauss dapat diobati dengan baik dengan bantuan pengobatan. Perjalanan penyakitnya positif, meskipun mereka yang terkena bergantung pada penggunaan imunosupresan jangka panjang. Jika tidak diobati, sindrom Churg-Strauss dapat menyebabkan peradangan lebih lanjut.

Bahkan setelah pengobatan berhasil, pasien bergantung pada pemeriksaan rutin untuk mendeteksi kekambuhan sejak dini. Apakah harapan hidup orang yang terkena berkurang oleh sindrom ini sangat bergantung pada apakah jantungnya juga terkena penyakit atau tidak.

pencegahan

Karena sindrom Churg-Strauss adalah penyakit autoimun rematik inflamasi yang tidak didasarkan pada penyakit primer lainnya, tidak ada tindakan pencegahan yang dapat dilakukan. Gaya hidup sehat dan seimbang dengan diet seimbang dan aktivitas fisik penting bagi pasien. Penting juga bagi mereka yang terkena dampak untuk mengetahui tentang tanda-tanda peringatan kekambuhan untuk kemudian mencari perawatan medis yang sesuai.

Rehabilitasi

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangitis (EGPA), sebelumnya dikenal sebagai sindrom Churg-Strauss, relatif jarang terjadi. Sindrom ini memiliki tiga fase. Bergantung pada usia di mana fase pertama terjadi dan kapan diagnosis yang benar dibuat, pengobatan dan perawatan lanjutan dikoordinasikan.

Di sini penting untuk mempertimbangkan perawatan lanjutan dari fase satu dan perkembangan ke fase kedua penyakit. Dalam pengertian ini, tindakan perawatan setelahnya seringkali juga mencakup tindakan pencegahan. Namun, beberapa tahun dapat berlalu antara perkembangan fase individu granulomatosis eosinofilik dengan polyangitis (EGPA). Dalam hal ini, perawatan lanjutan dapat dilakukan di setiap fase penyakit jika jaraknya lebih jauh.

Masalahnya adalah rata-rata waktu bertahan hidup yang relatif singkat antara diagnosis dan fase tiga tanpa perawatan medis. Jika tidak ditangani, 25 persen dari mereka yang terkena dampak bertahan hidup paling baik. Untuk penderita yang dirawat secara medis, tingkat kelangsungan hidup adalah 75 persen. Risiko penyakit kardiovaskular yang parah sangat meningkat oleh vaskulitis. Itu saja membutuhkan perawatan lanjutan yang cermat.

Pemantauan terapi kortikosteroid diperlukan. Dalam kasus sindrom Churg-Strauss yang parah, agen kemoterapi, interferon, imunoglobulin atau prosedur seperti plasmaferesis juga dapat digunakan. Pendekatan pengobatan tersebut juga memerlukan pemantauan dan tindak lanjut karena efek samping dan efek samping yang parah. Karena persiapan baru juga sedang diuji untuk sindrom Churg-Strauss, studi klinis membantu memberikan pemahaman yang lebih baik.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Churg-Strauss adalah penyakit kekebalan inflamasi yang sangat langka. Oleh karena itu, mendidik pasien dan kerabatnya merupakan bagian penting dari terapi. Ada sejumlah klinik, puskesmas, dan perusahaan asuransi kesehatan yang menawarkan pelatihan penyakit vaskular. Asosiasi regional Rheuma-Liga juga terlibat di bidang ini.

Kemungkinan kesembuhan pasien lebih tinggi, semakin dini penyakit tersebut dikenali dan diobati. Jika proses inflamasi begitu parah sehingga terjadi kerusakan parah pada paru-paru dan jantung, kemungkinan bertahan hidup turun drastis. Oleh karena itu, tindakan terbaik untuk membantu diri sendiri adalah berkonsultasi dengan dokter yang kompeten sesegera mungkin. Pada tahap awal, sindrom ini menyerupai hidung meler karena alergi atau asma ringan. Siapa pun yang mengamati gejala seperti itu berulang kali tanpa mengetahui penyebabnya tidak boleh meremehkan gejala ini, tetapi minta klarifikasi oleh dokter secepat mungkin.

Sebagai bagian dari pengobatan sindrom Churg-Strauss, antibiotik diresepkan secara teratur. Karena obat ini juga membunuh bakteri menguntungkan di usus, sering terjadi diare yang sangat parah. Mereka yang terkena dampak dapat mencegah efek samping yang seringkali membuat stres ini dengan mengonsumsi makanan probiotik seperti yoghurt. Asupan langsung kultur bakteri jauh lebih efektif. Persiapan yang sesuai tersedia di apotek dan toko makanan kesehatan.

Dalam naturopati, perubahan pola makan, terutama pola makan vegetarian tanpa susu dan produk susu, dianjurkan untuk penyakit radang kekebalan.