Feokromositoma

Tubuh Anda memiliki dua kelenjar adrenal, satu terletak di atas masing-masing ginjal Anda. Adrenal menghasilkan hormon yang memberi petunjuk kepada organ dan jaringan di tubuh Anda tentang bagaimana mereka harus berfungsi.

Hormon-hormon ini mengatur fungsi vital tubuh seperti:

• tekanan darah
• respon stress
• gula darah
• respon imun
• metabolisme
• detak jantung

Pheochromocytoma (PCC) adalah tumor langka yang dapat terbentuk di sel di tengah kelenjar adrenal. Tumor dapat menyebabkan kelenjar adrenal membuat terlalu banyak hormon norepinefrin (noradrenalin) dan epinefrin (adrenalin).

Bersama-sama, hormon-hormon ini mengontrol detak jantung, metabolisme, tekanan darah, dan respons stres tubuh. Peningkatan kadar hormon ini dapat membuat tubuh berada dalam keadaan respons stres, menyebabkan tekanan darah meningkat.

Sel-sel yang menyusun tumor ini dikenal sebagai sel chromaffin. Ketika sel chromaffin tumbuh secara tidak normal di dalam kelenjar adrenal, mereka disebut pheochromocytomas, tetapi ketika mereka berkembang di tempat lain di tubuh mereka disebut paragangliomas.

Baik PCC dan paragangliomas dapat menghasilkan hormon berlebihan yang disebut katekolamin.

Apa penyebab dan faktor risiko PCC?

PCC dapat berkembang pada semua usia, tetapi paling sering terjadi pada usia dewasa awal hingga pertengahan. Diyakini bahwa kondisi tersebut sering kali diturunkan secara genetik.

Orang yang mewarisi PCC dari orang tuanya juga dapat mengembangkan kondisi genetik terkait. Kondisi tersebut meliputi:

• Penyakit Von Hippel-Lindau, suatu kondisi di mana kista dan tumor tumbuh di sistem saraf pusat, ginjal, kelenjar adrenal, atau area tubuh lainnya, sebagian besar bersifat non-kanker
• Neurofibromatosis tipe 1, perkembangan tumor pada kulit dan saraf optik
• Neoplasia endokrin multipel tipe 2 (MEN2), suatu bentuk kanker tiroid yang berkembang bersamaan dengan PCC

Apa saja gejala PCC?

Peningkatan besar hormon adrenal yang tiba-tiba disebut krisis adrenergik (AC). AC menyebabkan tekanan darah tinggi yang parah (hipertensi) dan detak jantung yang cepat (takikardia).

Gejala umum PCC adalah:

• sakit kepala
• berkeringat
• tekanan darah tinggi yang mungkin resisten terhadap pengobatan konvensional
• detak jantung cepat atau palpitasi
• sakit perut
• mudah tersinggung dan cemas
• sembelit

Faktor risiko umum untuk AC adalah:

• obat-obatan, seperti kortikosteroid, agen kemoterapi, dll.
• anestesi bedah
• stres emosional

Diagnosis PCC

Adanya empat gejala pertama yang disebutkan di atas sangat mengarah pada PCC. Tanpa adanya keempat gejala tersebut, diagnosis sebenarnya bisa dikesampingkan. Diagnosis PCC telah meningkat dengan teknologi modern.

Ada beberapa tes berbeda yang mungkin digunakan dokter Anda untuk mendiagnosis PSS. Ini termasuk:

• MRI
• Pencitraan PET
• tes laboratorium untuk menilai kadar hormon
• tes plasma darah untuk tingkat katekolamin dan metanephrine
• tes metanephrines urin untuk kadar katekolamin dan metanephrine

Pengobatan PCC

Operasi pengangkatan tumor biasanya merupakan metode pengobatan utama. Namun, karena pentingnya kelenjar adrenal, operasi ini bisa sangat sulit dilakukan.

Jika PCC ditemukan bersifat kanker, perawatan kanker seperti kemoterapi dan terapi radiasi mungkin diperlukan setelah operasi.

Setelah operasi Anda mungkin memiliki masalah jangka pendek dengan tekanan darah rendah atau gula darah rendah.

Komplikasi PCC

Tanpa pengobatan, penderita PCC berada pada risiko lebih tinggi untuk kondisi berikut:

• krisis tekanan darah tinggi
• detak jantung tak teratur
• serangan jantung
• banyak organ tubuh mulai gagal

Namun, seperti halnya operasi apa pun, mengobati PCC dengan pembedahan mungkin melibatkan komplikasi. Operasi tersebut mempengaruhi hormon yang kuat dalam tubuh. Selama operasi, beberapa kondisi yang mungkin berkembang meliputi:

• krisis tekanan darah tinggi
• krisis tekanan darah rendah
• detak jantung tak teratur

Dalam kasus yang jarang terjadi, PCC mungkin bersifat kanker. Dalam kasus ini, pembedahan diikuti dengan terapi radiasi atau kemoterapi.

Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Prospek seseorang dengan PCC tergantung pada apakah tumornya bersifat kanker. Orang yang menderita PCC bukan kanker memiliki tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 96 persen. Tingkat kelangsungan hidup adalah 44 persen untuk orang yang menderita tumor kanker.

Diagnosis dini tidak selalu cukup untuk memastikan pengobatan yang berhasil. Karena sulitnya pembedahan, carilah ahli bedah yang sangat terampil dan mampu menangani kemungkinan komplikasi.